腺泡状软组织肉瘤37例临床病理学分析

目的:讨论腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征、影像学特点、治疗方式及预后情况。方法:收集2007年11月至2021年8月于青岛大学附属医院就诊,并经病理证实为腺泡状软组织肉瘤的37例患者的临床资料,对其临床病理特征、组织形态学特点、影像学特征、免疫表型及预后情况进行回顾性分析。结果:37例患者中男性17例(46%),女性20例(54%),中位年龄为24岁。发病部位大多位于下肢(16例,43%),常早期伴随远处转移(18例,48.7%),五年生存率64.4%。结论:ASPS起病隐匿,发病年龄较轻,早期诊断并行扩大切除手术是良好预后的重要因素,较为特征性的影像学及组织病理学表现对于疾病的明确诊断具有重要的价值。

幼儿眼眶腺泡状软组织肉瘤术后质子放疗1例报道及文献综述

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft-Part Sarcoma, ASPS)为罕见肿瘤,幼儿患者治疗难以配合,放疗对生长发育存在影响。本文报道一例幼儿患者术后采用质子放射治疗病例。

CT及MRI增强检查诊断腺泡状软组织肉瘤临床病案分析

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤,常表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿瘤。由于罕见且表现为良性生长方式,其早期诊断并及时处理对临床是一个挑战。本文报道1例ASPS病例,37岁男性,5年前发现右腋窝肿物,无明显临床症状,诊断为血管瘤,未处理。现出现间断性头晕伴失写、视物变形。完善相关CT及MRI检查发现右侧腋窝肿块,两肺多发结节灶,左侧顶枕叶占位。开颅肿瘤切除,颅内为转移性腺泡状软组织肉瘤,随后行右侧腋窝肿块切除术,证实为右侧腋窝原发腺泡状软组织肉瘤。本文对该疾病进行文献综述,总结其CT、MRI表现及临床表现,以提高医生对本病的认识,为ASPS的早期诊断及治疗提供思路,以提高患者长期生存率。

阴道壁腺泡状软组织肉瘤一例

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)是一种组织来源至今未明确的恶性软组织肿瘤,有文献[1]报道考虑颗粒细胞肌母细胞来源、血管平滑肌细胞来源、肾小球旁细胞来源。ASPS好发于15~35岁女性,在儿童中多见于头部和颈部,成年人常见于下肢深部软组织,好发于右侧肢体[2]。国内外也有少数报道[3-8]发生于颅内、舌、口咽、头颈、乳腺、子宫体、宫颈等部位,目前仅有英文文献[9-12]报道8例原发于阴道,国内文献未检索到发生于阴道壁的病例。现报道河南省人民医院收治的阴道壁ASPS 1例,并结合国内外相关文献,分析该病的诊治特点,以提高妇科医师对该病的认识。

子宫体腺泡状软组织肉瘤1例

患者女性,20岁,未婚,因经量增多,经期延长1年于2018-09-07入院。患者既往月经规则,5天/28~30天,每次4~5片卫生巾量,近1年来无明显诱因出现月经紊乱,7~15/10~20天,每次10+片卫生巾量,并有凝血块,伴头晕眼花、乏力,无腹痛、腹胀,无肛门坠胀,无组织物排出,无恶呕吐等,门诊以“异常子宫出血:宫内膜疾患?”收住院。专科检查:肛诊示宫颈大小正常,子宫后位,稍大,无压痛,双侧附件未扪及明显异常。

以双肺结节发现右下肢腺泡状软组织肉瘤1例

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma, ASPS)是一种来源不明,一经发现往往伴随转移的恶性肿瘤,临床表现较为缓慢,延误诊断与治疗。本文就一例以双肺结节发现右下肢腺泡状软组织肉瘤进行诊断及治疗进行分析。

子宫腺泡状软组织肉瘤1例

患者女,39岁,经期延长、经量增多半年、加重2个月,伴轻微痛经,无阴道不规则流液;14岁初潮,既往月经正常,孕5产2,无特殊病史。专科检查:已婚式外阴,阴道通畅,宫颈轻度糜烂;子宫后位,正常大小,双侧附件未触及异常。实验室检查:血小板升高(400×109/L),红细胞分布宽度变异系数偏高(20.9%),血红蛋白降低(77g/L)。经阴道超声:宫腔偏左侧27mm×19mm×24mm偏强回声团,边界清,CDFI示病灶与子宫左前壁肌层间血流信号丰富(图1A、1B);考虑子宫黏膜下肌瘤。

腺泡状软组织肉瘤的临床及影像学表现

【目的】总结腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理、磁共振(MRI)及多层螺旋CT(MSCT)特点。【方法】收集经病理证实的27例ASPS的资料,分析其临床病理及影像学特点。【结果】(1)女性11例,男性16例,平均年龄28.7岁。临床表现为无痛性肿块19例;疼痛4例,伴肿瘤远端肢体功能障碍2例;鼻塞、耳鸣1例;体检发现肿物3例。肿瘤平均最大径7.1 cm,位于下肢12例、躯干12例、颌面部3例。(2)术后病理均示瘤细胞呈腺泡状排列,胞浆丰富,内含红染颗粒,核仁明显;糖元染色(PAS)阳性。(3)MRI检查20例:T1WI低信号2例,等信号4例,稍高信号14例;T2WI高信号;6例信号均匀,14例含坏死区。MSCT检查9例:平扫低密度1例,等密度4例,略高及混杂密度各2例;增强扫描肿瘤均明显强化,坏死区无强化;4例瘤内、4例瘤周、19例瘤内和瘤周见大量迂曲血管。骨原发ASPS或ASPS骨转移影像特点与软组织来源者相似。【结论】ASPS为富血供恶性肿瘤,其临床、影像及病理表现具有一定特征性。

15例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移(肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法:回顾性研究了2003年1月-2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料,并随访了他们的预后情况。15例患者中,女性9例,男性6例;小于或等于30岁者8例,大于30岁7例;肿瘤大于5cm者11例,小于5cm者4例;原发于软组织12例,原发于骨骼3例;未见其他部位转移6例,肺转移6例,骨转移3例,脑转移2例;术后局部复发2例;术后9例接受放疗,6例未接受放疗;术后接受化疗11例,未接受化疗4例,化疗方案MAID:多柔比星,氮唏米胺及异环磷酰胺。结果:患者预后情况较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。伴有远处转移(肺转移、脑转移及骨转移@的患者5年生存率远低于整体生存率。患者个人性别、年龄对预后无显著性差异。肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素。结论:腺泡状软组织肉瘤是高度恶性软组织肿瘤。尽早评估病情,制定合适的治疗方案,原发病灶采取广泛切除,以降低复发及转移风险。但由于本组数据较少,放化疗是否有效还需进一步研究。

腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效分析

目的:分析腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效。方法:总结1962年5月至2008年8月接受治疗的腺泡状软组织肉瘤42例,男性19例,女性23例,中位年龄27岁,原发肿瘤部位以四肢为主(83.3%),原发肿瘤中位直径为4.2 cm,5例病例(12%)就诊时存在远处转移,38例接受了原发肿瘤的扩大切除。结果:中位随诊57个月,全组5、10、15年总生存率分别为81.7%、63.6%、31.8%。随诊期间27例(64.3%)复发或转移,其中单纯局部复发1例,局部复发合并远处转移3例,远处转移23例。远处转移病例中21例出现肺转移,7例脑转移,5例骨转移。远处转移到死亡的中位时间为36个月。20例转移病例接受了化疗,6例还接受了肺内转移灶的切除,有化疗疗效评价的14例中8例进展,6例稳定结论:腺泡状软组织肉瘤发病年龄轻,四肢多见,病程发展缓慢,手术为主要治疗手段腺泡状软组织肉瘤远期预后差,容易出现肺、骨。

腺泡状软组织肉瘤28例临床病理分析

目的 探讨腺泡状软组织肉瘤 (ASPS)的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对 2 8例ASPS进行HE染色 ,光镜观察 ,其中 18例做组化 (PAS)和免疫组化 (SP法 )染色。结果 2 8例腺泡状软组织肉瘤中 ,男性 19例 ,女性 9例 ;年龄 2～ 5 5岁 ,平均 2 9 5岁 ;病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。组织学可见瘤组织呈特征性的腺泡或巢团样排列 ,胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体 ,PAS染色 (+)。免疫组化 :18例中 ,5例S 10 0蛋白弥漫 (+) ,3例NSE局灶 (+) ,3例Vim局灶 (+) ,desmin、SMA、EMA、Myo、actin和CK均 (- )。结论 腺泡状软组织肉瘤多见于年轻男性 ,结合临床和病理特征 。

15例腺泡状软组织肉瘤的临床特点及预后分析

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有肺转移、脑转移或骨转移等远处转移。本研究旨在初步探讨ASPS的临床特点,评估影响其预后的因素。方法:收集2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例ASPS患者的临床资料,对患者的性别(女性9例,男性6例)、年龄(≤30岁8例,>30岁7例)、肿瘤大小(直径>5 cm 11例,≤5 cm 4例)、肿瘤原发部位(软组织12例,骨骼3例)、有无远处转移(6例未见转移,9例有肺、骨或脑转移)、术后局部复发情况(2例)、术后是否接受放疗(9例接受放疗,6例未接受放疗)及术后是否接受化疗(11例接受化疗,4例未接受化疗,方案MAID:多柔比星,氮唏米胺,异环磷酰胺)等资料作回顾性分析,并进行随访。结果:患者性别、年龄对预后的影响差异无统计学意义(P>0.05),肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素(P<0.05)。15例患者随访时间为7～76个月,接受广泛或边缘切除后只有2例局部复发,但远处转移率较高。患者预后较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。在本研究中,患者并没有从术后放化疗中受益。结论:ASPS是高度恶性软组织肿瘤。患者预后较差,伴有远处转移的患者5年生存率远低于整体生存率。但由于本研究病例较少,还需扩大样本量进一步深入研究。

TFE3在腺泡状软组织肉瘤诊断中的初步应用

目的 探讨抗TFF3抗体在腺泡状软组织肉瘤（ASPS）病理诊断中的应用价值。方法用免疫组化方法研究抗TFE3抗体在9例ASPS和23例其他软组织肉瘤中的表达情况，同时研究一组其他抗体的表达情况。结果抗TFE3抗体在9例ASPS中均为肿瘤细胞核中～强（＋），而6例横纹肌肉瘤、4例透明细胞肉瘤、8例滑膜肉瘤和5例上皮样肉瘤的肿瘤细胞胞核均（-）。9例ASPS中，MyoD1均为胞质（＋），其他抗体未见一致的阳性表达。结论抗TFE3抗体对ASPS的病理诊断具有重要的参考价值。

腺泡状软组织肉瘤16例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁（中位年龄31.7岁）,临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位（舌、声带、子宫颈、输尿管等）发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。

21例腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对21例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学研究。结果21例腺泡状软组织肉瘤,男性11例,女性10例,发病年龄4～56岁,平均25.9岁,发病部位主要位于下肢深部软组织内,镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体,免疫组化:MyoD110例阳性,desmin4例阳性,S-1009例阳性,NSE11例阳性,Vim11例阳性,AE1/AE3、CK、EMA、SMA、MSA、Syn全部为阴性。结论ASPS是多见于青少年和青年的罕见肿瘤,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

肺转移性腺泡状软组织肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨肺转移性腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）的临床病理学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析4例肺转移性ASPS患者的临床病理学、影像学、免疫表型特征,并复习相关文献。结果 4例中2例男性,2例女性,年龄17-51岁;3例出现咳嗽、咳痰症状,1例出现头晕、恶心、视物模糊等症状。镜下见上皮样瘤细胞呈片、巢状生长,局部呈腺样排列,胞质丰富、红染,胞核呈圆形、卵圆形,染色质较淡。免疫表型：4例肿瘤细胞TFE-3均阳性,TTF-1、Syn、CgA、HMB-45、MyoD1、CK、desmin、vimentin均阴性;其中2例CD56局灶阳性,1例S-100阳性;Ki-67增殖指数10%-50%。随访3例患者带瘤生存,1例无瘤生存（分别随访13、16、19、20个月）。结论 肺转移性ASPS容易误诊为肺原发性腺癌、其他上皮样肿瘤等,诊断需详细了解临床病史、影像学、组织形态及免疫表型等综合分析。

腺泡状软组织肉瘤30例临床及病理分析

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中20例做免疫组织化学(SP法)染色。结果:30例ASPS中,男性15例,女性15例;年龄5～67岁,平均30.2岁;病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。临床症状在软组织者主要表现为无痛性肿块,位于骨组织者均见骨质破坏。肿物呈结节状,部分为圆形、椭圆形,质实,切面黄白色到灰红色,常有大量出血和坏死。组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕,形成器官样结构;瘤细胞体积大,胞质丰富,可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶;细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,染色质细颗粒状,着色较淡,并可见明显的核仁;可见近包膜处血管内瘤栓形成,肿瘤穿透包膜浸润周围骨骼肌组织;间质内纤维组织较少,病程长者纤维组织较多,并可发生透明变性。免疫组织化学:desmin10例阳性,actin5例阳性,SMA3例局灶阳性,vimentin2例局灶阳性。CK、S-100均阴性。结论:ASPS多见于青少年和青年,生长缓慢,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳。结合临床和病理学特征,可作出正确的病理诊断。

肺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

患者女性，39岁。因发现右中肺占位1周入院，胸片及CT检查示右肺占位，曾服用头孢类抗生素3天，来我院复查CT提示右肺占位，考虑肺癌可能，收治入院手术治疗。

肺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

患者女性,48岁,体检发现右下肺包块,无咳嗽和胸痛病史。胸部X线、CT示：右下肺见大小为8 cm×7 cm×5 cm的肿块,边界清楚,考虑肺癌。四肢未见明显包块,无手术史。行肿块切除术,肿块送病理检查。