先天性腹膜后囊性神经母细胞瘤一例

神经母细胞瘤是常见的小儿颅外实质性恶性肿瘤,但腹膜后囊性的神经母细胞瘤罕见。该文报道1例腹膜后囊性神经母细胞瘤患儿,其为男性,于40+5周时出现胎心率下降、产程未发动而通过剖宫产术娩出。产前5 d患儿母亲于孕检时发现胎儿存在腹腔囊肿,患儿出生后行荧光原位杂交技术基因扩增检测示N-myc基因扩增。生后第2日患儿即在全身麻醉下接受肿物切除术,经病理检查确诊为腹膜后囊性神经母细胞瘤,术后常规予抗感染及对症、支持等治疗,患儿恢复良好,出院后末次随访暂未见肿瘤复发或转移。N-myc基因扩增与预后不良相关,故对于N-myc基因扩增的神经母细胞瘤患儿宜尽早实施手术治疗以提高其生存率。

超声微血管成像在引导儿童腹膜后神经母细胞瘤穿刺活检中的应用价值

目的:探讨超微血管成像(superb microvascular imaging,SMI)对提高儿童腹膜后神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)肿瘤微血管显示和超声引导下肿瘤穿刺活检准确度的价值。方法:回顾并分析2015年3月—2021年7月上海交通大学医学院附属新华医院收治的24例难以手术完全切除的腹膜后NB患儿的临床资料、肿瘤超声影像和超声引导穿刺活检的资料。采用Image J软件测得取样区肿瘤内血流面积占比(blood flow area ratio,BFAR),以评估肿瘤微血管的丰富程度;以穿刺病理学诊断为标准统计分析SMI引导穿刺活检的取样成功率;应用儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识2015版中的肿瘤疗效评估标准、肿瘤标志物测定以及化疗后肿瘤根治术后病理学检查评价穿刺活检病理学诊断的准确度。结果:SMI模式的肿瘤微血管BFAR显著高于彩色多普勒血流成像和彩色多普勒能量图模式(分别为14.74%、3.17%及5.88%,P<0.001);SMI引导24例肿瘤穿刺活检均获得NB病理学诊断,83.3%的肿瘤获得NB亚型分类,MYCN基因扩增分析成功率100%。20例获得明确肿瘤亚型分型的患者中18例患儿的化疗效果为部分缓解,2例为疾病稳定;而未获得明确病理学分型的4例中2例化疗评估结果为疾病稳定,2例为部分缓解。结论:SMI可明显提高肿瘤微血管的检出率,SMI引导穿刺活检对提高肿瘤病理学诊断尤其是肿瘤病理学亚型分型和分子分型准确度具有重要意义。

CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤鉴别中的作用

目的:探讨CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节细胞瘤鉴别中的作用。方法:回顾性收集2012年1月—2020年12月于济南市第八人民医院经手术或穿刺病理证实为神经母细胞瘤的24例患儿为观察组,并选取良性神经节神经母细胞瘤(GBN)27例为对照组,对比分析两组患者的CT影像学特征。结果:两组间比较,对照组钙化位置多为偏心型,观察组钙化位置分布相似(P <0.05);对照组钙化形状更多见微钙化和粗大钙化,观察组钙化形状更多见混合钙化(P<0.05);对照组微钙化密度多为很高,观察组均稍高(P <0.05);对照组钙化清晰,观察组钙化多为模糊及部分清晰(P <0.001)。两组患者肿块最大径、肿块截面积差异有统计学意义(P <0.05)。钙化位置、形态、微钙化密度分级、清晰度、钙化灶数目、平均钙化密度、肿块最大径、肿块截面积均是NB的独立影响因素(P <0.05)。结论:CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤中具有差异表现,CT影像学特征在儿童腹膜后神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤鉴别中具有重要作用。

腹腔镜手术治疗儿童囊性神经母细胞瘤

目的探讨儿童囊性神经母细胞瘤(cystic neuroblastoma,CNB)的诊治及腹腔镜下手术治疗的安全性和有效性。方法回顾性分析2016年6月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属湖北省妇幼保健院外科收治的6例囊性神经母细胞瘤患儿临床资料,6例均行腹腔镜下腹膜后囊性包块切除术;收集患儿术后疗效及远期并发症发生情况。结果本组6例患儿中,男4例,女2例,均于产前经B超发现腹腔囊性包块;5例成功完成腹腔镜下腹腔囊性包块切除术,1例中转开腹手术。手术年龄8~38 d,中位年龄12 d;手术时长60~120 min,平均87 min;术中出血量1~10 mL,平均5.6 mL;无一例术中输血病例。术后住院时间7~11 d,平均9.5 d。术后病理检查结果均提示囊性神经母细胞瘤,均未行化疗。随访6~71个月,无一例复发。结论儿童囊性神经母细胞瘤有良好的生物学特征和预后,为避免其早期恶化转移,可尽早手术切除。腹腔镜手术是治疗囊性神经母细胞瘤安全有效的方法。

症状管理动态模型在神经母细胞瘤化疗患儿护理中的应用研究

目的探讨症状管理动态模型在神经母细胞瘤化疗患儿护理中的应用效果。方法采用方便抽样法,选取2021年6月—2022年6月在湖南省某三级甲等医院就诊的100例神经母细胞瘤化疗患儿作为研究对象,应用随机数字表法将患儿分为观察组与对照组,每组各50例。对照组采取常规化疗护理,观察组采取基于症状管理动态模型的护理干预,比较两组干预前后癌症疲乏感、化疗副反应及生活质量的差异。结果干预后,观察组癌症疲乏感评分显著低于对照组(P<0.05),观察组化疗副反应发生率及反应程度级别显著低于对照组(P<0.05),观察组干预后儿童生存质量测定量表相关维度评分显著高于对照组(P<0.05)。结论基于症状管理动态模型的护理干预能有效减轻神经母细胞瘤患儿化疗期间的癌因性疲乏及化疗副反应,提高患儿生活质量。

临床资料及超声表现鉴别诊断儿童腹膜后混杂型与结节型节细胞神经母细胞瘤

目的观察以临床及超声表现鉴别儿童腹膜后混杂型(GNBi)与结节型(GNBn)节细胞神经母细胞瘤的价值。方法回顾性分析73例腹膜后节细胞神经母细胞瘤(GNB)患儿,根据病理结果将其分为GNBi组(n=42)和GNBn组(n=31);比较组间临床资料包括年龄、性别、尿香草基扁桃酸(VMA)、血神经元特异性烯醇化酶(NSE)和骨髓穿刺结果,以及超声表现如肿瘤形态、最大径、边界、有无液化、是否包绕腹膜后大血管、是否跨越中线、内部回声、是否出现钙化及钙化类型及Alder血流分级;行二元logistic回归分析,绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积(AUC),评估根据临床及超声表现鉴别不同病理类型GNB的效能。结果组间血清NSE、骨髓穿刺结果、肿瘤钙化类型及Adler血流分级差异均有统计学意义(P均<0.05)。以病理结果为金标准,单一基于年龄、肿瘤钙化类型及Alder血流分级及联合应用上述三项鉴别GNB病理类型的AUC分别为0.619、0.702、0.611及0.864,三项联合高于任意单一项(P均<0.05)。结论联合应用年龄、肿瘤钙化类型及Alder血流分级有助于鉴别不同病理类型儿童GNB。

3T DW-MRI鉴别鼻腔鼻窦腺样囊性癌与嗅神经母细胞瘤的价值

目的:评价3TDW-MRI对鼻腔鼻窦腺样囊性癌(ACCs)和嗅神经母细胞瘤(ONBs)的鉴别诊断价值。方法:经病理证实的20例ACCs患者和15例ONBs患者均行3.0TDW-MRI扫描,采用周期性旋转重叠平行采集和增强后处理重建(Duo PROPELLER)加脂肪抑制技术,两组b值(b=0,700和b=0,1000s/mm2)。采用独立样本t检验比较ACCs与ONBs的ADC值的差异,并通过ROC曲线分析获得ADC值的诊断效能。结果:鼻腔鼻窦ONBs的ADCb(0,700)=(1.132±0.269)×10-3 mm2/s、ADCb(0,1000)=(0.927±0.222)×10-3 mm2/s,ACCs的ADCb(0,700)=(1.531±0.338)×10-3 mm2/s、ADCb(0,1000)=(1.340±0.331)×10-3 mm2/s,鼻腔鼻窦ACCs的ADC值显著高于ONBs(P=0.000)。以ADCb(0,700)=1.106×10-3 mm2/s为临界值,鉴别两类肿瘤的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及符合率分别为90.5%、66.7%、73.3%、87.5%和78.6%;以ADCb(0,1000)=0.936×10-3 mm2/s为临界值,鉴别两类肿瘤的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及符合率分别为95.2%、66.7%、74.1%、93.3%、81.0%。ADCb(0,700)和ADCb(0,1000)对两类肿瘤的鉴别诊断效能的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:DW-MRI可以对鼻腔鼻窦腺样囊性癌与嗅神经母细胞瘤进行定量分析,能有效提高对这两类肿瘤的鉴别诊断准确性。

1例先天性囊性神经母细胞瘤

妊娠35周孕妇时经B超检查发现胎儿左肾上极囊性肿物。出生后新生儿腹部超声检查肾肿物为混杂回声;CT示左肾上方囊性肿物,未见钙化,诊断左肾上腺血肿。生后观察2周肿瘤未见缩小。手术中见肿物位于左肾上方,呈球形,直径约35mm;左肾上腺受压,无浸润。病理诊断为神经母细胞瘤。

神经内镜辅助显微手术与常规显微手术对囊性听神经瘤患者的疗效及对House-Brackmann面神经功能的影响

目的 研究比较神经内镜辅助显微手术与常规显微手术治疗囊性听神经瘤患者的效果及对House-Brackmann面神经功能的影响。方法 选取180例囊性听神经瘤患者作为研究对象,根据患者的手术方案分为实验组(n=90)和对照组(n=90),对照组接受常规显微手术治疗,实验组接受神经内镜辅助显微手术。对比两组患者肿瘤切除率、两组患者治疗后House-Brackmann面神经功能,两组患者治疗前后疼痛程度,两组患者并发症发生率。结果 实验组全切除率[97.77%(88/90)]显著高于对照组[90.00%(81/90)](P<0.05);实验组Ⅰ级患者显著高于对照组,Ⅱ级患者显著低于对照组(P<0.05);治疗后,两组患者视觉模拟评分法(VAS)评分均降低,且相比于对照组,实验组显著更低(P<0.05);实验组并发症发生率[2.22%(2/90)]显著低于对照组[2.22%(2/90)](P<0.05)。结论 相比于常规显微手术,神经内镜辅助显微手术效果更为显著,对于患者面神经影响较低,安全性更高。

最小表观弥散系数值鉴别诊断儿童腹膜后外周神经母细胞性肿瘤的价值

目的探讨最小表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值鉴别诊断儿童常见腹膜后外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastic tumors,pNT)的价值。材料与方法回顾性分析22例手术病理证实的腹膜后神经母细胞性肿瘤的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)资料,所有患儿术前均接受MRI平扫包括弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)检查,16例同时行增强扫描。测量肿瘤实质部分的最小ADC值,绘制受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC),比较3组腹膜后pNT间的差异。结果节神经瘤(ganglioneuroma,GN)5例(22.73%),平均最小ADC值最高,为(1.160±0.310)×10^-3 mm^2/s;神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)10例(45.45%),平均最小ADC值最低,为(0.586±0.146)×10^-3 mm^2/s;节神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)7例(31.82%),平均最小ADC值介于上述两者之间,为(0.794±0.156)×10^-3 mm^2/s;3组间差异有统计学意义(F=15.386,P=0.000077);3组间ROC曲线显示,以0.706×10^-3 mm^2/s为最小ADC临界值,鉴别诊断节神经瘤和节神经母细胞瘤的敏感度为100%、特异度为50%;以0.665×10^-3 mm^2/s为最小ADC临界值,鉴别诊断节神经母细胞瘤和神经母细胞瘤的敏感度为87.5%、特异度为80%。结论最小ADC值在儿童常见3种腹膜后pNT鉴别诊断中具有较高应用价值。

儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析

目的总结儿童腹膜后神经母细胞瘤(NB)的临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率(EFS)。结果 56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41.5(7～147)个月。病程中位数为1.7个月(6d至60个月)。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,Ⅳs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例(42.8%),肢体疼痛18例(32.1%),腹部包块14例(25.0%),腹痛12例(21.4%),下肢无力3例(5.4%)。②49/56例(87.5%)LDH>240U.L-1,47/51例(92.2%)NSE>16.3ng.mL-1,44/53例(83.0%)24h尿VMA>30μmol,14/30例(46.7%)SF>1500ng.mL-1。③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例(44.6%),同时原发于肾上腺和腹膜后2例(3.6%),胸腹联合6例(10.7%)。肿瘤包绕腹部大血管29/49例(59.2%)。27/53例(50.9%)瘤灶直径>10cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高(P=0.002)。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高(P=0.021),在瘤灶直径>10cm患儿中亦显著升高(P=0.017)。④47例(83.9%)伴骨髓受累,46例(82.1%)有不同程度的骨骼转移,6例(10.7%)伴有腹腔其他脏器转移,3例(5.4%)伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例(25.0%),NB30例(75.0%)。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5(3～52)个月,2年EFS为57.4%。结论儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%。

节细胞性神经母细胞瘤17例临床病理观察

目的探讨节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblas-toma,GNB)的临床病理特点及诊断要点。方法对17例GNB病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断。结果 17例患儿发病年龄,<1.5岁者2例,1.5～5岁者9例,>5岁者6例,年龄0～13岁,其中男性8例,女性9例,男女比例1∶1.12。肿瘤位于腹膜后占58.8%(10/17),纵膈占17.6%(3/17),肾上腺占23.5%(4/17)。17例依据肿瘤内节细胞与神经母细胞的比例和分布不同,参照Shimada分类法分为混杂型12例和结节型5例;免疫组化染色结果:神经母细胞及神经节细胞Syn、CgA和NSE均(+),CD99(-);施万细胞间质S-100、vimentin和NF均(+);结节内神经母细胞Ki-67增殖指数2%～50%。结论 GNB分为结节型、混杂型2个亚型,具有其独特的临床、病理学特征,极易被误诊,大体及镜下观察是诊断的关键,因此提高GNB的认识对避免误诊至关重要。

3D打印技术在儿童腹膜后神经母细胞瘤血管骨骼化手术中的应用价值探讨

目的探讨3D打印技术在儿童腹膜后神经母细胞瘤血管骨骼化手术中的应用价值。方法以2016年1月至2018年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的腹膜后神经母细胞瘤患儿为研究对象,符合入选标准的40例病例根据术前是否进行3D肿瘤模型打印分为3D打印组和非3D打印组。记录肿瘤大小、手术时间、手术切除率、并发症发生率等资料,术后对患儿家属进行问卷调查,并对调查结果进行统计分析。结果3D打印组共15例,男7例,女8例,平均年龄(40.5±28.6)个月;非3D打印组共25例,男13例,女12例,平均年龄(43.3±24.8)个月。3D模型显示肿瘤与临近脏器、血管间的位置关系清晰。所有患儿均成功接受血管骨骼化肿瘤切除术。两组患儿性别、年龄、肿瘤分期、肿瘤侵犯血管数目、手术切除率、并发症发生率、术后复发及生存率差异均无统计学意义(P>0.05),3D打印组手术用时显著少于非3D打印组(P<0.05),且患儿家属对病情掌握程度明显高于非3D打印组(P<0.05)。结论3D打印肿瘤模型可清晰显示儿童腹膜后神经母细胞瘤复杂的解剖关系,有利于外科医生进行术前规划,缩短手术时间,并可提高患儿家属对于手术方式的认知及认可程度,有利于增进患儿家属对医生工作的理解和配合。

结节型节细胞性神经母细胞瘤10例临床病理学观察

目的探讨结节型节细胞性神经母细胞瘤(GNBn)的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法应用与年龄相关的危险因素分组方法,分析10例GNBn的临床表现、影像学、组织学特点。结果 10例GNBn患儿,<1.5岁1例,1.5～5岁6例,>5岁3例,平均年龄4.3岁。肿物位于肾上腺7例,后纵隔3例。按照Evan's分期,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期6例。10例中3例肉眼可见瘤结节,4例因肿瘤钙化、坏死掩盖了结节存在,另3例大体检查与神经母细胞瘤类似;镜下9例瘤结节为分化差的神经母细胞瘤,1例为分化型,其中3例见大量核碎裂细胞;8例瘤结节周围为节细胞性神经瘤,2例为混杂型节细胞性神经母细胞瘤。危险因素分组:1例属预后良好的组织学类型,9例属预后不良的组织学类型。结论结节型节细胞性神经母细胞瘤具有独特的临床、病理特点,大体及镜下仔细检查是诊断的关键;与神经母细胞瘤类似,也可分为预后良好和预后不良的组织学类型。

GD-2单抗治疗高危/难治神经母细胞瘤儿童的临床诊治体会

目的:探讨GD-2单抗免疫治疗高危及复发难治神经母细胞瘤患儿的临床反应及治疗效果。方法:回顾性分析22例接受GD-2单抗免疫治疗的儿童神经母细胞瘤患者,分析GD-2单抗免疫治疗的耐受性、不良反应及短期治疗效果评估。结果:22例患者在接受GD-2单抗免疫治疗过程的不同治疗周期中均出现发热症状:其中第1个治疗周期出现发热为100%,平均热峰39.0℃,平均持续时间6.75 d;5例(22%)患者出现感染,8例(36%)患者出现疼痛反应,11例(50%)患者发生腹泻,2例(9%)患者发生过敏反应,2例(9%)患者发生轻度毛细血管渗漏综合征(CLS);其中5个患者完成5个治疗周期,经评估1例病情明显好转,2例病情稳定无进展,1例病灶较前缩小,1例复发。结论:GD-2单抗免疫治疗对儿童神经母细胞瘤具有良好的安全性和耐受性,其远期疗效需进一步随访评估。

儿童腹膜后神经母细胞瘤CT特征分析

目的探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征以及螺旋CT扫描在其临床诊断中的价值。方法回顾经手术、活检和病理证实的49例腹膜后神经母细胞瘤病人影像资料,分析肿瘤的CT征象。结果 9例患儿腹膜后神经母细胞瘤均为原发病灶,原发于肾上腺者27例,腹部盆腔交感神经链者22例。CT表现仅1例有2个病灶,其余均为单发。瘤体多巨大,形态不规则,密度不均,内见囊变坏死。其中33例病灶有钙化。34例边界不清,15例界限清晰。增强后大多数肿瘤呈轻至中度不均匀强化,发现腹膜后淋巴结转移8例,颈部淋巴结转移3例。肿瘤易侵犯邻近组织器官,部分出现远距离转移。结论螺旋CT不仅能显示腹膜后神经母细胞瘤的位置、大小、形态、密度及周围侵犯、转移情况,而且可显示早期淋巴结转移,对肿瘤的诊断、鉴别诊断、制订治疗方案及预后起着重要作用。

DCE-MRI鉴别单发IDH1野生型胶质母细胞瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤及转移瘤的临床价值

目的应用DCE-MRI评估单发IDH1野生型胶质母细胞瘤、PCNSL及转移瘤的微血管通透性,进一步探讨DCE-MRI鉴别这三种肿瘤的临床价值。方法收集80例病理确诊的脑肿瘤患者,其中IDH1野生型胶质母细胞瘤46例、PCNSL 16例、单发转移瘤18例。所有患者在术前进行DCE-MRI检查,获得Ktrans、Ve的最大值,并对其进行统计分析。P<0.05为差异有统计学意义。结果PCNSL的Ktrans、Ve值高于IDH1野生型胶质母细胞瘤及单发转移瘤,差异有统计学意义。当Ktrans=0.14 minKtrans(-1)、Ve=0.33时,鉴别PCNSL与IDH1野生型胶质母细胞瘤的灵敏度分别为80.4%、71.7%,特异度分别为93.8%、75.0%。当Ktrans=0.10 min^-1、Ve=0.20时,鉴别PCNSL与单发转移瘤的灵敏度分别为77.8%、72.2%,特异度分别为100%、93.8%。结论DCE-MRI可以定量评估IDH1野生型胶质母细胞瘤、PCNSL及单发转移瘤的微血管通透性,并可以无创性鉴别PCNSL与IDH1野生型胶质母细胞瘤或单发转移瘤。