自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC)患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、谷氨酰胺转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)不同程度升高,部分患者出现总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示:AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.

性别差异对汉族人群自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征临床特征的影响

目的探讨性别差异对汉族人群自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征临床特征的影响。方法收集并分析91例AIH-PBC重叠综合征患者的人口统计学资料、临床资料、血清标本以及肝组织。采用间接免疫荧光法检测患者血清抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体(LKM-1)。结果 91例AIH-PBC重叠综合征患者中男22例,女69例。两性别间肝硬化发生率差异无统计学意义(P>0.05),但女性患者初诊年龄及肝硬化发生年龄则显著低于男性患者(P=0.047,P=0.042),女性患者合并其他自身免疫性疾病的比例(36%)高于男性患者(14%)(P=0.046)。女性患者AST、ALP、γ球蛋白以及IgG较男性患者显著升高(P<0.05),两性别间ALT、TBIL、GGT、Alb水平以及血清ANA、SMA、AMA、LKM-1阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。女性患者肝组织炎症活动度评分明显高于男性患者(P=0.019),而两性别间纤维化程度分期差异无统计学意义(P>0.05)。结论女性AIH-PBC重叠综合征患者具有较强的免疫反应,存在更为严重的肝脏炎症,从而更早出现肝硬化。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的诊治

自身免疫性肝炎（AI H）和原发性胆汁性肝硬化（PBC）是影响肝脏的两种自身免疫性疾病,每种疾病均具有各自的临床表现,免疫性和组织学特征,然而,某些患者同时具有两种疾病的特点,这种在同一时段或病程中具备PBC和AI H两种疾病特征的综合征称为AI H-PBC重叠综合征（AI H-PBC OS）。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC-AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异;AIH-PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC(P<0.05)。AIH-PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。

中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征和13例PBC(Scheuer分期3、4期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果两组患者的性别、年龄、病程、症状无显著差异;AIH-PBC重叠综合征患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC(P<0.05)。肝组织学见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润,其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或毛细胆管反应性增生并侵蚀肝界板;重叠综合征患者经熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善,与PBC患者无明显差异。结论中晚期AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,UDCA治疗有助于血生化指标的改善。

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特征比较

目的分析总结自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并干燥综合征(SS)患者的临床特征。方法2015年6月~2023年6月我院收治的自身免疫性肝炎(AIH)患者50例、AIH合并SS患者20例,PBC患者85例和PBC合并SS患者45例,均接受肝活检,采用免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)、抗线粒体M2型抗体(AMA-M2)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(Sp100)、抗核膜糖蛋白210抗体(gp210)和抗Ro-52抗体(Ro-52)。结果AIH合并SS患者口干/眼干发生率为95.0%,显著高于AIH组的10.0%(P<0.05),PBC合并SS患者口干/眼干发生率为97.8%,显著高于PBC组的12.9%(P<0.05),而瘙痒和黄疸发生率分别为37.8%和40.0%,显著低于PBC组的67.1%和60.6%(P<0.05);AIH合并SS患者血清总胆红素(TBIL)水平为(14.4±3.1)μmol/L,显著低于AIH组【(23.8±5.3)μmol/L,P<0.05】;PBC合并SS患者血清TBIL和碱性磷酸酶(ALP)水平分别为(26.7±6.6)μmol/L和(159.1±14.3)U/L,显著低于PBC组【分别为(61.4±13.8)μmol/L和(223.5±25.4)U/L,P<0.05】,血清免疫球蛋白(Ig)G水平为(20.6±3.6)g/L,显著高于PBC组【(15.6±2.5)g/L,P<0.05】;AIH合并SS患者血清抗Ro-52阳性率为55.0%,显著高于AIH组的16.0%(P<0.05),PBC合并SS患者血清抗Ro-52阳性率为53.3%,显著高于PBC组的25.9%(P<0.05);与AIH/PBC组比,AIH合并SS/PBC合并SS患者肝组织病理学特征差异无统计学意义(P>0.05)。结论合并SS的AIH和PBC患者在临床表现和实验室检查结果方面存在一定的差异,可能使病情具有复杂性,临床在诊治过程中,应注意识别和处理。

原发性胆汁性胆管炎和原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征患者临床与肝组织病理学特点分析

目的比较分析原发性胆汁性胆管炎(PBC)和PBC-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(OS)患者临床特征。方法2017年5月~2023年2月南通大学附属南通第三医院诊治的PBC患者64例和PBC-AIH OS患者27例。常规进行肝穿刺检查,分别给予熊去氧胆酸(UDCA)或UDCA联合泼尼松(龙)治疗,观察1年。结果PBC-AIH OS患者血清AST、球蛋白和IgG水平分别为103.5(74.5,213.3)U/L、34.2±7.3g/L和19.1±8.1g/L,显著高于PBC患者【分别为71.0(32.0,119.0)U/L、30.2±6.2g/L和14.7±5.3g/L,P<0.05】;PBC-AIH OS患者肝组织炎症分级、纤维化分期、界面性肝炎、融合坏死和汇管区炎症等方面均显著重于PBC患者(P<0.05);在治疗1年末,64例PBC患者生化学完全应答、部分应答和无应答率分别为56.3%、26.7%和17.2%,而27例PBC-AIH OS患者则分别为44.4%、37.0%和18.5%。结论PBC和PBC-AIH OS主要发生在中老年女性,两种疾病临床表现和特征性血清自身抗体阳性率无显著性差异,但PBCAIH OS患者肝组织病理学病变较单纯PBC患者更重,治疗应答相对差,需要认真管理。

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征患者白介素-17、核转录因子-κB、转化生长因子β1表达水平及意义

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征患者外周血中白介素-17(IL-17)、核转录因子-κB(NF-κB)及转化生长因子β1(TGF-β1)表达水平及临床意义。方法:选择AIH患者28例(A组),PBC患者25例(B组)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)19例(C组),同时设置健康体检者30例(对照组)。取所有受检者外周血标本,以酶联免疫吸附法检测血清IL-17、NF-κB、TGF-β1表达水平,以全自动生化分析仪测定总胆红素(TBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)。组间比较采用单因素方差检验,两两比较采用SNK法。两变量间的相关性采用Pearson相关分析。结果:A组、B组、C三组血清IL-17[(25.34±7.78)、(29.74±8.29)、(34.98±8.51)、(11.35±3.17)ng/L]、NF-κB[(0.94±0.12)、(1.27±0.18)、(1.49±0.23)、(0.27±0.06)ng/ml]、TGF-β1[(51.85±8.37)、(89.60±12.82)、(105.74±15.30)、(8.29±2.45)ng/ml]均高于对照组,差异有统计学意义(F=65.984、414.985、600.390,均P<0.05)。四组血清TBIL、GGT水平比较:对照组<A组<C组<B组,四组血清ALT、AST比较:对照组<B组<C组<A组,差异均有统计学意义(F=470.092、1190.308、896.034、306.019,均P<0.05)。72例自身免疫性肝病(AILD)患者血清IL-17与NF-κB、TGF-β1、TBIL、GGT正相关(r=0.332、0.448、0.242、0.339),与ALT负相关(r=-0.300);NF-κB与TGF-β1、TBIL、GGT正相关(r=0.733、0.472、0.682),与ALT、AST负相关(r=-0.624、-0.612);TGF-β1与TBIL、GGT正相关(r=0.549、-0.640),与ALT、AST负相关(r=-0.661、-0.634),差异有统计学意义(均P<0.05)。结论:AIH、PBC及其重叠综合征患者血清IL-17、NF-κB、TGF-β1水平均有不同程度升高,并且与肝功能关系密切。应用其变化规律将有助于提高临床诊治水平。

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征诊治进展

目的 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病,自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的肝脏实质性炎症。该两种疾病共存于同一患者,称之为“原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)”。PBC-AIH OS患病率低,较单纯PBC进展快、预后差。目前,其诊断标准的临床应用及治疗方案的选择仍有挑战性。本文对PBC-AIH OS的定义、流行病学、临床特征、诊断、治疗和预后的最新研究进展进行了综述,以期获得更深入的认识,为疾病的精准诊疗提供依据。

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理研究

目的探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征。方法对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点。结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变。结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征湿热瘀阻证与湿热中阻证的临床病理特征分析

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性胆管炎(PBC)重叠综合征湿热瘀阻证与湿热中阻证患者临床病理特征的差异。方法:比较两种证型患者在肝组织病理、人口学特征、肝功能、免疫球蛋白、自身免疫抗体检测等方面的差异,通过多因素回归分析其与证型的相关性。结果:67例湿热中阻证患者病情较轻,湿热瘀阻证为AIH-PBC重叠综合征最常见类型,湿热瘀阻证患者谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)均较湿热中阻证患者明显升高,差异有统计学意义(P<0.001);湿热瘀阻证组出现玫瑰花环、胆管缺失和假小叶的病理表现明显多于湿热中阻证,差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,患者的GGT水平、纤维化分期3~4期、胆管缺失等病理特征与湿热中阻证相比,更倾向于湿热瘀阻证。结论:AIH-PBC重叠综合征湿热中阻证、湿热瘀阻证患者在肝硬化发生率、部分血生化指标、肝组织病理特征等方面存在差异,患者的GGT及部分肝组织病理特征有助于证型的判断。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者临床和肝组织病理学特征分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者临床和肝组织病理学特征。方法 2018年3月~2022年3月我院诊治的AIH-PBC OS患者42例,接受肝穿刺检查后,给予熊去氧胆酸(UDCA)联合或不联合甲泼尼松龙治疗半年。采用间接免疫荧光法或免疫印迹法等测定抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体Ⅱ型(AMA-M2)、抗核膜糖蛋白210抗体(gp210)和抗可溶性酸性磷酸化核蛋白(sp100)。结果 在42例AIH-PBC OS患者中,女性占85.7%,发病年龄为(53.9±10.6)岁;血清TBIL、Alb和ALP异常率分别为57.1%、60.0%和75.7%;ALT、AST和GGT异常率均超过83.0%,其中GGT异常升高达95.2%,在治疗半年后,血生化指标均大幅下降;血清免疫球蛋白IgG、IgM和IgA异常率分别为69.0%、52.3%和33.3%;血清ANA、AMA、AMA2、gp210和sp100阳性率分别为90.5%、73.5%、72.7%、47.1%和36.7%;常见ANA荧光模型为胞浆颗粒型23例、着丝点型13例和核膜型8例;肝组织均表现为界面性肝炎、肝细胞炎症活动度以轻-中度炎症为主,纤维化程度以轻度为主。结论 AIH-PBC OS多见于女性,在临床和组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点,给予UDCA联合皮质激素治疗有助于改善血生化指标。

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征49例分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIHOS)患者的临床特点及合并肝外自身免疫性疾病情况。方法收集PBC-AIHOS患者49例,分析其血清学指标、肝组织病理学和影像学特点、肝硬化及合并肝外自身免疫性疾病情况。结果 49例PBC-AIHOS患者以女性(83.7%)为主,平均发病年龄(57.2±8.9)岁,均有不同程度生化指标升高:ALT(225.0±248.0)U/L、AST(207.6±233.1)U/L、GGT(409.6±326.2)U/L、ALP(338.8±274.8)U/L、TBIL(51.1±67.7)μmol/L;31例GLO[(42.9±10.6)g/L]升高。接受IgA、IgG、IgM水平检测的31例患者中,18例IgM[(3872±2945)mg/L]、19例IgG[(18426±6726)mg/L]水平升高;ANA、AMA、SMA阳性率分别为98.0%、89.8%、6.1%;初诊时肝硬化38.8%,其中失代偿期57.9%;合并肝外自身免疫性疾病40.8%;影像学检查示腹腔淋巴结肿大者91.8%。结论 PBC-AIHOS病理特点更倾向AIH,且易并存肝外自身免疫性疾病,常规评估应注意对其拓展筛查;腹腔淋巴结肿大可能对诊断PBC-AIHOS有指导意义。

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征

1病历摘要 患者，女性53岁。因乏力、纳差、瘙痒，伴巩膜黄染3年余，加重3个月于2005年11月16日入院。患者于3年前因乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染于当地医院查肝功能异常，TB70μmol／L，ALT156．8U／L，γ-GT 1 168U／L，ALP1 430U／L，予优思弗等药物治疗缓解后停药。之后病情常有反复，间断服用小剂量优思弗（0．25～0．5g／d）治疗。3个月前患者无明显诱因下再次出现头晕、乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染，就诊于当地医院，查肝功能示：TB／CB60．8／34．7μmol／L，ALT／AST 87／140U／L，ALP／γ-GT340／357U／L，球蛋白54．7g／L；PT17．1s。

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床与病理分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点。方法对10例原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清IgG和IgM升高,4例血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody-2,AMA-2)阳性,其中3例抗核抗体(antinuelear antibod-y,ANA)阳性,1例核心蛋白gp210抗体(gp210)阳性。10例肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S2到S4。结论自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见,在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断。

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床与病理学研究

目的探讨自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBCOS)的临床病理学特征。方法对17例临床资料完整、行肝穿刺检查的AIH-PBCOS病例进行临床资料、生化检查和血清自身抗体指标分析,并与117例自身免疫性肝炎和85例原发性胆汁性肝硬化作比较,采用HE染色、网状纤维和胶原纤维染色,结合CK19免疫组织化学染色,探讨其病理学特点,应用免疫组化方法观察肝组织内CD3、CD4、CD8、CD20、CD25、CD57和CD68阳性细胞数量、比例和分布状况。结果该组AIH-PBCOS病例占总的自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎+原发性胆汁性肝硬化)的8·4%,男女比例为1∶8·5,平均发病年龄39·3岁,其中血清ANA与抗M2抗体双阳性病例占52·9%(9/17),所有病例血清ALT、AST、TBIL、ALP、γ-Glo、IgG和IgM均较明显升高。病理学观察见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润,其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或细胆管反应性增生并侵蚀肝界板。肝组织内CD3+、CD4+、CD8+、CD20+、CD25+、CD57+及CD68+细胞数增加,其中CD3+、CD8+及CD68+细胞比例偏高,尤以损伤小胆管及肝细胞周围为著。结论中国自身免疫性肝病患者群中存在少数(本组病例8·4%)AIH-PBCOS,该重叠综合征具有自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化双重病理特征性改变,细胞免疫为主的免疫性损伤可能是其主要的免疫病理损伤机制。

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的:比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化(PBC)与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法:选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果:生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05),AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组(P<0.05)。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高(P<0.05);与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高(P<0.05)。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死(100.00%)、肝细胞玫瑰花环样改变(83.72%)及胆管病变(69.77%)。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著高于各种单独用药组(P<0.05)。结论:AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。

原发性胆汁性肝硬化/自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果 28例PBC-AIH重叠综合征患者ALT为154.93±28.68U/L,AST为185.21±39.25U/L,ALP为283.86±30.99U/L,γ-GT为352.36±71.15U/L,TBIL为34.15±7.79μmol/L,DBIL为11.15±0.86μmol/L,均显著高于正常人(ALT为17.8±1.60U/L,AST为20.29±1.02U/L,ALP为67.89±3.31U/L,γ-GT为20.51±3.33U/L,TBIL为11.15±0.86μmol/L,DBIL为3.35±0.28μmol/L,P<0.05);血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA(78.6%)和AMA-M(271.4%)阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论 PBC-AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。

原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎重叠综合征临床病例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎(PBCAIH)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBCAIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析PBCAIH重叠综合征的临床表现、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程无显著差异;PBCAIH重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMAM2阳性率明显高于AIH组(P<0.05或P<0.01);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征熊去氧胆酸(UDCA治疗组7例中4例(57%)肝功能改善(P<0.05),UDCA及泼尼松龙联合治疗组7例中5例(71%)ALT、胆红素(BIL)、AST恢复正常,ALP、GGT明显下降(P<0.05或P<0.01)。PBC组中13例(65%)ALT、BIL、ALP、GGT明显下降(P<0.05)。结论PBCAI重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH,UDCA及泼尼松龙联合治疗有助于生化指标改善。