腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征。方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献。结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生。免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物。结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别。

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤2例

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplasticsmall round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的、恶性程度极高的小细胞肿瘤,95%以上病例发生在腹、盆腔内,称之为腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤（intra-abdominal desmoplastic small round cell tu-mor,IDSRCT）,由于罕见、

腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞肿瘤

腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞肿瘤郭立新综述杨光华审校腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞肿瘤（Ｉｎｔｒａ－ａｂｄｏｍｉｎａｌｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃｓｍａｌｌｒｏｕｎｄｃｅｌｌｔｕｍｏｒ，ＤＳＲＣＴ）是一种新的独特型小圆细胞肿瘤，其临床表现和病理形态均不...

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由Gerald和Rosai于1989年首先描述的一种高度恶性小圆细胞肿瘤[1]。是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤。病情发展迅速,早期即容易发生多发性的腹腔种植转移,预后极差。由于缺乏特异性的临床表现,因此病理形态和免疫组化标记对于DSRCT的诊断具有重要的意义。下面报道1例DSRCT,

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献。结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗。结论:该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成，伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT绝大多数位于腹腔内，是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT，并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。

肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)

目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾分析 1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访 ,并结合复习文献。结果 本例病理获正确诊断 ,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗 ,随访 12个月效果良好。结论 充分认识和掌握 DSRCT的特点是临床诊断的关键 ;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果。

颅骨促结缔组织增生性纤维瘤临床病理特征

目的探讨颅骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床特征。方法对2例颅骨DF进行病理形态和免疫组化观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例颅骨DF患者均为男性,年龄分别为25岁和44岁,病程均较长,临床以局部无痛性肿块为主要表现。其中例1伴头晕、视物模糊,幼年时曾有外伤史,影像学示顶骨囊状膨胀性骨质破坏,病变周围骨皮质变薄;例2首次顶骨病灶切除半年后复发,并显示额、顶骨及左颞骨多处受累。光镜下肿瘤由梭形瘤细胞和大量胶原构成,胶原纤维密集而粗大,呈波浪状或束状,瘤细胞核形态温和,未见核分裂象。免疫组化:瘤细胞β-catenin(2/2)、AR(2/2)、ER(1/2)和PR(2/2)(+),SMA和S-100局灶(+),但desmin、CD117和CD34(-)。结论颅骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的具有较强局部侵袭性的肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是本病的最佳治疗措施。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者女性,49岁,因左下腹疼痛1个月余入院。体检：左锁骨上可扪及2枚肿大淋巴结,质地硬,其它部位未触及明显肿大淋巴结。妇科检查：子宫左后方扪及一5.0 cm×4.0 cm大小的包块,周界不清,活动度差。B超示：左侧输尿管中上段扩张伴左肾中度积水,左侧附件囊实性包块。

长骨促结缔组织增生性纤维瘤影像分析(附3例)

目的探讨骨促结缔组织纤维瘤的影像表现及鉴别诊断,提高对该病的诊断水平。方法回顾3例骨促结缔组织纤维瘤患者的临床及影像信息,结合相关文献进行影像学分析,3例均为男性,年龄20~30岁,平均年龄25岁。2例为股骨上段,1例胫骨上端,其中1例病理骨折术后1年复发,无远处转移。结果 3例均为单发病灶。X线平片表现溶骨性骨质破坏,呈轻度膨胀,沿长轴生长,呈中心或偏心性,病灶与正常骨组织分界清楚,或有硬化边,无明显骨膜反应,未见分隔,未见明显钙化。CT表现为正常骨小梁破坏吸收,被软组织密度肿物取代,其内可见骨嵴,边缘轻度硬化。MRI上病灶T_1WI呈稍低信号,信号尚均匀,T_2WI呈不均匀稍高信号,增强扫描轻中度强化。结论长骨促结缔组织增生性纤维瘤是极少见起源于结缔组织的原发良性骨肿瘤,较其它纤维性病变侵袭性更强,临床上手术宜扩大切除、密切随访,以防止复发,因此,术前在影像学上鉴别骨促结缔组织纤维瘤尤为重要。

促结缔组织增生型成釉细胞瘤细胞的体外培养与鉴定

目的:观察体外培养的促结缔组织增生型成釉细胞瘤细胞的生长特点。方法:对促结缔组织增生型成釉细胞瘤细胞用酶消化法进行体外培养,免疫组化证实其细胞来源,以倒置显微镜观察细胞形态及生长情况,并用流式细胞仪分析细胞周期,MTT法绘制细胞生长曲线。结果:促结缔组织增生型成釉细胞瘤为上皮来源,细胞在体外培养过程中包含2种形态的细胞,与实性成釉细胞瘤细胞在体外培养相比,存在较多梭形细胞,细胞生长缓慢,培养的各代细胞未见异倍体。结论:促结缔组织增生型成釉细胞瘤细胞在体外培养过程中包含较多的梭形细胞,可能与其较多的细胞间质有关。

促结缔组织增生型成釉细胞瘤的组织发生与细胞分化机制探讨

目的 :探讨促结缔组织增生型成釉细胞瘤 (desmoplasticameloblastoma ,DA)的组织发生与细胞分化机制。方法 :对 2 0例DA中不同类型的蛋白细丝的表达进行免疫组化检测 ,并对 4例DA进行超微结构观察。结果 :免疫组化标记表明 ,肿瘤上皮中梭形、多边形细胞CKH、CK8、CK19呈不同程度阳性 ,间质中纤维细胞vimentin阳性 ,部分间质细胞smoothmuscleactin阳性。超微结构观察见肿瘤上皮细胞内存在张力丝 ,细胞间见桥粒连接 ,间质中见肌纤维母细胞 ,部分上皮巢周围组织疏松。结论 :DA可能为牙胚发生较早阶段发生的肿瘤 ,且肿瘤上皮有向角化细胞分化的倾向。

肋骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理观察

目的探讨肋骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床病理特征。方法回顾性分析1例肋骨DF的临床病理特征并进行文献复习。结果肋骨DF影像学检查示:肋骨骨质呈丝瓜瓤样膨胀性改变,骨质密度明显增大,边缘清晰锐利,其内可见粗大骨脊样改变。光镜下肿瘤由梭形瘤细胞和大量胶原构成,胶原纤维密集而粗大伴玻璃样变,瘤细胞呈梭形、细长,未见核分裂像。免疫组化结果示:β-catenin和vim为阳性;ER、PR、CD117、SMA、desmin和CD34均为阴性。结论肋骨DF是1种罕见的局部侵袭性肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是最佳治疗方法。

骨促结缔组织增生性纤维瘤1例报道

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma,DF）是一种罕见的骨肿瘤,由Jaffe于1958年首先描述并命名。文献报道较少,儿童患者更为罕见。本文报道1例儿童DF,结合文献复习探讨其临床病理特点、诊断与鉴别诊断,以加强对该病的认识。

促结缔组织增生型成釉细胞瘤1例并文献复习

目的 阐明促结缔组织增生型成釉细胞瘤 (desmoplasticameloblastoma,DA)的好发部位、X线表现、病理特征及预后 ,并与经典型成釉细胞瘤鉴别。方法 报道 1例DA ,结合文献对该病的临床表现、X线表现、病理形态特点及预后进行探讨。结果 DA是由大量增生的纤维结缔组织与散在的牙源性上皮巢组成。结论 促结缔组织增生型成釉细胞瘤的好发部位、X线表现、病理特征和预后与经典型成釉细胞瘤有较明显的差异。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状

促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑、骨及软组织者。目前尚无确切的诊断和治疗方法,早期发现能获得相对较好的治疗效果。