腹腔巨大原始神经外胚瘤1例临床分析

近来，我们收治1例腹腔巨大原始神经外胚瘤患者，拟行化疗联合放疗治疗，因患者体质衰竭未能进行，入院后10d发生DIC，抢救无效死亡。现报告如下。

巨大纵隔原始神经外胚瘤1例并文献复习

原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumor PNET）是一种少见高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童及青少年,可发生于神经系统及全身软组织。起源于外周神经系统的被称之为外周性PNET,以躯干、四肢和中轴软组织多见。发生于纵隔的PNET较为罕见。兰州军区兰州总医院普胸外科近来收治1例儿童巨大纵隔PNET,经手术完整切除,较为罕见,

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的:探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的常规MRI、MR扩散加权成像(DWI)特征及其病理基础。方法:对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数(ADC)的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果:肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义(t=10.84,P<0.05)。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论:幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。

EWS易位分离探针荧光原位杂交和免疫组织化学抗体(FLI-1和CD99)在尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤诊断中的价值

目的:评价EWS易位分离探针荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)与免疫组化抗体CD99、FLI-1对尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)的诊断价值。方法:收集35例EWS/PNET和其他小圆细胞肿瘤24例,应用FISH检测EWS基因易位、免疫组化抗体CD99和FLI-1的表达,进行对比研究,评价各自及联合应用的诊断价值。结果:FISH检测在EWS/PNET的敏感性、特异性、阳性预期值和阴性预期值分别为93.8%(30/32)、81.8%(18/22)、88.2%(30/34)和90%(18/20);CD99分别为100%(35/35)、58.3%(14/24)、77.8%(35/45)和100%(14/14);FLI-1分别为71.4%(25/35)、62.5%(15/24)、73.5%(25/34)和60%(15/25)。不同指标两两联合应用敏感性、特异性和阳性预期值、阴性预期值为:CD99+FLI-1分别为71.4%(25/35)、75%(18/24)、80.6%(25/31)和64.3%(18/28);FLI-1+FISH分别为68.7%(22/32)、86.4%(19/22)、88%(22/25)和65.5%(19/29),CD99+FISH分别为93.8%(30/32)、95.5%(21/22)、96.8%(30/31)和91.3%(21/23)。结论:应用EWS基因易位分离探针FISH检测染色体易位,是辅助诊断EWS/PNET非常敏感和特异的分子指标,与CD99联合应用诊断价值最大。在缺乏FISH结果的情况下,FLI-1和CD99联合应用能够提高诊断的特异性。

椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的分析原发椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI特征。资料与方法经病理证实的6例原发椎管内原始神经外胚层肿瘤患者,均行MR检查,其中5例行增强扫描,分析其MRI特点,包括肿瘤的部位、大小、形态、信号、增强特点、周围软组织及邻近骨质侵犯等。结果位于硬膜外5例,髓外硬膜内1例;6例均为单发,3例呈分叶状,3例呈条带状或棒状,边界相对清晰;T1WI呈不均匀等或稍低信号,T2WI呈不均匀稍高信号,轻-中度强化;3例穿越椎间孔形成软组织肿块,4例邻近椎体或附件有破坏。结论原发椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现无明显特异性,但MRI能较好地显示原发于椎管内原始神经外胚层肿瘤的大小、部位、境界及毗邻情况,尤其MRI上发现位于椎管内穿越椎间孔生长的肿块伴邻近椎体及附件受累时,应考虑原始神经外胚层肿瘤的可能。

幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI与DWI表现

目的分析幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI表现并探讨扩散加权成像(DWI)对幕上原始神经外胚叶瘤(PNETs)的诊断价值。资料与方法回顾性分析13例经手术病理证实的幕上PNETs的常规MRI表现和3例DWI特点。常规MRI扫描采用梯度回波(Flash)、自旋回波(SE)、快速自旋回波(TSE)序列;DWI采用自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列。结果幕上PNETs常规MRI表现:肿瘤位于幕上脑内任何部位,呈类圆形,边界清楚,T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号,T2WI呈等或稍高信号,瘤周无明显水肿或水肿较轻,肿瘤实质多均匀强化,少数肿瘤内可见囊变坏死区或出血灶,肿瘤可引起脑脊液转移,甚至出现远处转移。幕上PNETs的DWI特点:肿瘤实质扩散受限,DWI上呈高信号,表观扩散系数(ADC)呈低信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论结合幕上PNETs的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨骨外Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据。方法18例骨外E-w ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查。结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒。结论骨外Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。

33例外周原始神经外胚瘤临床分析

目的:探讨各种临床因素及治疗方法对外周原始神经外胚瘤(pPNET)预后的影响。方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2009年11月间收治的33例病理诊断为pPNET患者的临床资料,其中:男15例,女18例;中位年龄17岁;肿瘤原发于躯干部位21例,非躯干部位12例(10例原发于四肢,2例原发于头皮)。25例患者接受了手术治疗,其中19例接受根治性手术,6例接受姑息性手术,8例根治术后患者及1例姑息术后患者接受了术后放疗;8例未手术患者中3例接受了局部放疗。手术治疗病例中17例接受了术后化疗,5例接受了术前化疗;未手术病例中5例接受了全身化疗。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响生存的因素,组间比较采用x^2检验。结果:全组中位生存期为24个月(范围10～38个月),2年生存率为36.4%;根治术后局部复发率为31.6%;全组主要转移部位为肺和骨,转移率均为24.2%。单因素分析显示肿瘤原发部位(P=0.005)、手术方式(P=0.001)可以影响全组患者的总生存期,术后放疗(P=0.039)有可能提高术后惠者的生存期;多因素分析显示肿瘤原发部位(P=0.037)、手术方式(P=0.017)是影响患者生存的独立预后因素。结论:pPNET临床上恶性程度高,预后差,肿瘤原发部位、手术方式可以影响pPNET患者的总生存期,术后放疗有可能提高术后患者的生存期,肿瘤原发部位及手术方式是影响患者生存的独立预后因素。

成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤9例

目的：探讨成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（SCNS—PNET）的临床特点、诊断标准、治疗方法及预后。方法：回顾性分析本院自1998年5月至2010年7月期间9例经手术和病理证实的成人SCNS—PNET患者的临床资料，并进行了随访，对成人SCNS—PNET的诊断和治疗进行分析总结，并用Kaplan．Meier法计算生存率。结果：所有患者均获得6～30个月随访。术后未放化疗（1例）、单独放疗（3例）、放疗加化疗（5例）患者平均生存时间分别为5．0、13．3和17．2个月，后者2年生存率为20％。辅助化疗不能更有效延长患者生存率（X。=0．89，P：0．35）。结论：成人SCNS—PNET为罕见肿瘤，影像学表现具有一定诊断意义，明确诊断需依赖特征性的细胞遗传学改变及免疫组织化学检测。治疗应以手术切除为主．辅以放疗。

骨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学对照

目的:探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现的异同点,为两者的鉴别和治疗提供帮助。方法:回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料。结果:尤文瘤的年龄范围10￣28岁,平均18.5岁。多以局部疼痛(17<18)伴肿胀(13<18)为主诉,1例以局部肿块为主诉。病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例,胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例。18例X线片中,溶骨性骨质破坏7例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例;10例见软组织肿块;10出现骨膜反应,其中葱皮样骨膜反应3例;病变呈偏侧性6例;一侧骨皮质出现压迹3例。12例CT扫描中,边界不清的溶骨性骨质破坏4例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例;10中有大小不一的软组织肿块形成;8例出现骨膜反应。9例MRI扫描中,T1WI等信号8例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR呈不均匀中高信号;8例中见大小不一的软组织肿块形成,肿块的大小为2cm×3cm～3cm×10cm;5例MR增强扫描中,3例呈显著性强化,2例呈不均匀显著性强化。骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)年龄范围8￣68岁,平均24.4岁。病变的部位为:髂骨3例、肱骨干骺端2例,椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例;多以局部疼痛(9<10)伴肿块为(7<10)主诉。X线溶骨性骨质破坏8例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,未见异常1例;7例见软组织肿块;均未见骨膜反应。7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,均有明显的软组织肿块形成,2例伴有细小的点状钙化,均未见骨膜反应;10例MRI扫描中,T1WI等信号9例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR不均匀中高信号8例,均匀高信号2例;均见软组织肿块形成,肿块的大小为2.5cm×4.0cm￣7.5cm×13.0cm;5例MR增强扫描中,2例呈中等度强化,3例呈不均匀显著性强化。结论:和骨外周性原始神经外胚层瘤比较,尤文瘤的发病年龄相对较轻,以长管骨好发,X线和CT上骨膜反应明显,骨质密度增高多见,MR上其信号改变相似但软组织肿块较小,结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断。

CT在儿童外周性原始神经外胚层肿瘤诊断中的应用

目的:分析儿童外周性原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT表现,结合临床病理特征,以提高对该病的认识及临床诊断方法。方法:回顾性分析经病理证实的6例儿童(男∶女=2:4)pPNET的CT表现,6例均行CT平扫,其中4例又行增强检查。结果 :6例pPNET均为软组织肿物,2例位于胸壁,2例位于腹膜后,1例位于手掌背侧,1例位于骨盆。软组织pPNET多表现为较大的、边界不清的软组织肿物,伴或不伴邻近的骨质破坏。肿物内密度不均匀,伴有囊变、坏死及分隔,增强后多呈不均匀强化。6例患儿均行手术治疗,术中完整切除肿物,术后病理回报均考虑pPNET。结论:pPNET目前仍为少见病例,影像学表现缺乏特异性,确诊需要依靠病理组织检查及免疫组化,但CT检查在显示肿瘤的位置、大小、来源、血供情况以及邻近组织有否受累等具有较明确的提示。在儿童中,当CT检查提示巨大的、界限不清的软组织肿物包含囊变、坏死及分隔时,应高度怀疑pPNET。HE染色镜下可见Homer-Wright菊形团结构,免疫组化染色肿瘤均表达CD99,更能进一步提示pPNET。

鼻眶部原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的分析鼻眶部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT和MRI表现。方法回顾性分析8例经手术病理证实的鼻眶部PNET的CT和MRI征象。结果 8例肿瘤均位于鼻眶部并向颅底或颅内浸润,呈不规则状、边缘不清。CT表现:6例病变主体呈等密度,2例呈稍低密度,内部密度欠均匀;8例肿瘤均呈纵向生长,周围骨质呈明显溶骨性破坏,突破筛板侵及颅内,脑组织受累6例,于前颅凹形成肿块5例,于中颅凹形成肿块2例。MRI表现:8例肿瘤主体T1WI呈等信号5例,低信号3例,T2WI呈等信号2例,高信号6例。MRI增强示明显不均匀强化。1例MR动态增强扫描时间-强度曲线呈速升-平缓型。结论儿童、青年患者发生累及鼻眶部的实性肿块,内部伴坏死灶、呈不均匀明显强化,沿纵轴生长侵犯硬脑膜以及易向颅底、颅内转移是鼻眶部PNET较具特征性的表现。

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,起源于外周神经系统者称为外周性原始外胚层肿瘤（pPNETs）。原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样,缺乏特征性改变,文献报道多为个案或小样本分析。本研究回顾性分析14例pPNETs患者的影像学资料,

中枢性原始神经外胚层肿瘤7例及文献复习

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤的诊断和治疗方法以指导临床。方法回顾分析7例中枢性原始神经外胚层肿瘤患者的临床特征、诊断和治疗。结果7例均行手术治疗、术后病理证实为中枢性原始神经外胚层肿瘤。肿瘤全切除4例，次全切除3例。术后近期患者症状均好转。6例随访2个月～3．5年，1例失访。有3例复发，其中1例死亡。结论中枢性原始神经外胚层肿瘤属于高度侵袭性肿瘤．此病预后极差。

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断及病理对照研究

目的:探讨儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(sPNET)的MRI表现特点。方法 :收集经手术及病理证实的20例sPNET,所有病例均行常规MRI平扫和增强扫描,并行DWI扫描。结果 :20例sPNET分别位于大脑半球的额、颞、顶、枕、岛叶及侧脑室内,14例为巨大囊实性肿瘤,4例以实性为主伴发小囊性变肿瘤,2例肿瘤体积小且以钙化为主。所有病例瘤周无水肿或水肿较轻,合并出血5例,3例术后复查沿蛛网膜下腔播散。MR平扫肿瘤呈混杂信号,肿瘤实性部分T_1WI呈等或稍低信号,T_2WI呈等或稍高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,囊变部分信号复杂。增强检查肿瘤实性部分呈中等或明显强化。结论:sPNET影像学表现有一定特征,尤其是DWI,这可能有助于肿瘤定性诊断,同时能够提供肿瘤浸润的范围、有无蛛网膜下腔种植转移,对疾病分期和制定治疗方案有重要价值。

CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤

目的探讨鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现。方法回顾性分析7例经病理证实的鼻及副鼻窦pPNETs的影像学资料。4例同时接受CT、MR平扫及增强检查,2例仅接受CT平扫检查,1例仅接受MR增强检查。结果 CT平扫病灶为等肌肉密度的软组织肿块,MR SE T1WI为等信号,T2WI为略高信号,可见囊变或坏死(n=2)、出血(n=2),增强扫描明显不均匀强化。病灶广泛累及周围结构,周围骨质筛孔状破坏,轻度膨胀并可见残存骨壳。结论鼻腔及副鼻窦pPNETs的密度、信号无明显特征性。病变所致的骨质改变可能对其鉴别诊断有一定意义。CT可较好地显示骨质破坏的情况,MRI可较好地显示肿瘤的内部结构及侵犯范围。

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:1例报道并文献复习（英文）

肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一种罕见的肾肿瘤,恶性程度高,好发于儿童和青少年。患者多无特征性临床表现,常以腹痛或肉眼血尿而就诊。EWS/PNET临床进展迅速,易早期出现远隔转移并导致死亡,预后差,因此,及时、准确地做出诊断尤为重要。患者一经确诊,需接受包括根治性手术切除、化学治疗及放射治疗在内的综合治疗。遗憾的是,EWS/PNET在超声声像图及其他影像学检查中并无特异性表现。目前,肾EWS/PNET的诊断主要依靠其典型的组织学特点和免疫组织化学分析结果,特征性染色体异常也可作为有力的诊断依据。免疫组织化学分析CD99强阳性是其基本特征,t(11;22)染色体异位发生于大约90%的EWS/PNET病例中。本文报道了1例右肾EWS/PNET患者,患者为青年女性,以突发右侧腹痛为主要临床表现。超声检查时发现右肾下极可见一大的混合回声包块,对集合系统造成挤压导致肾上极扩张、积水。彩色多普勒检测到肿瘤内部存在动脉样血流频谱。患者接受了右肾肿瘤根治性切除术,并同时行右肾静脉和下腔静脉癌栓切除术。术后影像学检查提示,肿瘤未累及其他组织和器官。患者随后接受了共计6个周期的化学治疗。通过该肿瘤的特征性组织学特点和免疫组织化学结果,最终确诊为EWS/PNET。患者目前随访5年无复发征象。EWS/PNET的声像图表现虽无特异性,但超声检查仍是肿瘤初始评估的主要方法,超声引导下细针穿刺活检也具有重要的术前诊断价值。