HIF-1α在原发性系膜增生性肾小球肾炎的表达与中医辨证分型的相关性

目的:观察HIF-1α在原发性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的表达及其与轻、中、重不同程度系膜增生的相关性,同时探讨与中医辨证分型的关系。方法:临床收集MsPGN 120例,根据中医辨证分为四型。随机选取40例应用免疫组化方法检测HIF-1α的表达。结果:MsPGN患者肾小管间质及肾小球均可见HIF-1α表达,且HIF-1α表达强度与系膜增生程度呈正相关。中医辨证分型中,肺肾气虚型、气阴两虚型、肝肾阴虚型、脾肾阳虚型在轻、中、重度MsPGN所占比例不同,HIF-1α在各证型的表达也不同。结论:HIF-1α在不同程度及不同证型MsPGN中的表达有差异,可为MsPGN中西医诊断提供一定的参考意义。

膜性增生性肾小球肾炎并发间质性心肌炎猝死一例

案情摘要男,21岁,在押人犯。因患“褥疮”,在换药时发现其颜面浮肿,急查尿常规,发现蛋白艹,脓球艹,红细胞+,管型+。诊断为“慢性肾炎”。于当天联系住院时突然死亡。尸体检查死后46小时尸体解剖。主要发现:全身皮肤苍黄肿胀,包皮水肿,臀部及下肢有散在的不规则形浅表性糜烂。腹腔积液300ml,心包腔积液100ml,双侧胸腔积液580ml,均为淡黄色稀薄液体。心脏重355g。

伴单克隆免疫球蛋白IgA沉积的膜增生性肾小球肾炎

中年男性患者,反复发作双下肢皮肤紫癜16年,肾脏损害表现为肾病综合征,大量镜下血尿,血压及血清肌酐升高,轻度贫血。2009年曾行肾活检诊断为“过敏性紫癜性肾炎”;2016年5月发现血M蛋白阳性(λ-IgA),重复肾活检为膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgA++,轻链染色λ++、κ-,电镜下见晶格状电子致密物沉积;最终诊断为浆细胞病,伴单克隆λ-IgA沉积的膜增性肾小球肾炎,予沙利度胺治疗效果欠佳,硼替佐米治疗后病情好转。

通络解毒法治疗原发性系膜增生性肾小球肾炎蛋白尿临床研究及安全性评价

目的:探讨通络解毒法治疗原发性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)蛋白尿的临床疗效,并对其进行安全性进行评价。方法:将80例原发性MsPGN蛋白尿患者随机分为对照组与中药组各40例,2组均接受西医基础治疗,对照组在此基础上采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,中药组在此基础上采用通络解毒方治疗,2组疗程均为3个月。比较2组患者临床疗效指标(包括治疗总有效率、治疗前后中医证候积分、24 h尿蛋白定量、肾功放免指标血β2-微球蛋白(β2-MG)、尿β2-MG、尿白蛋白(Alb)和尿免疫球蛋白G(IgG)及安全性指标(包括肝功能、血常规及不良反应发生情况)。结果:中药组临床疗效总有效率(87.50%)显著高于对照组(65.00%),组间比较差异有显著性(P<0.05)。2组治疗后中医证候积分、24 h尿蛋白定量、肾功放免4项指标均较本组治疗前显著降低(P<0.01);2组治疗后比较,中药组中医证候积分、24 h尿蛋白定量、肾功放免4项指标均低于对照组(P<0.05或P<0.01)。治疗随访期间,中药组肝功能、血常规指标未发现明显异常者,对照组1例患者肝功能转氨酶轻度升高,2例患者加用环磷酰胺后白细胞降低;中药组头晕、恶心、皮疹等不良反应发生率显著低于对照组。结论:通络解毒法能减轻MsPGN患者临床症状,有效改善放免肾功能,减少其24 h尿蛋白排量,且安全性较高,可作为优选治疗方案予以推广应用。

孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎5例临床分析

目的分析孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎的临床特点。方法对5例孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎患儿进行回顾性分析。结果临床表现：均有浮肿，镜下或肉眼血尿，伴蛋白尿，且血压增高；血清补体C3均有明显下降，且恢复较慢；4例24h尿蛋白定量大于2g／d，但未达到肾病综合征标准；3例患儿出现肾功能不全；病理改变：（1）光镜：表现为系膜增生性改变，伴有毛细血管内增生；（2）免疫荧光：仅见C3沿毛细血管袢及系膜区沉积，强度为（＋～＋＋）；（3）电镜：2例基底膜见电子致密物的沉积。结论孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征，免疫荧光仅见C3沉积为其特点，该病短期预后较好，免疫抑制剂有一定的疗效。

系膜区IgG沉积为主的原发性系膜增生性肾小球肾炎的临床病理特征

肾小球系膜区免疫球蛋白沉积是原发性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）常见的病理形态学特征,而最常见的是系膜区IgA为主的免疫复合物沉积引起的IgA肾病（IgAN）.近年来提出了一种以系膜区IgM为主的免疫复合物沉积引起的IgM肾病.IgG作为一种最常见的血清免疫球蛋白,其常在多种肾小球肾炎中沉积,例如膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和急性感染性肾小球肾炎等.

甲泼尼松龙冲击联合厄贝沙坦片治疗原发性系膜增生性肾小球肾炎的临床效果

目的探讨甲泼尼松龙冲击联合厄贝沙坦片治疗原发性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的临床效果。方法选取2017年1月至2019年6月我院收治的经明确病理诊断的MsPGN患者120例,随机分为观察组与对照组,每组各60例。对照组给予甲泼尼松龙治疗,观察组给予甲泼尼松龙冲击联合厄贝沙坦治疗,疗程均为4周,对比两组治疗前后的尿白蛋白、24 h尿蛋白定量、尿素氮、内生肌酐清除率水平,比较两组临床疗效及不良反应发生率。结果两组治疗后尿白蛋白、24 h尿蛋白定量均明显下降,且观察组优于对照组,组间比较差异均有统计学意义(t=18.649、7.400,均P<0.05)。观察组的缓解率高于对照组,组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=5.885,P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.370,P>0.05)。结论甲泼尼松龙冲击联合厄贝沙坦片治疗MsPGN的疗效显著,不良反应轻,值得应用。

原发干燥综合征肾脏损害临床病理特点及治疗进展

原发干燥综合征是常见的累及多系统的自身免疫性疾病,以自身免疫性上皮炎为病理基础,肾脏是重要的受累靶器官。肾小管间质病变常见,可分为远端、近端小管和集合管受累。部分患者起病隐匿,逐渐出现肾功能损伤甚至终末期肾病,伴有小分子蛋白尿、肾小管酸中毒和电解质紊乱,病理表现为间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化。肾小球损伤相对少见,主要病理类型为膜增性肾小球肾炎。治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,也有使用B细胞清除靶向治疗的尝试。多数患者对治疗反应较好。本文主要综述近年原发干燥综合征肾脏损害的发病概况、临床病理特点及治疗进展。