巨脾切除加自体脾腹膜后移植术治疗儿童重型β-地中海贫血的临床研究

目的 研究巨脾大部分切除加自体脾腹膜后移植术对儿童重型 β 地中海贫血的治疗效果及可行性分析。方法 经临床确诊的重型 β 地中海贫血并巨脾患儿 2 7例 ,其中男 1 2例 ,女 1 5例 ,年龄 4～ 1 4岁 ,平均 (6 .7± 1 .6)岁。对 1 995～ 1 999年的 1 5例患儿施行巨脾全切除术 (对照组 ) ,2 0 0 0～ 2 0 0 2年的 1 2例患儿施行脾大部分切除加自体脾腹膜后移植术 (实验组 ) ,随访半年以上者 2 4例 ,将两组的Hb平均值、血清抗体水平、99mTc 脾扫描、输血量及术后并发症等临床疗效观察进行对照分析。结果 ①术前两组Hb平均值皆约为 60 g/L左右 ,术后 1周、1个月、3个月、6个月、1年Hb先升高后呈下降趋势 ,但实验组与对照组Hb平均值差异无显著性意义 (P >0 .0 5) ;②术后 1周、3个月实验组IgM水平分别为 (0 .54± 0 .1 3)g/L和 (0 .62± 0 .1 5)g/L ,对照组为 (0 .2 2± 0 .0 5)g/L和 (0 .2 8± 0 .0 7)g/L ,实验组明显高于对照组 (P <0 .0 5) ,而IgG水平差异无显著性意义 (P >0 .0 5) ;③对照组发生OPSI(切脾后全身凶险性感染 ) 1例 ,死亡 1例 ,实验组发生切口感染、呼吸道感染等的机率明显低于对照组 ;④实验组有 6例术后 1年行99mTc 脾扫描可见脾组织显影。结论 ①脾切除术对儿童重型 β 地中海贫血有?