阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特点

目的：分析我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点。方法：综合1985年--1995年国内主要医学杂志发表的有关PNH临床报告共计670例，与北京协和医院1997年总结的232例相对照，再与国外发表的相关资料比较。结果：进一步明确我国PNH的临床特点；男性多于女性，首发症状以贫血居首位，合并严重血管栓塞者明显低于欧美国家，脑栓塞及肢体静脉栓塞比腹部血管栓塞多见，死亡原因以感染居首位。PNH患者生存期可很长，可以临床自然缓解，转为恶性血液病的机率很低。结论：从临床看，本病基本属于慢性良性疾病，合并症和死亡原因与欧美国家病例有所不同。