狼疮性肾炎病理类型与实验室指标和临床特点关系研究

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)病理类型与实验室指标和临床特点关系。方法:选自我院2020年1月至2023年2月LN患者406例作为研究对象,将LN分为六型,包括Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型和复合型,其中复合型为Ⅱ+Ⅴ型、Ⅲ+Ⅴ型、Ⅳ+Ⅴ型。分析LN临床分型与病理类型关系,LN临床表现与病理类型关系,LN活动性评分与病理类型的关系,LN病理活动指数与临床指标相关性。结果:LN患者406例中,以肾脏首发型273例占比最高,为67.24%,Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型和复合型高于Ⅲ型(P<0.05);无症状型Ⅱ型高于Ⅳ型、Ⅴ型和复合型(P<0.05);肾炎综合征Ⅲ型高于Ⅳ型(P<0.05);Ⅳ型、Ⅴ型和复合型肾病综合征高于Ⅱ型(P<0.05);Ⅳ型肾功能不全高于Ⅱ型(P<0.05)。Ⅳ型和复合型高血压检出率显著高于其它类型(P<0.05);Ⅳ型血尿高于其它类型(P<0.05);Ⅴ型、Ⅳ型和复合型低蛋白血症、大量蛋白尿高于Ⅱ型和Ⅲ型(P<0.05);Ⅳ型血肌酐高于其它类型(P<0.05);Ⅳ型贫血高于其它类型(P<0.05);不同病理类型抗ds-DNA抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),而其中抗ds-DNA抗体阳性率中以Ⅴ型最低、Ⅳ型最高;低C3检出率中,Ⅳ型高于其它类型(P<0.05);低C3和低C4检出率中,Ⅴ型低于其它类型(P<0.05)。相比于其他类型,Ⅳ型AI和SLEDAI评分最高(P<0.05);相比于其他类型,复合型CI评分最高(P<0.05)。AI与血小板计数、C3、C4呈线性负相关,与24Upro、SLEDAI呈线性正相关(P<0.05);肌酐与AI、CI均呈正相关(P<0.05)。结论:增殖型是LN常见病理类型,且最常见为Ⅳ型;LN病理类型与临床特点和实验室指标相关,值得临床借鉴。

热射病的临床特点及影响预后的相关因素分析

目的:探讨热射病的临床特点及影响热射病(HS)预后的相关因素。方法:回顾性分析本院2015年7月至2020年9月收治的80例HS患者临床资料,收集一般人口学资料、临床特点、实验室检测指标、治疗和转归情况,末次随访时间为2023年1月;按照发病时状态和发病机制将HS分为劳力型HS组(n=71)和经典型HS组(n=9),对比两组患者一般资料及实验室指标;根据预后情况分为存活组(n=66)和死亡组(n=14),对影响患者预后因素进行回归分析。结果:80例HS患者中,劳力型HS71例;经典型HS9例,其中5例既往有高血压病史。HS患者多集中在7~8月发病,其中7月41例(51.25%),8月26例(32.50%),9月13例(16.25%)。劳力型HS组体温≥40℃、休克、昏迷所占比例均高于经典型HS组(P<0.05);两组间抽搐、大小便失禁、心律失常及运动失调占比差异均无统计学意义(P>0.05)。与经典型HS组比较,劳力型HS组谷丙转氨酶、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、血钾均较低(P<0.05),D-二聚体、谷草转氨酶、凝血酶原时间、血钙均较高(P<0.05);两组白细胞计数、血小板计数、肌酐、肌红蛋白比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。与死亡组比较,存活组白细胞计数、血小板计数、D-二聚体、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酐、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、血钾均较低(P<0.05),血钙较高(P<0.05);两组肌红蛋白、纤维蛋白原比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。Logistic多因素分析结果显示:D-二聚体、血钙与HS预后的关联有统计学意义(P<0.05)。结论:D-二聚体、血钙是HS预后的独立影响因素,可作为预后判断的指标,早期对HS患者进行血液学指标监测,有助于采取相应治疗措施。

儿童侵袭性流感嗜血杆菌感染的临床特征及血清学分型

目的分析儿童侵袭性流感嗜血杆菌(Hin)感染的临床特征及血清分型特点。方法回顾性分析2015—2021年山西省儿童医院收治的34例侵袭性Hin感染患儿的病例资料。根据临床诊断分为脑膜炎感染组和非脑膜炎感染组。分析患儿的一般资料、症状、体征、实验室血清学指标、Hin血清分型特点及两组间炎症因子水平的差异。结果34例患儿中男22例,女12例,男女比例为1.83∶1,≤36个月患儿占82.35%。脑膜炎感染组患儿降钙素原(PCT)为[23.71(4.10,77.80)]ng/mL、C反应蛋白(CRP)为[200.00(164.55,200.00)]mg/L,均高于非脑膜炎组[分别为1.08(0.49,6.00)ng/mL、69.46(48.09,125.63)mg/L],差异均具有统计学意义(均P<0.05)。血小板计数(PLT)非脑膜炎组[(312.56±186.81)×10^(9)/L]高于脑膜炎组[(183.28±165.67)×10^(9)/L],差异有统计学意义(P<0.05)。白细胞计数(WBC)和中性粒细胞百分比(NEUT)两组间比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。分离的Hin菌株中,b型流感嗜血杆菌(Hib)27株,e型2株,f型2株,3株不可分型,未发现a、c、d血清型菌株。脑膜炎感染组与非脑膜炎感染组患儿可分型Hin菌株分布比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.25,P>0.05)。可分型Hin菌株在男、女患儿中的构成比(67.74%VS 32.26%)比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.42,P>0.05)。结论侵袭性Hin感染病例以3岁以内儿童居多,分离株以b型占优势,感染患儿CRP、PCT明显升高,PLT明显低于非感染患儿,对临床诊断有一定应用价值,可结合临床及其他检验项目为侵袭性感染疾病的早期分类诊断及抗感染治疗提供有效支持。

儿童侵袭性肺炎链球菌病伴坏死性肺炎临床特点、耐药性和预后不良相关因素分析

目的探讨儿童侵袭性肺炎链球菌病(IPD)伴坏死性肺炎(NP)临床特点、耐药性和预后不良相关因素。方法选取2018年6月—2022年6月西安交通大学第一附属医院IPD伴NP患儿158例(观察组),以同期92例肺炎支原体感染NP患儿作为对照组。比较2个组患儿临床特征和实验室相关指标检测结果。对肺炎链球菌进行体外药物敏感性试验。根据预后情况将IPD伴NP患儿分为预后不良组(26例)和预后良好组(132例)。采用多因素Logistic回归分析筛选IPD伴NP患儿预后不良的影响因素,并构建预测IPD伴NP患儿预后不良的列线图模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价列线图模型的预测效能。结果观察组发热时间、气促发生率和C反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)计数、中性粒细胞绝对数(NEUT#)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、降钙素原(PCT)水平,以及胸腔积液乳酸脱氢酶(LDH)、WBC计数、葡萄糖水平均显著高于对照组(P<0.05)。肺炎链球菌对万古霉素、左氧氟沙星和利奈唑胺较敏感,对红霉素、克林霉素的敏感率较低。CRP>161.75 mg·L^(-1)、WBC计数>20.24×10^(9)/L、NEUT#>0.86×10^(9)/L、PCT>2.98μg·L^(-1)、血钠<2.24 mmol·L^(-1)、血钙<136.35 mmol·L^(-1)与IPD伴NP患儿预后不良有关(P<0.05)。结论IPD伴NP患儿发热时间长,易发生气促,感染菌株对万古霉素、左氧氟沙星和利奈唑胺较敏感。高水平CRP、WBC、NEUT#、PCT和低水平血钠、血钙与IPD伴NP患儿预后不良有关。

继发性噬血细胞综合征病因、临床特点及预后分析

目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后,以提高对HLH的认识,减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料,对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗及预后等进行回顾性分析。随访至末次出院时间。结果:75例患者中,感染相关HLH最常见(45.33%),其次为淋巴瘤相关HLH(17.33%)。临床表现以发热最为常见(97.67%),实验室指标中NK细胞活性(98.31%降低)、sCD25浓度(93.22%升高)、血清铁蛋白(94.44%升高)在诊断中灵敏度更高。将不同病因HLH患者初诊时临床表现及实验室指标进行比较,性别、淋巴结肿大、骨髓形态是否可见噬血现象对原发病的诊断更有价值(均P<0.05)。将不同病因HLH患者的治疗方案与临床转归进行比较,自身免疫性疾病相关HLH采用激素+环孢素治疗临床缓解率最高(83.3%)(P<0.05)。患者总体12个月的生存率为26.7%,其中感染相关HLH患者12个月的生存率最低(14.7%),自身免疫性疾病相关HLH患者12个月的生存率最高(63.6%)。结论:成人继发性HLH病因和临床特点多样,预后凶险,病情严重程度具有异质性,早期明确病因对HLH预后具有重要意义,需要进一步提高对HLH的认识。

混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压(MCTD-PAH)患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者(MCTD-PAH组),根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压(MCTD-non-PAH)患者作为对照组,比较2组患者的临床表现和辅助检查,随诊2组患者生存状态。结果MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高,血沉及免疫球蛋白G(IgG)水平更高。多因素Logistic回归分析显示,活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素。MCTD-PAH死亡3例(16.7%),对照组无患者死亡。结论PAH是MCTD严重的并发症之一,MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH。

老年患者下呼吸道异物的临床特点分析

目的:总结及分析老年患者下呼吸道异物的临床特点,总结支气管镜检查对老年患者下呼吸道异物确诊和治疗方法及效果。方法:收集首都医科大学附属北京友谊医院2015年1月至2023年6月诊治的28例60岁以上老年下呼吸道异物患者的临床资料进行回顾分析。结果:共计收治经支气管镜或手术确诊下呼吸道异物患者28例,男性17例,女性11例;年龄60~91岁,平均年龄70.8岁;共计27例患者完善支气管镜检查并确诊为气道异物,26例成功使用不同方法对异物进行取出,无严重并发症发生。异物位于主气管1例,位于左侧支气管3例,位于右侧支气管24例。异物类型辣椒8例,豆类8例,骨头6例,牙齿2例,苹果、枣核、麦穗、硬币各1例。按是否在行气管镜或手术前临床诊断气道异物分为诊断组和误诊组两组。诊断组共8例,误诊组共20例。两组患者在年龄、性别、既往史等均无明显差异。两组患者除异物吸入史有明显差异外,咳嗽、咳痰、咳血、发热以及喘憋症状和三凹征、干啰音、湿啰音以及呼吸音减低等体征均无明显差异。诊断组平均发病时间[2.7(0.3,12.5) vs. 60.0(60.0, 202.5)天,P=0.005]、平均住院时间[11.5(11.0,12.75)vs. 14.0(13.25,15.0)天,P=0.014]均明显低于误诊组患者。平均诊疗费用[1.1(0.5, 2.6) vs.1.4(1.2,1.7)万元,P=0.136]也低于误诊组,但差异无统计学意义。结论:老年患者气道异物症状不典型,异物吸入史对老年患者气道异物诊断具有重要价值。部分老年人异物吸入史不易确定,易误诊为其他呼吸系统疾病,尤其不明原因肺炎以及气道狭窄或者气道阻塞的老年患者,应及时行胸部CT和支气管镜检查以明确气道异物的诊断。以减少诊疗时间、住院时间和诊疗费用。

伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料,按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组,比较2组患者的临床特征、实验室检查结果、影像学表现等。结果共收集到265例患者的临床资料,男女比例1∶4.5,阳性组患者占61.89%(164/265)。与阴性组患者相比,阳性组女性占比更高(90.24%比68.32%,P<0.01),AQP4阳性率更高(84.15%比66.34%,P<0.01),阳性组与阴性组随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分分别为4.0(0,6)、2.0(0,3)(P<0.01),阳性组与阴性组脊髓受累阶段数分别为7.5(5,11)、6(4,8.3)(P=0.027),阳性组脑脊液24 h鞘内合成率7.63(3.10,16.17),阴性组为3.45(0.61,11.02)(P<0.01)。结论伴系统性自身抗体阳性的NMOSD患者脊髓受累节段更长,脑脊液炎症反应更明显,随访EDSS评分更高,非特异性自身抗体的存在可能预示不良预后。

PRRT2基因突变相关癫痫患儿临床及基因突变特点分析

目的分析富脯氨酸跨膜蛋白2(PRRT2)基因突变相关癫痫患儿临床及基因突变特点。方法回顾性分析2015年1月至2020年8月广西壮族自治区妇幼保健院收治的17例PRRT2基因突变相关癫痫患儿的临床资料,对其临床及基因突变特点进行总结分析。结果17例患儿中男9例,女8例,中位起病龄为5月龄。癫痫发作类型多样,10例起病初期有丛集性发作。诊断为良性婴儿癫痫(BIE)8例,良性家族性婴儿癫痫(BFIE)4例,婴儿痉挛症(IS)1例,BFIE+发作性运动诱发性运动障碍(PKD)1例。应用抗癫痫发作药物单药治疗后大部分患儿病情控制良好。截至末次随访,16例癫痫发作已缓解,1例仍有发作。4例出现认知发育落后。基因检测结果显示17例患儿中有8例为PRRT2基因整体缺失,9例为PRRT2基因点突变,均为移码突变,其中8例突变位点为c.640_641insC。7例为家族遗传性突变,2例为新生突变。结论PRRT2基因突变相关癫痫绝大多数在生后6个月内起病,病初以丛集性发作为特点。癫痫发作类型多样,表现轻重不一。抗癫痫发作药物单药治疗多能有效控制癫痫发作,少部分患儿有不同程度的认知发育落后。c.640_641insC可能是PRRT2基因的热点突变位点。

抗MDA5抗体阳性幼年皮肌炎临床特点及治疗转归分析

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)的临床特点及治疗转归。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院风湿科2015年6月至2022年2月收治的487例JDM患儿的临床资料,其中41例(8.42%)为抗MDA5抗体阳性者。对其临床特点、疾病评估、治疗药物及疾病转归进行总结分析。结果41例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中,最常见的临床表现是皮肤和黏膜异常,其次为肌无力,发热和关节炎也较为常见,部分患儿出现呼吸系统症状和皮肤溃疡。皮肤评估工具(CAT)评分以3~5分占大多数。儿童肌炎评估量表(CMAS)评分为(33.88±9.57)分。间质性肺疾病(ILD)的发病率为87.80%,12.20%的患儿发展为快速进展型ILD(RP-ILD)。5例(12.20%)在病程中出现皮下钙化。90.24%的抗MDA5抗体阳性JDM患儿有高危病征。静脉注射甲基泼尼松龙(IVMP)(63.41%)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(68.29%)和口服环孢素A(65.85%)是治疗的主要方法。9例(21.95%)患儿口服托法替布。75.61%的患儿表现为单一病程,19.51%的患儿为复发性病程,4.88%的患儿为持续的活动性病程。1年、2年、3年和4年的完全临床应答率分别为65.79%(25/38)、65.38%(17/26)、63.64%(14/22)和70.59%(12/17)。5年完全临床缓解率为14.29%(2/14),2年疾病复发率为19.23%(5/26)。在2年的随访中,95.00%(19/20)的患儿肺部病变完全吸收。随访3个月、6个月、9个月和12个月时,泼尼松的中位剂量分别为1.40 mg/kg、1.00 mg/kg、0.71 mg/kg和0.60 mg/kg,糖皮质激素停用的中位时间为69个月。截至2022年2月,41例患儿中有15例(36.59%)停用糖皮质激素,9例(21.95%)停用所有药物。结论抗MDA5抗体阳性JDM是一种特殊类型的JDM,主要表现为特征性皮疹、肌无力、发热和关节炎,ILD是主要危害。该病完全临床缓解率仍然较低,复发率相对较高。

紧急剖宫产并发急性假性结肠梗阻的临床特点及影响因素分析

目的探究紧急剖宫产并发急性假性结肠梗阻(ACPO)的临床特点及影响因素。方法回顾性选取2019年1月至2023年6月在河北省儿童医院妇产科行紧急剖宫产术后发生ACPO的22名产妇纳入ACPO组,同时按照与ACPO组产妇为5∶1的比例选取同期在本院行紧急剖宫产术后无ACPO的110名产妇纳入无ACPO组。观察ACPO组产妇临床特点,并收集、比较2组产妇临床相关资料,采用多因素logistic回归法分析影响产妇术后发生ACPO的危险因素。结果紧急剖宫产后并发ACPO的产妇临床均见进行性腹部隐痛,伴不同程度的恶心呕吐、腹胀、停止排便排气或少量排便排气;体格检查可见腹部隆起,以上腹、右腹较为明显,有轻度压痛、无反跳痛。单因素分析结果显示,2组产妇年龄、孕周、妊娠胎数、孕次、产次、产前体重指数(BMI)、紧急剖宫产原因、妊娠合并症占比、行全身麻醉占比、术前白蛋白水平、术后镇痛占比比较差异无统计学意义(P>0.05),ACPO组手术时间≥60 min占比、出血量≥800 ml占比、有腹部手术史占比、合并慢性盆腔炎占比、术中剥除子宫肌瘤占比均高于无ACPO组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,手术时间≥60 min(OR=5.761)、合并慢性盆腔炎(OR=3.241)、术中剥除子宫肌瘤(OR=4.319)是紧急剖宫产产妇术后并发ACPO的危险因素(P<0.05)。结论手术时间≥60 min、合并慢性盆腔炎、术中剥除子宫肌瘤是紧急剖宫产产妇术后并发ACPO的危险因素。因此,临床对于上述行紧急剖宫产的产妇术后需予以高度关注,提前采取措施进行防治,以有效降低术后ACPO的发生风险。

2 cm以上的C-TI-RADS 3类甲状腺结节的临床特点分析

目的统计2 cm以上的中国版甲状腺影像报告及数据系统(C-TI-RADS)3类甲状腺结节的临床特点,并探究其与性别、结节成分、对侧是否有癌、是否弥漫性回声改变、甲状腺过氧化物酶抗体(thyroid peroxidase antibody,TPOAB)、甲状腺球蛋白抗体(anti-thyroglobulin antibodies,TGAB)等的相关性。方法回顾性分析2022年9月-2023年3月我科收治的甲状腺超声C-TI-RADS 3类且最大直径≥2 cm的94例甲状腺结节患者(均接受细胞病理和/或组织病理检查)的临床病理学信息。统计TBSⅠ类、良性、低风险肿瘤、恶性的比例,并比较性别、结节成分、对侧是否有癌、是否弥漫性回声改变、TPOAB、TGAB等临床特点在良性、低风险肿瘤、恶性三组中的比例有无统计学差异。结果排除7例TBSⅠ类患者,87例结节病理明确患者中,良性72例(细胞学38例、组织学34例)、低风险肿瘤5例(细胞学2例、组织学3例)、恶性10例(PTC 8例、FTC 1例、MTC 1例)。不同病理类型之间,结节成分(囊实性/实性)组间差异具有显著性,差异有统计学意义(χ^(2)=10.369,P=0.006);性别、是否弥漫性回声改变、对侧是否有癌、TPOAB、TGAB组间差异无统计学意义(P均>0.05)。进一步分析结节成分与病理类型的关系,结果表明,低风险肿瘤相对于良性结节实性比例更高,差异有统计学意义(χ^(2)=9.571,P=0.002);而恶性结节相对于低风险肿瘤(χ^(2)=2.143,P=0.143),恶性结节相对于良性结节(χ^(2)=2.165,P=0.141)囊实性比例差异均无统计学意义。结论虽然各种版本的甲状腺影像报告与数据系统均将TI-RADS 3级结节认定为良性可能,但恶性结节在C-TI-RADS 3类甲状腺结节中仍占一定比例,需要重视诸如囊实性结节、甲状腺滤泡性肿瘤、甲状腺髓样癌等超声征象不典型的甲状腺结节。在评估结节良恶性时,超声引导下细针穿刺细胞病理学检查是必要的,需要重视标本不满意或无法诊断的情况,提高诊断的准确性。

腹膜透析液培养阳性腹膜炎临床特征

目的探讨腹膜透析中由不同病原菌引起的腹膜炎的临床特点。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月在我院肾病护理单元收治的腹膜透析相关性腹膜炎(PDAP)患者的临床资料。根据检出病原菌的不同,分为革兰阳性(G^(+))菌组、革兰阴性(G^(-))菌组和真菌组,比较3组间病原学分布特点和临床特征。根据患者是否拔管分为两组,分析两组间白介素6(IL-6)、降钙素原(PCT)、白细胞、血小板(PLT)、血红蛋白、白蛋白、C反应蛋白(CRP)等指标,二元Logistic回归分析拔管的影响因素。结果共送检1066例腹透液样本,其中332例检出病原菌,阳性检出率为31.14%(332/1066),病原菌检出337株。G^(+)菌组244株,占比72.40%(244/337);以凝固酶阴性葡萄球菌(57.37%)、链球菌(19.67%)为主。G^(-)菌组64株,占比18.99%(64/337);以大肠埃希菌(26.56%)和铜绿假单胞菌(17.18%)为主。真菌组29株,占比8.61%(29/337);以近平滑念珠菌(41.37%)为主。拔管组与非拔管组在年龄、IL-6、CRP、PLT和病原菌感染类型比较差异有统计学意义,二元回归分析显示真菌感染是腹膜炎拔管的独立危险因素。结论PDAP的主要致病菌以G^(+)菌为主,G^(-)菌感染患者具有更高水平的PCT和IL-6,真菌感染者具有更高水平的PLT数量;感染性腹膜炎尤其是真菌性腹膜炎是患者终止腹膜透析改为血液透析的主要危险因素。

类风湿关节炎伴肺间质病变的临床特点及危险因素分析

肺间质病变(Interstitial lung disease,ILD)是类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)最常见的关节外并发症之一,是影响其预后的重要因素[1]。目前,RA-ILD的病理生理基础仍不明确,可能与环境、遗传和免疫等因素最终介导的炎性细胞浸润和组织重塑/纤维化有关。

3例以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床特点分析

目的:探讨以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点。方法:回顾性分析2021年7月1日—2022年6月1日山西医科大学第一医院收治并确诊的3例自身免疫性GFAP星形细胞病病人的临床表现、实验室检查、影像学检查、神经电生理检查及治疗转归等资料。结果:3例病人年龄分别为17,41,47岁,男女比例为2∶1。2例病人(病例1,3)有感冒样前驱症状。起病症状多样,表现为双下肢无力,发作性抽搐,以及排尿困难伴尿潴留。3例病人均为慢性病程,症状进行性加重。脑脊液分析发现1例病人(病例3)脑脊液压力增高(250 mmH2O),2例病人(病例1,3)蛋白增高。2例病人(病例2,3)脑电图监测提示慢波活动。头颅和脊髓强化磁共振成像(MRI)检查发现2例病人(病例1,2)出现脑室旁放射状异常信号影,1例病人(病例2)出现双侧海马信号增高,1例病人(病例3)脊髓斑片信号影。自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体谱检测提示血和脑脊液中GFAP抗体阳性。3例病人肿瘤筛查未见异常。所有病人均满足自身免疫性GFAP星形细胞病的诊断,治疗方面给予糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,随访4~12个月(平均7个月),2例病人(病例2,3)症状完全消失,复查MRI病灶缩小,血和脑脊液中GFAP抗体滴度下降或转阴,1例病人(病例1)症状亦有不同程度缓解,但遗留双下肢疼痛。随访过程中3例病人均未出现疾病复发。结论:自身免疫性GFAP星形细胞病可慢性起病,症状复杂多样。临床中对于可疑中枢神经系统自身免疫性疾病需完善GFAP抗体检测,警惕自身免疫性GFAP星形细胞病的可能。

出生≤90天婴幼儿尿路感染的临床特点及抗生素治疗疗程探讨

目的 探讨出生≤90天婴幼儿尿路感染的临床特点及抗生素治疗疗程。方法 回顾性分析2015年1月~2022年12月浙江省丽水市中心医院出生≤90天尿路感染婴幼儿432例,按照抗生素静脉注射疗程分为短疗程组与长疗程组,观察短疗程组与长疗程组伴或不伴菌血症婴幼儿的临床特点。结果 432例出生≤90天尿路感染婴幼儿中,405例不伴菌血症尿路感染,其中249例(61.48%)接受了短疗程抗生素静脉注射治疗,短疗程组中女性、年龄>30天、足月儿、无发热、无脑脊液白细胞增多症、无外周血白细胞增多症、CRP<20mg/L以及非导尿管相关尿路感染占比较长疗程组多,差异具有统计学意义(P<0.05);27例伴菌血症尿路感染婴幼儿中11例(40.74%)接受了短疗程抗生素静脉注射治疗,短疗程组与长疗程组临床特点比较差异无统计学意义(P>0.05),且所有尿路感染婴幼儿均治疗成功,治疗后均无严重尿路感染并发症发生。结论 出生≤90天尿路感染婴幼儿中,如排除菌血症,女性、年龄>30天、足月儿、无发热、无脑脊液白细胞增多症、无外周血白细胞增多症、CRP<20mg/L以及非导尿管相关尿路感染者采用短疗程抗生素治疗较可行。

应重视不同于成人患者的儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点

现代治疗方案使急性早幼粒细胞白血病(APL)的治愈率明显提高。华南儿童APL多中心研究(SCCLG-APL)经过长达6年的中位随访时间,结果显示,5年无事生存率(EFS)达97.6%^([1]),长期随访的预后数据应可代表其治愈率。由于高治愈率,今后研究的重点是减少治疗相关副作用和提高治疗安全性,这对处于生长发育中的儿童尤其重要。

脑室及脑实质内神经鞘瘤临床特点分析

目的总结脑室及脑实质内神经鞘瘤的临床特点。方法收集2010年6月—2020年6月中南大学湘雅医院诊治的13例脑室及脑实质内神经鞘瘤病例,并分析患者的一般资料、症状、体征、影像学资料、手术记录以及住院治疗经过。结果13例非颅神经起源的脑实质内或脑室神经鞘瘤,占同期神经鞘瘤的0.45%。患者年龄1~71岁,平均35.7岁;男性9例,女性4例(男∶女=2.25∶1.00)。患者症状出现时间从4 d到3年不等,最常见的首发症状是头痛,其次是癫痫发作。肿瘤位于额叶最常见,其次为小脑半球和颞叶。囊变、瘤周水肿是该肿瘤常见影像学特征,1例病例出现钙化。该13例术前均误诊为其他类型肿瘤,多数诊断为胶质瘤或脑膜瘤。结论脑室及脑实质内神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,术前难以与实质性肿瘤鉴别。该肿瘤起因不明,手术为首选治疗方式,除恶性神经鞘瘤外预后均较好。

血脂水平对多发性骨髓瘤患者临床特点及预后的价值研究

目的:探讨多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma, MM)的脂质代谢特点以及血脂水平在MM患者临床特点及预后中的价值。方法:收集2017年7月至2023年2月青岛大学附属医院收治的初诊MM患者,分别分析MM患者血脂水平与临床分期、免疫球蛋白分型、治疗效果以及总生存期之间的相关性。结果:在TC、LDL、HDL、Apo-A1、Apo-B水平上,ISS分期I期患者高于II期和III期患者,差异有统计学意义(P < 0.05);轻链型患者的TC、LDL、Apo-A1、Apo-B水平高于IgG型和IgA型患者,差异有统计学意义(P < 0.05),IgG型患者的TC、LDL、Apo-B水平高于IgA型患者,差异有统计学意义(P < 0.05);经过四周期治疗后,缓解组患者的血脂相关指标水平均较治疗前升高,差异有统计学意义(P < 0.05);TC、LDL、Apo-A1、Apo-B低水平组患者总生存期更短,预后更差(P < 0.05)。结论:血脂水平在MM患者临床特点及预后中具有重要意义。

致密细斑点型抗核抗体阳性患儿的临床特点及实验室指标对免疫性疾病诊断中的价值分析

目的:研究致密细斑点型抗核抗体(DFS)阳性患儿的临床特点及实验室指标对免疫性疾病(AID)诊断中的价值。方法:回顾性分析2018年1月—2022年1月于医院接受抗核抗体(ANA)常规检查的7 513例儿童临床资料。分析ANA常规检查患儿ANA和DFS的科室分布情况,DFS阳性患儿首发症状与累及部位情况。此外,将所有受试者按照临床诊断的差异分为AID组28例、非AID组150例。另取同期健康体检儿童30例作为健康对照组。比较三组实验室指标水平。结果:ANA阳性检出率前3位科室分别为风湿免疫科33.07%、内分泌科31.61%、皮肤科30.23%,DFS阳性检出率前3位科室分别为消化科4.61%、儿内科3.28%、感染科3.11%。DFS阳性患儿首发症状发生率前3位分别为发热24.72%、皮疹20.22%、关节痛17.42%;累及部位发生率前3位分别为皮肤25.28%、四肢关节19.10%、肾脏16.85%。AID组IgG、IgM、IgA、C3以及C4水平低于非AID组;非AID组IgG、IgA水平均高于健康对照组;AID组IgM、C3以及C4水平均低于健康对照组,而IgA水平高于健康对照组(均P<0.05)。结论:DFS阳性在辅助筛查儿童AID方面具有极其重要的意义,且联合实验室指标可能有助于早期儿童AID的鉴别诊断,值得临床重点关注。