胆道闭锁自体肝生存患儿生长发育评估及影响因素分析

目的评估胆道闭锁自体肝生存患儿的生长发育情况,探讨与生长发育相关的影响因素。方法收集2013年5月至2019年8月在我科行Kasai手术且自体肝生存时间大于2年的胆道闭锁患儿资料。使用年龄别体质量和年龄别身高来评估胆道闭锁自体肝生存患儿术后生长发育情况。术后2年的身高和(或)体质量处于小于2个标准差区间定义为生长发育迟缓,将患儿分为生长发育迟缓组和生长发育正常组,比较两组患儿的手术日龄、术前体质量、性别、术前三酰甘油、术前高密度脂蛋白、术前低密度脂蛋白、是否合并巨细胞病毒感染、是否合并肝硬化、术后胆管炎次数、术后黄疸清除时间。结果34例自体肝生存时间大于2年的胆道闭锁患儿中,男16例,女18例。其中,2例年龄别体质量和年龄别身高均<-2SD,6例年龄别体质量<-2SD,5例年龄别身高<-2SD,共13例(38.2%)纳入生长发育迟缓组,其余21例(61.8%)为生长发育正常组。两组患儿在手术日龄、术前体质量、性别、术前三酰甘油、术前高密度脂蛋白、术前低密度脂蛋白、是否合并巨细胞病毒感染、是否合并肝硬化方面差异无统计学意义。生长发育迟缓组患儿术后反复发生胆管炎次数更多、黄疸清除时间更长(P<0.05)。结论胆道闭锁自体肝生存患儿部分存在生长发育不良,术后胆管炎次数以及黄疸清除时间是影响生长发育的影响因素,应进行长期随访和及时营养指导。

免疫炎症指数与胆道闭锁Kasai术后自体肝生存时间相关:倾向性评分匹配分析

目的:探讨胆道闭锁(BA)术前系统性免疫炎症指数(SII)与Kasai术后自体肝生存情况的相关性。方法:收集148例行Kasai术BA患儿临床资料,根据术前化验结果计算SII并二分化处理(低和高SII组),进行倾向性评分匹配(PSM)后运用单因素/多因素回归分析SII水平对术后临床结局的影响。结果:以24个月自体肝生存情况为因变量,利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)确定SII高低分组的最佳临界值为143.8。经1∶1匹配后筛选出低或高SII患者各34例,两组临床资料差异无统计学意义(P>0.05)。PSM后分析发现,高SII组较低SII组在术后24个月自体肝生存率、黄疸清除及肝功能恢复良好率更低(均P<0.05)。回归分析显示:高肝纤维化分级(Ⅳ级相对Ⅰ级,OR=29.894,95%CI:4.393~70.322)、营养不良(OR=28.434,95%CI:3.285~246.109)及术前高SII水平(OR=41.027,95%CI:7.836~214.805)为24个月自体肝未生存的独立危险因素(均P<0.05)。结论:SII可作为BA患者Kasai术后对临床结局进行评估判断的早期生物指标,并作为独立危险因素影响Kasai术后的自体肝生存时间。

胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后自体肝生存(native liver survival,NLS)时间小于2年的危险因素。方法回顾性分析山西省儿童医院2009年1月至2017年6月行Kasai手术的BA患者临床资料及随访资料。根据术后NLS时间是否小于2年分为死亡组(n=78)和生存组(n=46)。将BA分型、性别、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、手术年龄、术后使用抗生素方案、术后使用激素方案、是否合并早期胆管炎及术后黄疸是否消退作为自变量,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行Log-rank检验,采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的危险因素。结果共纳入124例BA患者,其中生存组46例,死亡组78例,2年NLS率为37.1%。单因素分析结果显示合并早期胆管炎及术后黄疸消退是影响BA患者术后2年NLS率的因素(P<0.05)。Cox比例风险模型分析结果显示术后3个月内黄疸未消退为BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的独立危险因素,术后3个月内黄疸未消退组患者NLS时间小于2年的风险是黄疸消退患者的5.65(95%CI:2.45~13.04)倍。结论BA患者Kasai手术后3个月内黄疸未消退是NLS时间小于2年的危险因素。

胆道闭锁Kasai术后自体肝生存情况研究进展

胆道闭锁(BA)是一种病因未明、以进行性炎症和纤维化为特征的阻塞性胆管病变。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是目前治疗BA的主要手术方式,但约80%的患儿Kasai术后效果不佳,继而需要行肝移植。影响BA患儿Kasai术后自体肝生存的因素有很多,包括BA分型、腹腔镜下Kasai手术、传统的开腹Kasai手术、患儿行Kasai术时年龄、术时肝脏病变情况、术后黄疸清除情况、胆管炎发生情况、术后是否使用激素以及是否中心化集中管理等,本文就影响BA患儿Kasai术后自体肝生存的这些因素的研究现状作一综述。

胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响

目的分析胆管板畸形(DPM)与胆道闭锁(BA)患儿自体肝生存的关系。方法收集2008年1月—2017年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植(LT)的BA患儿40例。对Kasai术及LT时的肝组织进行HE染色及CK19免疫组化染色,按照不同时期DPM存在情况进行分组,Kasai术时无DPM组(27例),有DPM组(13例);LT时无DPM组(17例),有DPM组(23例)。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结果Kasai术时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(190.5,276.5)d和336.0(218.0,757.0)d;LT时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(185.0,285.0)d和527.0(288.0,817.0)d。无论是Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短(P<0.05)。结论胆道闭锁患儿伴发胆管板畸形可能会影响到自体肝生存时间。

胆道闭锁Kasai术后肝移植患儿不同自体肝生存的临床与病理分析

目的分析和比较胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)Kasai术后肝移植患儿不同自体肝生存情况,结合手术时病理及肝功能指标,初步探讨自体肝生存时间较长患儿的肝脏病理特点。方法将43例Kasai术后行肝移植的BA患儿按Kasai术与肝移植术间隔时间分为3组:G1组(n=17),间隔时间<6个月;G2组(n=18),间隔时间6个月至2年;G3组(n=8),间隔时间>2年。分析各组患儿临床资料包括Kasai手术时年龄、术后胆管炎发生情况、肝移植术前肝功能生化指标,同时对实施Kasai手术时及肝移植手术时的肝组织进行HE、Masson及免疫组化(CK19)染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆情况以及炎性细胞浸润情况。结果 (1)三组Kasai手术时平均日龄分别为66.65 d、58.39 d、49.63 d,差异有统计学意义(F=3.757,P=0.032);三组患儿术后出现胆管炎的比例分别为12/17(70.6%)、14/18(77.8%)、4/8(50.0%),经统计学分析差异无意义(χ~2=2.035,P>0.05);三组出现频发胆管炎的例数分别为7/10(41.2%)、12/18(66.7%)、1/8(12.5%),经统计学分析差异有意义(χ~2=6.679,P=0.032);肝移植手术前三组患儿肝功能指标显示G3组AST、ALT、TBI、DBI、GGT、TBA均低于前两组,但差异无统计学意义(P>0.05)。(2)Kasai手术时肝纤维化分级为3(2～3),胆管增生分级为2(1～2.5),胆栓分级为1(1～2.5),汇管区炎细胞浸润程度分级为3(1.5～3);移植时肝脏病理显示三组肝纤维化程度分级分别为4(4～4)、4(4～4)、4(2～4),经统计学分析差异有意义(χ~2=5.978,P=0.047);胆管增生程度分级分别为3(3～3)、2(1～3)、0(0～2),经统计学分析差异有意义(χ~2=19.577,P<0.001);胆栓分级分别为3(2.5～3)、1(1～3)、1(1～3),经统计学分析差异有意义(χ~2=13.998,P<0.001);炎细胞浸润程度分级分别为2(1～2)、1.5(1～2)、1(1～1),差异具有统计学意义(χ~2=6.221,P=0.044)。(3)Kasai手术日龄越早,术后胆管炎发作次数越少的BA患儿,其肝纤维化进展速度缓慢,胆管增生、淤胆及炎细胞浸润程度轻,自体肝生存时间较长。结论 (1)BA患儿行Kasai手术的日龄及术后胆管炎发作的频次,是影响术后肝脏病理及自体肝生存时间的重要因素。(2)对于自体肝生存时间长的BA患儿,Kasai手术解除了胆道梗阻,降低了炎细胞浸润程度,有助于延缓肝纤维化进程。

胆道闭锁自体肝生存时间与胆管反应的关系研究

目的探讨胆道闭锁自体肝生存时间与Kasai手术时肝活检胆管反应相关指标间的关系。方法选取天津市儿童医院行Kasai手术后自体肝生存时间超过5年,且无严重并发症的BA患儿10例作为预后良好组(BA-A组),同期行Kasai手术后1年内死亡或行肝移植的BA患儿10例作为预后不良组(BA-B组);另选取胆总管囊肿患儿10例(CC组),胆汁淤积症患儿10例(CS组),尸检病例5例(尸检组)作为本研究的对照组。应用HE及免疫组织化学染色方法,对4组患儿肝组织病理学指标(肝纤维化程度、胆管增生、胆栓、汇管区炎症细胞浸润程度)进行评分,并检测CK7、CK19、CD56、Ep CAM抗体表达情况,计算四种蛋白的平均光密度值(AOD),分析BA自体肝生存时间与肝组织胆管反应的关系。结果 BA组肝组织肝纤维化程度、胆管增生、胆栓评分均高于3组对照组,差异有统计学意义(H=24. 208,P <0. 05; H=39. 779,P <0. 05; H=23. 119,P <0. 05); CK7、CK19、CD56、Ep CAM四种蛋白在BA组的表达量明显高于3组对照组,差异有统计学意义(F=111. 184,P <0. 05; F=1064. 972,P <0. 05; F=79. 054,P <0. 05; F=53. 858,P <0. 05); BA预后良好组CK7、CD56、Ep CAM表达量低于预后不良组,差异有统计学意义(t=12. 686,P <0. 05; t=9. 517,P <0. 05; t=5. 232,P <0. 05)。结论肝组织病理学评分可用于BA与其他梗阻性黄疸的鉴别诊断; Kasai手术时肝活检胆管反应与自体肝生存关系密切,CK7、CD56及Ep CAM蛋白可以作为BA预后的相关指标,其表达量越少,自体肝生存时间越长。

胆道闭锁肝纤维化与自体肝生存关系的研究进展

胆道闭锁是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的主要手段,但术后自体肝长期生存效果不佳,大部分患儿需要通过肝移植来挽救生命。肝纤维化是影响胆道闭锁患儿自体肝生存的重要因素之一,其发生机制复杂,涉及多种信号通路及细胞因子的调控。Kasai手术后胆汁引流不畅、胆管炎发作都会导致肝纤维化进展,进而发生肝硬化。在完善早期诊断、早期手术、通畅引流胆汁及控制胆管炎的同时,还应积极应对患儿肝纤维化的持续进展,以期达到自体肝的长期生存。

术前营养状况对胆道闭锁Kasai术后自体肝生存的影响

目的:评估胆道闭锁(BA)患儿的营养状况,探讨术前营养不良对Kasai术后自体肝生存的影响。方法:回顾性收集93例行Kasai手术BA患儿临床资料并进行营养状况评估。采用多因素回归分析筛选影响Kasai术后24个月自体肝生存的因素,评估营养不良对24个月自体肝生存的预测价值。结果:93例患儿出现营养不良23例(24.7%),多因素回归模型显示肝纤维化分级(OR=10.803)、术前总胆红素(TB)(OR=1.005)、术后1周γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)(OR=1.002,95%CI:1.000~1.003)、营养不良(OR=4.026,95%CI:2.091~7.751)、肝功能恢复(OR=0.124,95%CI:0.050~0.307)及黄疸清除(OR=0.334,95%CI:0.147~0.757)为24个月自体肝生存的独立影响因素(均P<0.05)。术前营养不良对24个月自体肝生存的特异度最高(94.9%),但敏感性较低(38.9%)。结论:BA患儿术前营养不良可能与Kasai术时日龄大及肝脏纤维化分级高相关,并影响Kasai术后的自体肝生存时间。

胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚的病理特征、临床意义及危险因素分析

目的 研究胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚的病理形态学特征,同时探讨肝外门静脉管壁增厚程度的临床意义及危险因素。方法 分析2022年6月至2022年12月天津市第一中心医院儿童器官移植科60例行肝移植治疗的胆道闭锁患儿的临床病理资料,观察胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚的病理形态学改变。根据肝外门静脉总管壁厚度的中位数,将胆道闭锁患儿分为门静脉轻度增厚组及门静脉重度增厚组。比较两组间Kasai术后自体肝生存时间。单因素和多因素Logistic回归分析肝外门静脉管壁增厚程度的影响因素。结果 胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁出现不同程度增厚,以血管内皮细胞下间质水肿、纤维和成纤维细胞增生及少量炎细胞浸润为主要病理学改变。肝外门静脉管壁内膜厚度为110(30~640)μm,总管壁厚度为373(160~1320)μm,门静脉内膜厚度/门静脉总管壁厚度的比值0.341(0.105~0.636)。对胆道闭锁进行分组,总管壁厚度≤373μm定义为门静脉轻度增厚组,总管壁厚度> 373μm定义为门静脉重度增厚组。门静脉重度增厚组自体肝生存时间显著低于门静脉轻度增厚组,差异有统计学意义(P <0.05)。单因素分析结果显示:Kasai手术史和胆管炎病史是影响胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度的相关因素(P <0.05)。多因素分析结果显示:胆管炎病史是影响胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度的独立危险因素(优势比=4.000,95%可信区间=1.272~12.578,P <0.05)。结论 胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚以血管内皮细胞下间质水肿、纤维和成纤维细胞增生及少量炎细胞浸润为主要特征。胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度可能影响Kasai术后自体肝生存时间。预防并治疗胆管炎,有助于减轻门静脉管壁增厚的程度。

Ⅲ型胆道闭锁Kasai术后不同抗生素方案患儿的生存分析

目的:探讨Ⅲ型胆道闭锁Kasai术后不同抗生素方案患儿的自体肝生存(native liver survival,NLS)分析。方法:回顾性分析山西省儿童医院94例因Ⅲ型胆道闭锁行Kasai手术的临床资料及随访资料。根据术后应用抗生素种类分为头孢类组和碳青霉烯组;分别比较两种不同抗生素方案自体肝生存时间差异。结果:94例患儿中,头孢组43例,碳青霉烯组51例,2组NLS率分别为41.86%(18/43)和41.18%(21/52)。术后4周两组手术年龄分组、性别及激素方案比例无明显差异(P> 0.05),两组术后黄疸消退比例、早期胆管炎发生率及2年NLS生存率均无明显差异(P> 0.05)。使用碳青霉烯组平均自体肝生存时间较头孢组延长,但两组生存曲线差别无统计学意义(P>0.05)。结论:术后不同的抗生素治疗方案对近期疗效无明显差异,需长期随访远期疗效。

MMP-7在胆道闭锁肝纤维化患者中的表达及临床意义

目的研究基质金属蛋白酶7(MMP-7)与胆道闭锁(BA)患者肝纤维化分级、胆管反应程度之间的关系,探索其在肝纤维化进程中的作用及临床意义。方法选取2017年6月—2018年4月我院收治的15例胆道闭锁患儿行Kasai手术时的肝活检组织(G1组),另选取2015年1月—2016年1月因行Kasai术后肝脏功能衰竭而行肝移植术的病肝组织41例(移植组),将移植组按Kasai手术与肝移植的间隔时间分为2组:G2组(28例,间隔时间<2年)和G3组(13例,间隔时间≥2年)。采用HE染色观察3组患者肝脏纤维化程度,免疫组化染色检测MMP-7和CK-19蛋白在肝脏中的表达情况并进行半定量分析。结果 (1)免疫组化结果显示,MMP-7主要表达于胆管上皮细胞、增生的胆管、汇管区周围肝细胞,随着肝纤维化程度进展,胆管细胞及肝细胞MMP-7表达强度增加,且胆管细胞比肝细胞表达更为强烈。MMP-7在G1～G3组中的表达水平分别为(0.068±0.017)vs.(0.093±0.017)vs.(0.084±0.016),差异有统计学意义(F=10.541,P<0.001),CK-19在3组的表达水平分别为(0.119±0.036)vs.(0.157±0.040)vs.(0.110±0.044),差异有统计学意义(F=7.296,P<0.001),G2组MMP-7、CK-19蛋白表达水平明显高于其余2组(P<0.05),G1组与G3组之间差异无统计学意义(P>0.05)。(2)3组的肝纤维化程度分别为2(2,3)vs. 4(3,4)vs. 4(2,4)(H=17.785,P<0.001),G2组纤维化程度明显高于其余2组,差异具有统计学意义(P<0.017)。(3)相关性检验示:MMP-7蛋白表达量与肝纤维化程度呈弱正相关(r_s=0.609,P<0.001),但与胆管反应程度(CK-19)无明显线性相关性(r=0.007,P=0.962)。结论MMP-7在BA患儿Kasai术后肝组织中高表达,并且随肝纤维化程度加重而表达升高,其可能参与并促进了BA肝纤维化进程,提示自体肝生存不佳。

Ⅲ型胆道闭锁患儿肝门肠吻合术预后相关因素分析

目的·探讨影响Ⅲ型胆道闭锁患儿肝门肠吻合术(又称为Kasai手术)术后黄疸清除及自体肝生存的相关因素。方法·回顾性分析2012年1月—2018年1月中国医科大学附属盛京医院收治的Ⅲ型胆道闭锁并行Kasai手术患儿的临床资料,根据患儿预后情况将其分为黄疸清除组(JC组,又分为早期退黄组和晚期退黄组)和黄疸未清除组(JOC组),或自体肝生存组和非自体肝生存组(肝移植/死亡)。应用t检验/U检验、χ^(2)检验、Kaplan-Meier生存分析、多因素Cox回归分析等统计学方法,分析影响预后的相关因素。结果·共有96例临床资料及随访资料完整的Ⅲ型胆道闭锁患儿被纳入研究,其中男、女各48例;平均手术日龄为(62.1±18.9)d,平均随访时间为(16.2±20.3)个月。61例(63.5%)患儿在术后6个月内直接胆红素降至正常水平(JC组);与JOC组相比,JC组术前间接胆红素水平较高,而白蛋白水平较低(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,术后3、6、12、24个月所有患儿自体肝生存率分别为92.3%、70.9%、57.8%和55.8%;JC组的自体肝生存率显著高于JOC组(P=0.000),早期退黄组显著高于晚期退黄组(P=0.001)。多因素Cox回归分析结果发现,影响自体肝生存率的相关因素为性别及黄疸是否清除,男性[P=0.049,RR=2.163(95%CI 1.076~4.797)]、黄疸消退[P=0.001,RR=11.488(95%CI 2.726~48.415)]患儿的2年自体肝生存率较高。结论·术前间接胆红素水平和白蛋白水平可能与Ⅲ型胆道闭锁并行Kasai手术患儿术后黄疸清除有关;男性、黄疸消退是这类患儿2年自体肝生存的保护因素。

胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值

目的探究胆道闭锁患儿Kasai手术后血清肝纤维化指标对预后的评估价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年1月在安徽省儿童医院新生儿外科行Kasai手术治疗的53例胆道闭锁患儿的临床资料,其中男性23例,女性30例,手术日龄为(62.91±19.93)d。根据患儿预后分为两组:自体肝生存时间(NLS)≥2年的患儿纳为预后良好组(n=31);NLS<2年的患儿纳为预后不良组(n=22)。收集患儿的性别、手术日龄、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、肝脏病理纤维化分级、IV型胶原、透明质酸、层粘连蛋白及Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)等临床资料。术后采用门诊复诊、电话、微信的方式随访。Spearman秩次相关检验血清肝纤维化指标与肝脏病理纤维化分级的相关性。利用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清肝纤维化指标对早期预后的预测能力。结果Spearman秩次相关检验发现,Kasai手术时的肝脏病理纤维化分级与透明质酸(r_(s)=0.558,P<0.001)、IV型胶原(r_(s)=0.449,P=0.004)和PC-III(r_(s)=0.426,P=0.005)呈正相关,透明质酸与GGT(r_(s)=0.588)、TBil(r_(s)=0.365)和DBil(r_(s)=0.433)呈正相关(均P<0.001),IV型胶原与GGT(r_(s)=0.696)、TBil(r_(s)=0.570)和DBil(r_(s)=0.619)呈正相关(均P<0.001),PC-III与GGT(r_(s)=0.580)、TBil(r_(s)=0.484)和DBil(r_(s)=0.538)呈正相关(均P<0.001)。与预后良好组相比,预后不良组患儿在术后1个月、3个月时的透明质酸[1个月:334.1(164.4,776.0)ng/ml比116.3(70.0,262.1)ng/ml,Z=2.66,P=0.007;3个月:394.6(161.6,800.0)ng/ml比131.9(103.2,189.4)ng/ml,Z=2.39,P=0.016]及IV型胶原[1个月:640.0(568.0,640.0)ng/ml比338.9(234.8,640.0)ng/ml,Z=2.40,P=0.016;3个月:640.0(161.6,800.0)ng/ml比277.2(167.7,495.0)ng/ml,Z=2.39,P=0.015]均增高,差异有统计学意义;预后不良组在术后3个月时的PC-III高于预后良好组[550.0(550.0,550.0)ng/ml比281.0(199.9,548.1)ng/ml],差异有统计学意义(Z=2.73,P=0.005)。术后3个月时的透明质酸预测胆道闭锁患儿Kasai术后预后的ROC曲线下面积为0.724(95%CI:0.586~0.986,P=0.006),最佳截值为215.95 ng/ml,其灵敏度和特异度分别为86.4%和83.9%。结论胆道闭锁患儿Kasai手术后3个月时较高的透明质酸水平提示预后不佳。

胆道闭锁伴发巨细胞病毒感染的诊治现状

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征,最终导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化,危及患儿生命。世界范围内,其发病率约为1/5000~1/20000,亚洲人群好发[1]。尽管肝门-空肠吻合术(Kasai手术)使疗效显著提高,但其仍是目前小儿肝移植的最常见原因。

结合超声弹性成像的列线图对葛西手术预后的预测价值

目的:利用剪切波弹性成像(SWE)联合临床常用指标建立列线图预测胆道闭锁(BA)患儿葛西手术(KPE)后的自体肝生存率(NLS)。方法:共纳入BA患儿102例,记录基线资料以及术后3个月时的并发症、血清学指标及肝脏弹性测量(LSM)值作为潜在预测指标并开展3年随访。利用随机数字表法分配得到训练队列68例与验证队列34例。在训练队列中利用多因素分析确定影响BA患儿预后的独立因素;并以此建立列线图来估计BA患儿1、2、3年的NLS。列线图在训练队列中进行内部验证,在验证队列中进行外部验证。结果:多因素分析结果显示手术时日龄、METAVIR评分、LSM值、出现胆管炎以及黄疸未消退均与NLS缩短相关(P值均<0.05)。基于上述因子建立了可以预测BA患儿KPE后3年内NLS的列线图,其在训练队列和验证队列中均具有良好的区分度(训练队列:AUC=0.861、0.841、0.836;验证队列:AUC=0.815、0.780、0.786)和校准度(训练队列:1年NLS:χ^(2)=6.438,P=0.598,2年NLS:χ^(2)=8.170,P=0.417,3年NLS:χ^(2)=11.213,P=0.190;验证队列:1年NLS:χ^(2)=5.344,P=0.876,2年NLS:χ^(2)=7.860,P=0.672,3年NLS:χ^(2)=9.881,P=0.231)。结论:临床常用指标联合SWE建立的列线图可以准确预测BA患儿KPE后3年内的NLS,有助于及时采取预防措施从而改善预后。

Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素分析及对预后的影响

目的探讨Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素、临床特点及其对预后的影响。方法回顾性分析2011年11月至2018年11月间天津市儿童医院外科Kasai手术后及准备行肝移植124例患儿的临床资料。包括Kasai手术年龄、术后的黄疸清除、胆管炎发作情况、术后肝功能、术后影像学检查、自体肝生存时间。其中符合正态分布的资料使用独立样本t检验进行分析,非正态分布的资料使用中位数、第25和第75百分位数表示,采用非参数的秩和检验(Mann-Whitney U)进行分析,计数资料行卡方检验,生存分析采用K-M生存分析。结果共收集124例患儿资料,其中男52例,女72例。Kasai手术日龄为11~158d(中位日龄:60.5d),自体肝生存时间为2.2~125.5个月(中位自体肝生存时间10.7个月)。术后形成肝内囊肿的患儿46例(37%)。Kasai术后女孩更易形成肝内囊肿(P<0.001),差异具有统计学意义。囊肿患儿的频发胆管炎、早期胆管炎的发生率高于无囊肿患儿(P<0.05),差异具有统计学意义。囊肿患儿相对于无囊肿患儿的自体肝生存率明显下降,但不同类型囊肿患儿在术后肝功能及自体肝生存时间上差异并无统计学意义。结论Kasai术后肝内囊肿形成与术后早期、频发胆管炎密切相关并且是预后不良的标志。