兄弟同患婴幼儿腹部离心性脂肪营养不良2例

婴幼儿腹部离心性脂肪营养不良是一种特殊类型的皮肤和皮下脂肪萎缩,本病临床并不常见,同胞兄弟共患此病更为少见.我们诊治同胞兄弟2人均在5岁左右患婴幼儿腹部离心性脂肪营养不良,现报告如下.

腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点

目的探讨腹部离心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis,LCA)的临床和病理特点。方法回顾性分析2009年7月至2012年7月间北京协和医院皮肤科确诊的5例LCA患者的临床和组织病理资料,总结其特点。结果 5例患者平均发病年龄7.2岁(4～13岁),病程1～3年;皮损表现为境界清楚的腹部萎缩性斑片,皮下血管清晰可见;患者均无自觉症状;皮损组织病理可见皮下脂肪消失或显著减少;治疗以口服活血化瘀中药及维生素E为主。结论 LCA临床较少见,具有典型的临床和病理特征,其诊断通常不难,但目前尚无有效的治疗方案。

腹部离心性脂肪营养不良1例

临床资料患者女,4岁.主因右腹股沟皮疹半年来诊.患者于半年前无明显诱因右腹股沟处出现钱币大皮肤萎缩斑,无明显感觉,在当地诊为脂膜炎,予维生素E口服（具体剂量不详）无效,皮疹逐渐扩大至右下腹及右大腿根部,因一直无明显症状而未予治疗.发病以来患儿无其它不适,既往体健,否认外伤史,家族中无类似病史.体格检查：发育正常,营养良好,系统检查无异常.

腹部离心性脂肪营养不良1例

报告腹部离心性脂肪营养不良1例。患儿女,10岁,右下腹、外阴萎缩5年,无明显自觉症状。皮肤科情况:右下腹、右侧会阴、阴唇部可见境界清楚的萎缩性斑片,萎缩凹陷区皮下血管清晰可见。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩,真皮胶原纤维减少,真皮血管扩张充血,浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润,皮下脂肪层、脂肪细胞呈团块状,少许坏死。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良1例

1临床资料 患儿男，7岁，汉族。腹部出现环状皮疹并进行性扩大2年。2年前家长发现患儿腹部右侧有一蚕豆大淡紫褐色斑，无不适，未予治疗。近1年来皮疹面积增大较快，且两侧臀部及腹部不对称。无局部注射激素、胰岛素和外用激素史。

腹部离心性脂肪营养不良1例

1 临床资料 患者女，11岁，因右侧腹股沟皮损2年就诊。患者自诉2年前右侧腹股沟处轻微撞伤后出现灰蓝色斑，无特殊不适感觉，后皮疹逐渐扩大，患处皮下萎缩，皮肤下血管明显显露，因一直无明显症状而未予治疗。既往体健，无局部注射治疗史及其他用药史，无家族类似病史。

腹部离心性脂肪营养不良2例

报告2例腹部离心性脂肪营养不良。例1为11岁男童,例2为6岁女童,皮损位于下腹部及腹股沟部,均表现为境界清楚的萎缩性斑片,中央凹陷,皮下血管可见;双侧腹股沟淋巴结增大。皮损组织病理检查均显示皮下脂肪减少及以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。

腹部离心性脂肪营养不良2例

1临床资料例 1．女，9岁。因腹股沟皮损3年，加重1年，于2008年3月5日来我院就诊。患儿6岁时发现左侧腹股沟有一钱币大蓝紫色斑，境界清楚。1年后蓝紫色斑变浅。近1年来发现左下腹部皮肤明显萎缩、凹陷，并渐呈离心性扩大．波及双侧腹股沟及左侧阴阜，表面皮肤血管渐显露。无疼痛及瘙痒，

腹部离心性脂肪营养不良1例

患儿男,5岁。下腹部淡蓝色萎缩斑1年。1年前发现下腹部片状淡蓝色斑,境界清楚。近3个月来逐渐扩大,呈暗红色萎缩斑。皮肤组织病理示:表皮轻度变薄,脂肪组织消失。诊断:腹部离心性脂肪营养不良。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良1例

患儿女,5岁。出生时即发现患儿双侧髋部对称性钱币状淡蓝色斑,境界清楚,4岁时皮损离心性扩大,融合成暗红色萎缩斑。检查见腰骶部皮下脂肪萎缩。诊断为婴儿腹部离心性脂肪营养不良。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良

报告1例婴儿腹部离心性脂肪营养不良(LCAI)。患儿女,6岁。1年前无明显诱因左下腹出现一界限清楚的淡蓝色斑,皮损渐扩展累及左下腹及双侧腹股沟,皮损中央渐萎缩、凹陷,周边呈暗红色,皮下血管清楚可见。皮损组织病理检查:皮下脂肪小叶间较多淋巴细胞及浆细胞浸润,可见脂肪细胞萎缩,真皮深部汗腺周围及血管周围见淋巴细胞浸润。结合临床及组织病理表现,诊断为LCAI。

腹部离心性脂肪营养不良1例

临床资料患儿,男,8岁。主因腹部皮肤萎缩变薄,逐渐加重3年余,于2009年8月13日就诊于我科门诊。患儿5岁时,家长发现其腹部出现掌心大小的淡红色、界限清楚的萎缩斑,无痒痛,未予以特殊治疗。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良1例

患儿女,8岁。因腹部皮肤离心性凹陷性萎缩斑3年于2013年10月10日至我科就诊。患儿3年前无明显诱因于右侧腹股沟处出现淡蓝色钱币大斑片,境界清楚,无自觉症状,当时未予处理,皮损离心性向周围扩展,半年后转为暗红色,并萎缩凹陷,周边呈淡红色,无明显脱屑,约2年后皮疹累及右侧腹部、臀部及大阴唇,皮下血管清晰可见。患儿饮食正常,父母均体健。家族中无类似疾病患者。

兄弟二人同患幼儿腹部离心性脂肪营养不良

患儿男，10岁。因腹股沟和腹部皮肤离心性凹陷性萎缩斑3年余就诊。患儿于3年前无明显原因出现左侧腹股沟皮肤浅红斑及凹陷，无全身及局部自觉症状，此后凹陷区域逐渐呈离心性向腹部扩大。发病以来，智力和身体其他部位发育正常。患儿胞弟，8岁，于1年前也出现类似皮损。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：一般情况良好，各系统检查无异常。皮肤科检查：腹股沟和腹壁皮肤可见大片轻度凹陷斑，边界清楚，其下血管清晰可见。皮肤弹性和皮温正常。