生物疗法在自身免疫性大疱病中的应用

自身免疫性大疱病(AIBD)是指一组发生在皮肤和黏膜、以水疱和大疱为基本损害,重者可危及生命的自身免疫性皮肤病。目前,AIBD治疗方法仍首选糖皮质激素或联合免疫抑制剂,但长期应用不良反应多,且部分患者疗效欠佳或不能耐受。随着对AIBD分子病理学机制认识的不断深入,针对这类疾病不同病理过程的生物疗法不断出现,该文将对其在自身免疫性大疱病中的应用及进展作一综述。

自身免疫性大疱病合并侵袭性肺曲霉病:3例报告

目的通过典型病例回顾探讨自身免疫性大疱病糖皮质激素治疗过程中合并肺曲霉病的诊断和治疗情况。方法报告3例自身免疫性大疱病合并侵袭性肺曲霉病病例。3例病例均行痰镜检、培养、抗原检测、胸部CT或者坏死组织病理检查。分离病原菌经形态学和分子生物学鉴定为烟曲霉、黄曲霉和刺孢裸胞壳。结果 3例病例证实为侵袭性肺曲霉病。进行以伏立康唑为主的综合治疗后均治愈。结论自身免疫性大疱病糖皮质激素治疗过程中应警惕肺曲霉病的发生。多种实验室检查可以帮助早期诊断,提高疗效。

糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗老年自身免疫性大疱病疗效观察

2004年7月至2008年3月我们应用大剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗老年自身免疫性大疱性皮肤病11例，取得了较好的效果，现报道如下。

自身免疫性大疱病与HLA-Ⅱ类基因相关性的研究进展

人类白细胞抗原是人类主要组织相容性复合物。有关HLA的研究已涉及遗传学、免疫学和医学。HLA与自身免疫性疾病的相关性是 10年来的热点之一 ,本文就人类白细胞抗原Ⅱ类基因及其与自身免疫性大疱病关联性进展做一综述。

丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱病26例观察疗效

目的评价大剂量丙种球蛋白在治疗自身免疫性大疱病方面的疗效。方法对应用较大剂量糖皮质激素1周以上疗效不佳的自身免疫性大疱病患者加用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗。结果所有患者应用丙种球蛋白后均取得明显效果,92.3%的患者2～5天后水疱停止发生,尼氏征转阴,黏膜损害消退。结论大剂量静脉注射丙种球蛋白对大剂量糖皮质激素疗效不佳的重症患者是一种很好的辅助治疗方法。

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病

自身免疫性大疱性皮肤病是一类少见的重症疾病,主要包括天疱疮和类天疱疮。近年来,多种生物制剂和靶向治疗陆续应用于自身免疫性大疱性皮肤病。目前在美国与欧洲,利妥昔单抗已作为中重度寻常型天疱疮的一线治疗方案。本文将对利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的作用机制、治疗方案以及安全性做一概述。

656例自身免疫性大疱病住院患者皮肤感染的危险因素及病原学分析

目的:总结自身免疫性大疱病住院患者皮肤感染的相关因素、病原体以及药物敏感特征。方法:收集2013-2019年自身免疫性大疱病住院患者的临床资料,并对其感染相关因素以及皮肤感染病原体、药物敏感试验进行回顾性分析。结果:共656例自身免疫性大疱病住院患者纳入分析,皮肤感染率为74.29%,住院时长≥14天与<14天患者的感染率分别为39.51%和31.07%(P<0.05),黏膜受累者与未受累者感染率分别为42.20%和33.26%(P<0.05),合并糖尿病者与不合并糖尿病者感染率分别为46.43%和33.08%(P<0.01)。皮肤感染主要病原菌是金黄色葡萄球菌(37.68%)。对复方新诺明(93.46%)、万古霉素(99.35%)、利奈唑胺(100%)的敏感度高。革兰氏阴性菌中肺炎克雷伯菌排在首位(20.00%)。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)、革兰氏阴性菌和真菌的总体占比呈逐年上升趋势。结论:自身免疫性大疱病患者容易并发皮肤感染。皮肤感染率与住院时长、累及黏膜、合并糖尿病等因素具有一定的相关性。最常见的皮肤感染病原菌是金黄色葡萄球菌。

自身免疫性大疱病合并银屑病20例临床分析

收集2011年1月1日至2021年9月30日就诊于四川大学华西医院的自身免疫性大疱病合并银屑病患者的资料,对其临床表现、组织病理、免疫病理、血清学特异性抗体、治疗和转归等进行回顾性分析。共分析20例自身免疫性大疱病合并银屑病患者,男14例,女6例,平均年龄(64.75±13.13)岁,其中17例患者表现为银屑病先于自身免疫性大疱性疾病发生,平均时间(18.03±14.69)年。治疗上采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,15例患者皮损控制良好,病情较稳定,4例患者失访,1例死亡。自身免疫性大疱病合并银屑病临床少见,临床工作中应警惕两种疾病并发的情况。

生物疗法在自身免疫性大疱病中的应用

自身免疫性大疱病是一种严重的自身免疫性疾病,临床表现为大疱、水疱、糜烂、红斑等,病情顽固,常常会反复发作,多发生在中老年群体中,以大疱性类天疱疹、天疱疮为主。对于此类疾病,临床中一般使用激素疗法,可使用环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等,在医疗技术的发展下,生物疗法开始在自身免疫性大疱病中得到了使用,取得了初步的研究成果。本文分析了自身免疫性大疱病的相关机理,探索生物疗法在自身免疫性大疱病中的应用进展。

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的研究进展

自身免疫性大疱病是以患者体内B淋巴细胞产生自身抗体,破坏皮肤黏附结构为特征的一组皮肤病。利妥昔单抗作为一种新型的生物制剂,以B淋巴细胞表面的CD20抗原为靶点,导致B淋巴细胞清除,减少自身抗体的生成,从而达到治疗疾病的目的。在自身免疫性大疱病的治疗中,利妥昔单抗应用越来越多。该文对利妥昔单抗在天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症等自身免疫性大疱病治疗中的应用进行综述。

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。

大剂量静脉注射免疫球蛋白辅助治疗重症皮肤病19例的体会

目的:探讨静脉输注大剂量免疫球蛋白(大剂量IVIg)辅助治疗重症皮肤病的临床疗效。方法:应用免疫球蛋白0.4 g/(kg.d)静脉滴注,连续5 d为1个疗程,治疗重症自身免疫性大疱病11例,重症药疹6例,皮肌炎1例,红皮病型银屑病1例。结果:大剂量IVIg治疗这19例重症皮肤病大部分疗效较好,除1例老年性天疱疮和1例重症药疹未得到缓解,其他均治愈。结论:大剂量IVIg治疗重症皮肤病可明显改善症状,可减少糖皮质激素和免疫抑制剂的用量,具有广阔的应用前景。

两种度普利尤单抗注射方案联合激素治疗类天疱疮的疗效和安全性

目的分析两种度普利尤单抗注射方案联合小剂量激素治疗类天疱疮的疗效和安全性。方法80例类天疱疮患者非随机分为研究组A、B及对照组1、2。研究组A予度普利尤单抗首剂600 mg皮下注射,后每两周300 mg注射;研究组B予度普利尤单抗600 mg周,连续注射两周后,改为300 mg周连续注射两周,继以每两周予300 mg。研究组在治疗初始同时予小剂量激素[甲泼尼龙<0.4 mg(kg·d)]口服。对照组1仅予激素口服;对照组2采用静脉用免疫球蛋白联合口服激素。比较各组皮损控制时间、激素用量、疾病相关评分及抗体滴度变化及不良事件发生率。结果研究组B皮损控制时间(11 d)显著短于研究组A(14 d)(P<0.05),两研究组皮损控制时间均短于对照组(P<0.05)。研究组A及研究组B甲泼尼龙有效控制剂量(24.6及23.4 mg d)及累积用量(376.8及334.2 mg)均分别显著低于两对照组(P<0.05),两研究组间无统计学差异(P>0.05)。两研究组大疱性类天疱疮疾病面积指数(BPDAI)评分及呈现瘙痒评分相对于基线变化较对照组降低更显著(P<0.05);第2、4周,研究组B相关评分较基线变化显著高于研究组A。第4、6周,研究组A自身抗体BP180下降水平较单纯激素治疗组更显著(P<0.05)。研究组不良反应发生率明显低于对照组1(P<0.05)。结论度普利尤单抗联合小剂量激素治疗类天疱疮相较于既往系统治疗具有更好的疗效和安全性;前4周连续进行度普利尤单抗注射方案较传统注射方案,对于类天疱疮症状缓解表现更佳。

丙种球蛋白联合较低剂量糖皮质激素治疗寻常型天疱疮12例疗效观察

目的 评价大剂量丙种球蛋白联合较低剂量糖皮质激素治疗寻常型天疱疮的疗效及不良反应。方法 寻常型天疱疮患者入院后应用丙种球蛋白每日一次，每次0．4g／kg，静脉滴注，连续5天，同时联合应用较常规低一个档次剂量的糖皮质激素治疗。结果 所有患者应用丙种球蛋白联合激素治疗后均取得明显疗效，91．6％的患者2-6天后水疱停止发生，尼氏征转阴，粘膜损害消退，未发现丙种球蛋白的不良反应。结论 大剂量丙种球蛋白联合较低剂量糖皮质激素治疗寻常型天疱疮可缩短病程，减少激素的用量，降低激素副作用，是一种临床上值得推广的方法，尤其适用于合并其它内科疾病、不宜大量使用激素的病人。

奥马珠单抗治疗老年中重度大疱性类天疱疮5例:前瞻性病例系列研究

目的 通过前瞻性病例系列研究设计,观察奥马珠单抗治疗老年中重度大疱性类天疱疮(BP)的长期临床疗效及安全性。方法 纳入5例老年中重度BP患者,在常规外用强效糖皮质激素、或联合系统治疗基础上予奥马珠单抗300 mg,每4周1次皮下注射,16周后根据病情予维持或调整剂量,疗程不低于24周,此后继续治疗并随访。主要结局为首次给药后4周内达到疾病控制的患者比例,同时于治疗前和首次治疗后第2、4、8、16、24周观察患者BP面积指数(BPDAI)、皮肤病生活质量指数(DLQI)、瘙痒数字评价量表(NRS)、嗜酸性粒细胞绝对数(EO)及抗BP180抗体值,同时评估疾病复发率与安全性。结果 5例患者在首次使用奥马珠单抗后4周内均达到了疾病控制,第24周时患者BPDAI评分、DLQI评分、瘙痒NRS评分、EO及抗BP180抗体值均较治疗前明显降低(P<0.05)。研究期间所有患者均未报告明显不良反应,其中2例患者在24周内复发。结论 奥马珠单抗可显著改善BP病情,提高患者生存质量,长期使用安全性良好。

瘢痕性类天疱疮1例

患者女,74岁。躯干、四肢水疱伴瘁1月余。皮肤科检查:躯干侧面、腋窝、四肢手掌大圆形、椭圆形暗红斑,周边见环状排列针头至黄豆大水疱、血疱。组织病理示:表皮下水疱;直接免疫荧光:IgA、IgG、C3在基底膜带呈线状沉积。诊断为瘢痕性类天疱疮。

寻常型天疱疮患者血清白介素-4和白介素-13的检测

目的 : 探讨白介素 - 4 (IL - 4 )和白介素 - 13(IL- 13)在寻常型天疱疮 (PV)发病机制中的作用。方法 : 采用流式细胞仪检测 33例PV患者血清中IL - 4和IL - 13水平。结果 : 寻常型天疱疮患者血清中IL - 4和IL- 13水平显著高于对照组 (P <0 .0 0 1)。结论 : IL - 4和IL -