腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

患者女，50岁。10余天前无明显诱因出现腹痛，与进食、体位改变等无关。余无异常。体检：腹软、无明显压痛、反跳痛，未触及明显肿块，肝脾肾未触及，Mushy征阴性，肠鸣音正常。实验室检查：血常规、肝炎指标、肝肾功能、癌胚抗原均（-）、糖类抗原CA19—9（-）。

腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

患者女,21岁,因“发现左上腹部肿物呈进行性增大半年余”入院。查体:左上腹触及约13 cm×8 cm肿物,质韧、光滑。实验室检查未见异常。CT:左侧腹腔12.5 cm×8.31 cm×13.51 cm巨大囊实性肿物,囊性为主,内见分隔,纵向范围自L 1上缘至L 5水平,增强扫描呈中度强化,肿物内及周围可见多发纡曲血管影(图1A),囊性部分平均CT值为20 HU,实性部分为75 HU,最大横截面积125.5 mm×83.1 mm,邻近脏器受压变形,以左肾及胰体尾为著(图1B);CT诊断:左侧腹膜后囊实性病变,恶性占位病变可能性大。于全麻下行左腹膜后肿物切除术,术中于左侧腹膜后见14 cm×10 cm×13 cm囊实性肿物,侵犯左肾下极,囊厚壁,囊液呈黑红色,80%~90%实性部分由松散“鱼肉状”组织构成,伴畸形血管以及少量脂肪组织(图1C),可见出血及坏死。病理:光镜下见形态多样的上皮样肿瘤细胞弥漫分布,可见核分裂象(图1D)。免疫组织化学:HMB45(+)、MelanA(+)、SMA(部分+)、CD68(部分+)、Des(-)、CD10(-)、CA9(-)、EMA(-)、CK-pan(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、CK7(-)、CD34(-)。病理诊断:腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)。

肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肝癌的MRI对比分析

目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管征、包膜及周围血管关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪(13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪及出血、早期引流静脉、中心血管征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的 :探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 :对 1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果 :肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状 ,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成 ,胞质透明或嗜酸 ,无脂肪组织及异常血管 ;免疫表型 :HMB45阳性 ,SMA及vimentin部分阳性 ,desmin少数阳性 ,S 10 0蛋白弱阳性 ,cytokeratin及AFP阴性 ,CD34血管内皮细胞阳性。结论 :肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤 ,组织起源至今不明 ,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）是形态上表现为单一的上皮样肿瘤细胞组成，易与多种肿瘤混淆，为提高认识避免误诊,对我院收治的1例肝EAML结合免疫组化结果进行分析，并复习近年相关文献。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中，但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法：选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例，女性4例。中位年龄28（23-55）岁。有首发症状4例，体检发现3例。4例肿物局限于肾内，1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓，1例同时发现腹膜后淋巴结转移，1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例，诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例，行肾部分切除术2例。结果：肿瘤假包膜均不明显，大体标本测量最大径2．5-14cm，中位最大径5cm。肿物切面质硬，多结节状，灰白至灰黄红色，有向肾周脂肪浸润性生长倾向，2例浸润腰大肌，2例浸润肾盂，1例形成肾静脉瘤栓，1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞；病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性，平滑肌细胞标志物SMA弱阳性，上皮细胞标志物cK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3-36个月，中位随访12个月，7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后，疗效评价部分缓解（PR），继续治疗3个月后肿瘤进展，疗效评价为疾病进展（PD）。结论：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型，需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法，术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT和超声表现与病理对照分析

回顾性分析2005年1月至2013年12月本院经手术病理证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)12例患者的影像表现特征。结果12例均为单发,CT平扫病灶密度不均,实质部分密度略高于肾实质,增强CT扫描皮质期病灶实质明显强化,髓质期减退,病灶内脂肪成分及液化部分不强化;彩超提示全部为实性或呈囊实混合回声,病灶内可见液性回声,边界模糊,CDFI均检出血流信号。因此认为EAML的影像表现缺乏特异性,需结合多种检查做出诊断。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT表现及病理对照研究

目的:初步探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。方法:搜集4例经手术病理及免疫组化证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,均行双肾螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果:2例CT平扫,含有明确脂肪密度,并呈侵袭性表现;增强扫描实性成分明显强化。2例病灶较小,平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚,病灶内无明显脂肪密度;增强扫描密度相对均匀,实质期强化程度最高,排泄期密度下降较少。免疫组化均证实为上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤。结论:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤即可富含脂肪,又可为乏脂肪病变,与经典血管平滑肌脂肪瘤在影像学上区分困难,当AML出现侵袭性表现,应考虑到肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluores-cence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献。结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见。肿瘤侵犯包膜。瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生。患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移。结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的免疫组织化学检测

目的探讨一组免疫组织化学标志物在肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)中的表达及其对于诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法采用免疫组织化学EnVision二步法检测13例肾脏EAML中标志物vimentin、HMB45、Melan-A、AE1/AE3、EMA、SMA、ER、PR、CD68、CD10、CD34、CD117、S-100蛋白、P53和Ki-67的表达情况。结果 13例肿瘤细胞vimentin、SMA、HMB45、Melan-A、CD68均阳性;AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、CD117、ER和PR均阴性;Ki-67和P53各有3例阳性;S-100蛋白有2例阳性。结论免疫组织化学标志物SMA、HMB45、Melan-A、AE1/AE3、EMA可作为EAML诊断及鉴别诊断的首选抗体,Ki-67和P53对于患者的预后可能有指示意义。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT和MRI表现

目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的CT、MRI表现。方法对15例经病理证实的肝脏EAML患者的CT(n=10)、CTA(n=2)、MRI(n=7)、MRA(n=1)资料进行回顾性分析,并与手术病理结果对照分析。结果肝内单发病灶14例,多发1例。10例CT检查平扫均呈低密度。7例MR平扫T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;1例病灶内T1WI、T2WI呈高信号,脂肪抑制为低信号,3例反相位T1WI肿瘤内信号较同相位降低;T2WI呈环形高信号假包膜4例。CT、MRI表现为"中心明显强化血管征"的患者为7、3例,表现为"快进慢出"、"延迟强化"、"快进快出"的患者数分别为6、2、2例,1、6、0例。2例CTA、1例MRA均表现为动脉供血、肝静脉或肝静脉分支引流入下腔静脉。结论肝脏EAML影像学表现具有一定的特征性,了解其特征性的表现有助于提示诊断。

肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为。结果3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症。眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm。3例境界清楚,例2伴囊性变。肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧。镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。3例未见典型AML图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性。结论EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45。辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别。

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epi-thelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访。结果光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及。免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性。患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据。Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理基础

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyo lipoma,EAML)的CT影像学特征及病理基础。资料与方法搜集经手术病理证实的10例上皮样血管平滑肌脂肪瘤分析其临床及CT表现并复习相关文献。结果 10例均表现为圆形或类圆形的病灶,突出肾轮廓之外,CT平扫呈等或稍高于肾皮质。5例位于右肾,4例位于左肾,1例双肾多发。10例密度均不均匀,2例其内见大片囊变坏死,1例见点片状出血灶,3例含脂肪成分。6例边界清楚,4例边界不清,肾包膜受侵;4例直径大于6cm。增强扫描8例病灶实性部分均呈"快进快出",2例富含脂肪成分病灶实质期见多发迂曲的血管。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现具有一定的特征性,熟悉其影像学表现有助于诊断对该病。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤声像图特征

目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的常规超声和CEUS特征。方法 回顾性分析16例经病理证实的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者常规声像图及其中8例患者的CEUS资料。结果 常规超声：16例中,单发14例,多发2例,共18个病灶;其中位于肝右叶9个,肝左叶8个,尾状叶1个;边界清楚14个,边界不清4个;有包膜病灶4个,无包膜病灶14个;低回声病灶13个,高回声病灶2个,囊实混合回声病灶3个;CDFI血流分级0级3个,Ⅰ级1个,Ⅱ级12个,Ⅲ级2个。肿瘤最大径1.5~30.0cm,中位最大径7.5cm;背景肝均无肝硬化表现。CEUS：8例共8个病灶中,7个呈“快进慢出”强化模式,1个呈“快进快出”强化模式。动脉期未见明显从周边向中心或从中心向周边增强。结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的常规超声及CEUS表现有一定特征。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点

目的:探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epitheliod angiomyolipoma,HEAML)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法:对5例HEAML进行组织学观察及免疫组织化学检测。结果:5例HEAML均为女性,中位年龄44.2岁,3例位于肝左叶,2例位于肝右叶,肿瘤大小2～12cm。患者无明显临床症状。镜下见肿瘤主要由上皮样细胞构成,弥漫、梁索状或器官样排列,细胞形态呈不同程度的异型性,胞质丰富,嗜酸或透明状,并可见多核或奇异形核细胞。免疫组化示HMB45、Melan-A、Actin和S-100均有阳性表达。结论:肝脏的上皮样平滑肌脂肪瘤是一种恶性潜能未定的肿瘤,其形态学表现较为多样,应与肝脏的其他肿瘤相鉴别,免疫组化对鉴别具有重要意义。