全自主神经功能不全6例临床分析

全自主神经功能不全是以急性或亚急性周围交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍为首发症状的一组疾病,临床较为罕见。现将1999～2008年我院收治的6例本病患者报告如下。1临床资料1.1一般资料男5例,女1例;年龄17～48岁,平均（32±7.8）岁;病程3～27周,平均（9.2±6.3）周。

以自主神经功能不全为表现的吉兰巴雷综合征5例

目的探讨以自主神经功能不全为表现的非典型格林一巴利综合征（Guillain—Barresyndrome，GBS）的临床特点，以减少误诊误治。方法对我院2003年2月-2012年12月收治的5例以自主神经功能不全为表现的非典型GBS误诊情况进行回顾性分析。结果本组表现为尿潴留3例，便秘2例，体位性低血压2例，头晕5例，阳萎1例，无汗1例。5例行肌电图未见异常，5例脑脊液检查示蛋白一细胞分离，结合临床表现明确诊断为GBS。结论GBS起病形式多样，对于临床症状不典型者，应及时行脑脊液和肌电图检查，尽早明确诊断并治疗。

自主神经功能不全为主的吉兰-巴雷综合征9例临床分析

吉兰一巴雷综合征（Guillain—Barresyndrome．GBS）或急性炎症性脱髓鞘性多发神经病是一种自身免疫性周围神经病，常累及脑神经，主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性[1]，其中自主神经常常受累[2]，个别患者甚至以自主神经受损为首发症状。

急性全自主神经功能不全13例临床分析

目的总结急性全自主神经功能不全(APD)患儿临床资料,探讨其治疗方案及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经科收治的13例APD患儿资料。采集患儿一般资料、临床症状、自主神经查体及功能测试、实验室检查、治疗方案及预后随访进行分析。结果 13例患儿中,男4例,女9例;平均年龄8岁5个月(3岁8个月~12岁5个月);平均确诊时病程94.5 d(14~410 d)。常见首发症状为胃肠道动力障碍(11例)、排尿困难(3例)、直立晕厥/眩晕(3例)。病程中患儿均存在胃肠道动力障碍及皮肤泌汗障碍,腺体受累及体位性低血压各12例,瞳孔异常9例,尿潴留7例。其他症状包括乏力9例,情绪障碍4例,肌力下降、感觉障碍各2例。患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗,3例联合糖皮质激素。胃肠道症状严重无法进食者6例,均接受静脉营养治疗;4例接受空肠喂养,其中3例1~12个月恢复正常饮食,1例随访5年2个月仍未恢复。低钠血症7例,对症治疗2~30 d恢复。9例患儿随访1个月~9年,7例正常学习及工作,营养状态满意,情绪稳定,无病情反复及复发。结论 APD临床表现多样,首发症状多为胃肠道动力障碍、体位性低血压、尿潴留,常见低钠血症。针对症状进行个体化多学科综合管理,尤其是胃肠道动力障碍相关综合治疗、体位性低血压及泌尿系统管理及低钠血症的判断、个体化治疗可有效改善预后。

急性泛自主神经功能不全四例

4例患者分别于1999年至2005年3月于我院就诊,均为男性,年龄17～48岁,病前均有上呼吸道感染或肠道感染病史,其中2例发展为肠梗阻,1例出现贲门失迟缓症.一般在感染后3～14 d出现晕厥,2例同时出现面部无汗、唾液及泪液少.

以自主神经功能不全为首发症状的原发性系统性淀粉样变性一例

原发性系统性淀粉样变性（ amyloidosis ， AL ）是累及肾脏、心脏、消化和神经等多系统的疾病，患者多以疲乏无力、双下肢水肿、蛋白尿、胸闷气短和周围神经病变等临床表现在相应科室就诊，以单纯自主神经功能不全为主要临床表现的患者目前国内尚无文献报道。我们将收集到的1例报道如下。

自主神经功能不全型格林-巴利综合征诊疗体会

格林-巴利综合征即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是发生于感染或疫苗接种后以周围神经和神经根脱髓鞘为病理特点的自身免疫病,典型表现是急性起病的四肢对称性迟缓性瘫痪,有时伴有感觉神经及颅神经受损症状,以自主神经功能障碍为主要症状的极少见,现将本院收治的1例自主神经功能不全型格林-巴利综合征诊疗体会总结如下。1病历摘要1.1症状和主诉患者,女性,23岁,因发作性晕厥1d来诊。既往体健。发病前5d有腹泻、低热症状。1d前突发晕厥,卧位后数分钟意识好转,共发作3次,伴有多汗、面红、排尿困难。

关于《以自主神经功能不全为首发症状的原发性系统性淀粉样变性一例》一文作者姓名的更正

刊登于我刊2016年第49卷第11期的《以自主神经功能不全为首发症状的原发性系统性淀粉样变性一例》一文，作者单位中的“陆敏捷现在江苏盛泽医院神经内科”应该改为“陆敏艳现在江苏盛泽医院神经内科”，特此更正。

一例成人节后胆碱能神经损害后遗症状成功的药物治疗

急性自主神经病是一种罕见单相周围自主神经系统紊乱。具其临床谱，从交感（SP）副交感神经（PS）均受侵犯的全自主神经功能不全，到罕见的单纯胆碱能神经病变（除了出汗以外，不影响交感神经功能），也称节后胆碱能神经功能不全（PCD），为急性或亚急性起病，主要侵袭儿童或年轻成人。以双侧眼内肌麻痹，

多系统萎缩的临床特征分析

多系统萎缩（MSA）是一组少见的、散发的、原因未明的侵犯锥体系、锥体外系、小脑、自主神经系统的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状,其发病原因及发病机制不详。