腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.

原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤诊治体会

采用免疫组化染色观察1例筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)镜下特点,并给予同步放化疗,观察疗效及相关副反应,评价短期治疗效果。发现肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成,免疫组化染色示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。认为DSRCT是一种特殊的高度恶性肿瘤,同步放化疗是可行选择方法。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。现报道4例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,并结合文献阐述其形态、免疫表型特点及诊断和鉴别诊断。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识.方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月-2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析.结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10～14个月死亡.结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索.

横结肠促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（ Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例[1]，国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT，以期与临床医师分享对此病的认识。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤CT表现及病理对照

目的:探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的CT表现。方法:回顾性分析经病理证实的8例DSRCT患者的CT表现,8例患者均行CT增强扫描,并对其CT表现与病理学进行对照分析。结果:3例DSRCT单发,5例多发;病变主要位于膀胱后方(n=5)及肠系膜间隙(n=5);CT表现为腹、盆腔内分叶状或结节状低密度肿块;可见坏死区(n=3)及钙化灶(n=4);增强扫描均表现为不均匀强化,平扫、增强扫描动脉期及静脉期肿块的平均CT值各为38.9 HU5、6.1 HU6、2.5 HU。8例肿瘤病理特点均表现为瘤组织呈片状或巢状弥漫浸润性生长,中间由宽厚的纤维结缔组织分隔,3例可见瘤内坏死。结论:DSRCT的CT表现与病理之间存在一定的相关性,CT有助于DSRCT的诊断、分期及定位活检。

腹盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者男性，18岁。主诉：发现腹部包块4个月。患者于4个月前因体检发现腹部包块，伴右上腹疼痛，间断性钝痛，有排便困难感，无腹痛、腹泻、血便、黑便等不适。实验室检查：WBC：7．73×10°，中性粒细胞百分比：68．10％，淋巴细胞百分比：20．60％，单核细胞百分比：7．50％，CA125：283．30U／ml，CA72-4：5．04U／ml。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素。方法收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文献53篇、国外发表的文献37篇,对其中具有完整临床病理及诊疗资料的126例DSRCT患者进行统计分析。单因素分析采用Kap-lan-Meier法,组间曲线比较用Log rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。结果在单因素分析当中,与预后有关的因素有肿瘤发生部位、肿瘤数目、肿瘤大小、有无脏器转移、是否接受根治性手术、是否接受化疗及放射治疗。Cox风险比例回归模型进行多因素分析,是否接受根治性手术[相对危险度(RR)为13.250,95%置信区间(CI)为5.675～30.937,P=0.000]、是否接受化疗(RR=5.714,95%CI为3.165～10.317,P=0.000)及是否接受放射治疗(RR=7.498,95%CI为2.628～21.389,P=0.000)是DSRCT的预后因素。结论是否接受根治性手术、化疗及放射治疗是DSRCT的独立预后因素。早期诊断,争取根治性手术及积极接受全身化疗、放射治疗是目前延长生存期的合理途径。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤超声表现2例

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblasto-ma，DF）是一种良性纤维母细胞性肿瘤，也称胶原性纤维瘤，主要发生于成人四肢、肩背皮下或深部软组织，是一种少见的软组织肿瘤，现有文献中多为个案报道[1-2]。本研究回顾分析我院2例DF的超声表现，观察其声像图特征，并对鉴别诊断进行探讨。