自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能影响

目的：探讨自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响。方法选择2010年2月-2014年2月新乡市中心医院（以下简称“我院”）收治的自身免疫性脑炎引发癫痫患儿40例为病例组,序贯选择同期在我院行常规体检的健康儿童40名作为对照组。采用中国韦氏儿童智力量表及Halstead-Reita（H-R）儿童神经心理成套测验检测并比较两组儿童智商（IQ）及脑病损程度（DQ）。同时,收集病例组患儿一般情况,采用Logistic回归分析自身免疫性脑炎引发癫痫患儿智力的影响因素。结果病例组患儿智力主要处于低于平常（32.5%）及边界（40.0豫）水平,而对照组主要为平常（85.0豫）水平；病例组IQ值[（72.7±21.8）分]低于对照组[（98.2±8.7）分],差异有统计学意义（P〈0.05）。脑病损程度评价结果显示,病例组患儿DQ一般处于中度（62.5%）,而对照组主要处于正常脑功能（95.0%）水平；两组DQ值比较,病例组[（0.51±0.13）]高于对照组[（0.07±0.02）],差异有统计学意义（P〈0.05）。Logistic回归分析结果显示,发病频率、病程、抗癫痫药种类与自身免疫性脑炎引发癫痫患儿智力相关,且均为危险因素（OR 〉1,P〈0.05）。结论自身免疫性脑炎相关癫痫可降低儿童认知功能,其发生可能与发病频率、病程、抗癫痫药种类相关。

自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响

目的探讨自身免疫性脑炎相关癫痫对于儿童认知功能所带来的影响效果。方法选取我院2012年1月至2016年1月收治的50例自身免疫性脑炎相关癫痫患儿作为研究组,另选同期50例健康体检儿童作为对照组,在两组受试者家属均已经了解研究方案内容后对其认知功能进行测定和比较。结果研究组IQ评分(78.22±8.38)分、MQ评分(69.45±6.85)分、DQ评分(0.38±0.05)分,而同期对照组分别为(124.20±8.40)分、(90.12±6.98)分、(0.08±0.02)分,组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论自身免疫性脑炎相关癫痫可给患儿认知功能带来严重损害,必须予以足够重视并采取积极的治疗措施,为儿童认知功能提供保障。

自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响分析

目的研究自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响.方法：选取我院 68 例自身免疫性脑炎癫痫患儿作为本次研究观察组,选取同时期 70 例健康儿童作为本次研究对照组,对比两组患儿的 IQ、DQ 和 MQ 的得分结果.结果：观察组患儿的 IQ、MQ 得分均明显低于对照组（P〈0.05）,DQ 得分明显高于对照组（P〈0.05）.结论：自身免疫性脑炎相关癫痫会对儿童的认知功能产生不利影响,必须对其产生足够重视,同时通过积极有效的治疗措施促进其康复.

自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫的诊治进展

自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作指发生在免疫介导性脑炎活动期的癫痫发作。自身免疫相关性癫痫是指存在免疫病因,并有长期无诱因癫痫发作倾向的疾病。两者通常都对抗癫痫发作药物反应差,早期识别免疫病因并开始免疫治疗或许能帮助患者达到良好的预后。但目前尚无针对不同类型脑炎痫性发作的药物使用准则,自身免疫相关性癫痫也缺乏诊断标准和治疗原则。本文综述并讨论了两者可能的发病机制、临床表现和推荐的治疗方法,旨在为两者的诊治提供理论依据,并对未来的研究方向有所帮助。

以癫痫伴横纹肌溶解为首发表现的自身免疫性脑炎1例

横纹肌溶解综合征是由肌肉组织分解和坏死产生的细胞内容物释放到血液中引起,当血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)水平> 1 000 U/L或至少为正常值上限的5倍时可确诊[1]。大多数横纹肌溶解症患者预后良好,但仍有7%~10%的患者存在急性肾损伤并危及生命[2]。横纹肌溶解综合征的病因有多种,如挤压伤或癫痫发作后状态、外科手术后创伤或超常规的强体力活动,以及病理性运动机能亢进等[3]。

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析以癫痫发作为首发症状抗体阳性的自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征。方法采用横断面调查研究方法。收集2019年4月—2023年1月收治于复旦大学附属中山医院神经内科病房及监护室,诊断为AE且AE相关抗体阳性的38例患者的临床资料,对其人口学信息、临床症状、辅助检查结果、治疗方案、免疫治疗起始天数,以及出院1年后癫痫发作情况及抗癫痫药物使用情况进行分析。根据抗原位置,将患者分为抗细胞表面抗原抗体组、抗胶质细胞表面抗原抗体组和抗细胞内抗原抗体组;根据患者是否以癫痫发作为起病症状分为癫痫发作首发症状组(癫痫首发组)和非癫痫发作首发症状组(非癫痫首发组);根据随访1年后患者癫痫发作情况,将患者分为急性症状性癫痫发作组和癫痫组。结果38例AE患者中,N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性11例,富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性6例,接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性4例,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性各2例,γ-氨基丁酸受体B型(GABABR)、甘氨酸受体1型(GlyR1)、代谢型谷氨酸受体2(mGLuR2)、浦肯野细胞抗体2型(PCA-2)、神经软骨素抗体(NCDN)、Kelch样蛋白11(KLHL11)、谷氨酸脱羧酶65-kDa(GAD65)、神经元核抗体2型(Ri/ANNA-2)和神经元核抗体1型(Hu/ANNA-1)抗体阳性各1例;5例患者存在抗体重叠现象,分别为GAD65+Hu+AMPA 1例、NMDAR+GFAP 2例、CASPR2+LGI11例、GABABR+AMPA 1例。抗细胞表面抗原抗体组患者癫痫发作发生率显著高于抗细胞内抗原抗体组(P=0.024);抗细胞内抗原抗体组患者年龄有高于抗细胞表面抗原抗体组和抗胶质细胞表面抗原抗体组的趋势,但差异无统计学意义(P值均>0.05)。癫痫首发组MRI提示单侧或双侧颞叶信号异常的患者比例和发展为癫痫的患者比例均有高于非癫痫首发组的趋势,但两组间的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。以癫痫为首发症状的患者中,LGI1抗体阳性患者比例最高;病程中有癫痫发作的患者中,LGI1抗体阳性患者比例最高,其次为NMDAR抗体阳性;急性症状性癫痫发作的患者中,NMDAR阳性患者比例最高;发展为癫痫的患者中,LGI1抗体阳性患者比例最高。急性症状性癫痫发作组与癫痫组间患者的年龄、脑脊液抗体滴度、治疗方法、免疫治疗起始天数的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。接受丙种球蛋白联合激素治疗20例,丙种球蛋白+激素+血浆置换治疗3例,单纯丙种球蛋白治疗6例,单纯激素治疗6例。33例患者好转出院,3例死亡,2例自动出院。结论以癫痫发作为首发症状的患者早期更容易发现头颅MRI颞叶异常信号,发展为癫痫的比例较高,癫痫发展可能与抗体类型相关。

血清和脑脊液CD93表达变化与自身免疫性脑炎的相关性研究

目的探讨自身免疫性脑炎患者血清和脑脊液中白细胞分化抗原93(CD93)的表达变化及其相关性。方法回顾性选取2017年1月至2022年3月信阳市中心医院收治的80例自身免疫性脑炎患者作为自身免疫性脑炎组,同期选取年龄、性别相匹配的113例病毒性脑炎患者作为病毒性脑炎组,以及80例健康体检的志愿者作为对照组。自身免疫性脑炎患者出院后随访1年,根据患者预后情况分为预后良好组52例和预后不良组28例。采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)检测自身免疫性脑炎组和病毒性脑炎组患者血清和脑脊液CD93水平以及对照组受试者血清CD93水平。采用生化分析仪检测所有受试者血清白细胞(WBC)计数、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素6(IL-6)、白介素17(IL-17)、C反应蛋白(CRP)水平;采用Pearson法分析CD93与炎症因子指标的相关性;利用受试者工作特征曲线(ROC)分析CD93水平诊断自身免疫性脑炎及对预后的评估价值。结果自身免疫性脑炎组患者的血清CD93水平为(169.55±30.49)μg/L,明显高于病毒性脑炎组的(106.46±24.02)μg/L及对照组的(75.35±20.35)μg/L,脑脊液CD93水平为(183.21±37.19)μg/L,明显高于病毒性脑炎组的(125.72±28.63)μg/L,差异均有统计学意义(P<0.05);预后不良组患者血清及脑脊液中的CD93水平分别为(154.68±27.81)μg/L、(161.81±35.44)μg/L,明显高于预后良好组的(198.02±35.63)μg/L、(224.18±40.55)μg/L,差异均有统计学意义(P<0.05);经Pearson法分析结果显示,自身免疫性脑炎患者血清CD93水平与CRP、TNF-α、IL-6、IL-17表达均呈正相关(r=0.639,0.569,0.407,0.528,P<0.05);经ROC分析结果显示,血清CD93水平评估自身免疫性脑炎的曲线下面积(AUC)为0.936(95%CI:0.895~0.965),截断段值为134.99μg/L,敏感度为85.29%,特异度为90.27%,脑脊液CD93水平评估自身免疫性脑炎的AUC为0.891(95%CI:0.841~0.929),截断段值为165.12 ug/L,敏感度为71.57%,特异度为92.04%;血清及脑脊液CD93水平评估自身免疫性脑炎患者预后不良的AUC分别为0.919(95%CI:0.848~0.963),0.911(95%CI:0.839~0.959),截断段值分别为171.33μg/L,194.79μg/L。对应的敏感度分别为91.43%、82.86%,特异度分别为79.10%、92.54%。结论CD93在自身免疫性脑炎患者血清及脑脊液中呈高水平,与患者预后密切相关,临床观察其水平变化有助于疾病诊断。

自身免疫性脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义

目的分析研究自身免疫性脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义。方法本次将洛阳市妇幼保健院2019年1月—2022年1月收治的62例疑似自身免疫性脑炎患者作为研究的对象,均进行自身免疫性脑炎相关抗神经抗体检测,进一步分析检测结果。结果(1)62例疑似自身免疫性脑炎患者,经自身免疫性脑炎相关抗神经抗体筛查结果显示:检出阳性6例(1.88%);其中:抗NMDAR抗体阳性3例,血清与脑脊液均为阳性;抗GABAB受体抗体阳性1例,血清与脑脊液均为阳性;抗AMPAR2抗体阳性1例,血清与脑脊液均为阳性;抗LGI1抗体阳性1例,血清阳性、脑脊液阴性。(2)治疗后与治疗前比较,6例自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体筛查阳性患者的Rankin神经功能评分明显更低,治疗前后数据有显著统计学差异(P<0.05)。结论自身免疫性脑炎发病与小脑性共济失调密切相关,通过自身免疫性脑炎相关抗神经抗体筛查检测,能够了解患者的病情及神经功能状态,为进一步的诊疗工作提供客观、科学的依据;因此,值得借鉴及应用。

27例以癫痫持续状态为首诊的自身免疫性脑炎的临床分析

目的:探讨以癫痫持续状态为首诊的自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归。方法:收集2018年1月—2022年12月厦门大学附属东南医院神经内科重症监护室(NICU)收治的以癫痫持续状态为首诊的自身免疫性脑炎患者27例,回顾性分析其临床表现、神经影像学、脑脊液、脑电图及治疗转归等临床资料。结果:27例患者中抗NMDA抗体阳性12例(44.4%),抗GABA抗体阳性2例(7.4%),抗AMPA抗体1例(3.7%),抗LG1抗体阳性3例(11.1%),抗体阴性9例(33.3%)。临床特点为高热21例(77.8%),精神异常24例(88.9%),不自主抽动21例(77.8%),住院经治疗后出现中枢性低通气18例(66.7%)。脑电图检查异常24例(88.4%),其中表现为δ刷7例(25.9%),棘慢波12例(44.4%)。磁共振异常15例(55.56%),病变累及海马、额顶枕叶、颞叶、胼胝体。脑脊液检查异常18例(66.7%),主要为白细胞或脑脊液免疫蛋白(IgG、IgA、IgM)升高。结论:自身免疫性脑炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、神经影像学检查及自身抗体检测。以癫痫持续状态为首诊的自身免疫性脑炎患者提示病情危重、进展快、病死率高,需尽早启动免疫治疗及抗癫痫治疗,以改善预后。

自身免疫性脑炎患儿认知功能障碍发生情况及相关因素分析

目的分析自身免疫性脑炎患儿认知功能障碍发生情况及相关因素。方法选择2021年1月至2022年3月内蒙古医科大学附属医院收治的102例自身免疫性脑炎患儿作为调查对象,采用一般资料调查问卷、蒙特利尔认知评估量表中文版对患儿基本资料、认知功能障碍情况进行调查。采用描述性方法对自身免疫性脑炎患儿的认知功能障碍发生情况进行分析,同时采用多因素Logistic回归方法分析自身免疫性脑炎患儿认知功能障碍的影响因素。结果本研究纳入的102例自身免疫性脑炎患儿的认知功能障碍总分为(21.89±3.33)分,认知功能障碍发生率为51.0%(52/102)。单因素分析结果显示,不同癫痫发作、运动障碍、言语障碍、起病情况自身免疫性脑炎患儿的认知功能障碍发生率比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,癫痫发作、言语障碍、起病亚急性、起病急性均是自身免疫性脑炎患儿发生认知功能障碍的相关因素(比值比=3.90、3.71、4.10、4.23,95%置信区间:2.02~7.54、2.04~6.74、1.87~9.01、1.84~9.73,均P<0.001)。结论自身免疫性脑炎患儿认知功能障碍发生率较高,发病与患儿癫痫发作、言语障碍、起病情况等因素相关。

细胞表面抗体相关的自身免疫性脑炎短期预后的影响因素

目的 分析细胞表面抗体相关的自身免疫性脑炎(sAE)短期预后的影响因素。方法 收集郑州大学第一附属医院2019-06—2022-10首次被诊断为sAE的患者98例,分为预后良好组和预后不良组,对sAE患者的一般资料、临床特征、脑脊液检查及短期预后进行回顾性分析。结果 预后良好组和预后不良组比较,起病状态差异有统计学意义(P<0.05);2组血-脑屏障通透性明显不同,差异有统计学意义(P=0.005);预后良好组脑脊液寡克隆蛋白和IgG商与预后不良组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。纳入多因素分析后,起病状态(OR=5.303,95%CI 1.225~22.961,P<0.05),血-脑屏障通透性改变(OR=4.485,95%CI 1.063~18.922,P<0.05)与sAE患者预后相关。结论 起病状态、血-脑屏障通透性是影响sAE患者短期预后的因素。

伴癫痫发作的自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物。方法收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料。结果(1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(58例)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎(12例)和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎(12例)是自身免疫性脑炎的常见类型。(2)快速进展性痴呆[79.12%(72/91)]、睡眠障碍[79.12%(72/91)]和精神障碍[75.82%(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见。(3)脑炎病程中76.92%(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABA_(B)R抗体相关脑炎(12/12)的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40%(4/91)]的特征性发作类型。(4)视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88%(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27%(18/66)]或痫样放电[18.18%(12/66)],但快波活动增加[1.52%(1/66)]少见,亦可无异常脑电波[15.15%(10/66)];δ刷仅见于2例抗NMDAR脑炎患者。(5)MRI异常[58.89%(53/90)]以海马、颞叶T_(2)WI和FLAIR成像高信号为主,尤以抗LGI1抗体相关脑炎(9/12)多见。(6)治疗方案首选免疫治疗[97.80%(89/91)]和抗癫痫发作药物[94.51%(86/91)]。平均随访48.50个月,病死率14.29%(10/70),以抗GABA_(B)R抗体相关脑炎最高(4/9);癫痫复发率为10.17%(6/59),抗DPPX抗体相关脑炎患者远期复发率相对较高(2/3)。结论不同类型伴癫痫发作的自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,对早期诊断、判断预后具有重要意义。

自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究

目的评估自身免疫性脑炎(AE)患者相关临床疾病特点,增强对该病的认识。方法对2016年1月至2017年12月期间在佛山市第三人民医院诊断为AE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图检查、简明智能量表(MMSE)、简明精神病评定量表(BPRS)评分以及治疗和预后进行分析。结果抗NMDAR脑炎患者27例,抗LGI1脑炎患者1例,抗CASPR2脑炎患者2例。以癫痫为主要表现者2例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍为主要表现者1例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫为主要表现者9例(抗NMDAR脑炎患者8例,抗CASPR2脑炎患者1例),以精神障碍/认知功能障碍为主要表现者13例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫/认知功能障碍为主要表现者5例(抗NMDAR脑炎患者3例,抗CASPR2脑炎患者1例,抗LGI1脑炎患者1例)。14例患者头颅MRI检查异常。24例脑电图检查异常。简明智能量表平均分为18.87±4.93,阳性率76.6%。简明精神病评定量表阳性率83.3%,单因素方差分析显示,BPRS各因子之间比较差异有统计学意义,而且以焦虑抑郁、思维障碍分值较高。24例患者使用AEDs联合免疫球蛋白治疗,6例患者合并免疫抑制剂治疗。治疗后症状明显缓解的患者28例,其中26例症状完全缓解,2例症状部分缓解。结论AE以精神障碍、癫痫发作和认知功能障碍为主要特点,患者症状表现、头颅影像学、脑电图特点、简明智能量表和简明精神病评定量表评分都有独特的特点。对于该病,早期诊断并选择合适的药物及早治疗,可有效改善患者预后。

自身免疫性脑炎患儿的临床分析

目的探讨儿童自身免疫性脑炎(AE)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2014年12月至2022年9月贵阳市妇幼保健院收治的39例AE患儿的临床资料。结果39例AE患儿中,13例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)脑炎、1例为抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)脑炎、1例为抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)脑炎、1例为抗CV2脑炎,余22例中17例AE患儿的抗体为阴性,5例未进行抗体检测。AE患儿的主要症状为癫痫发作、认知及行为障碍、意识障碍、运动障碍、睡眠障碍及自主神经功能障碍等,所有患儿均未合并肿瘤。39例中有36例患儿行一线免疫治疗,其中24例好转,12例无效;一线免疫治疗无效的4例患儿行二线免疫治疗,其中2例有效,2例无效。结论AE患儿的临床特点总体与成人患者相似,但儿童不同类型抗体AE有其自身特点,肿瘤发生率低,预后相对成人较好。抗体阴性的AE和可能的AE标准具有重要的临床实践价值。

自身免疫性脑炎患儿癫痫发作特点及抗癫痫药物治疗分析

目的探讨自身免疫性脑炎(AE)患儿癫痫发作特点及抗癫痫药物的治疗效果。方法收集2014年1月-2018年12月在本院神经内科住院的有癫痫发作且诊断为自身免疫性脑炎患儿62例,其中男34例,女28例,就诊年龄为6个月~13岁6个月,平均年龄7岁8个月。总结分析患儿癫痫发作特点、头部MRI、视频脑电图、血及脑脊液抗神经元抗体检测、使用的免疫疗法及抗癫痫药物类型、治疗结果等。结果所有患儿中有34例(54.84%)患儿以癫痫发作为首发症状;13例患儿为全面性强直阵挛发作,27例为局灶性发作,18例为局灶性进展为双侧强直-阵挛,2例为局灶起源自主神经发作,1例为失神发作,1例为痉挛发作。62例患儿中局灶性起源发作共47例(75.81)%。有24例(38.71%)患儿有癫痫发作持续状态,16例(25.81%)有频繁的簇状发作。所有患儿明确诊断后均给予了免疫治疗(免疫球蛋白联合激素),23例单用免疫治疗后癫痫发作控制。39例患儿联合了口服抗癫痫药物治疗,其中21例用了1种抗癫痫药物,13例用了2种抗癫痫药物,5例用了3种抗癫痫药物。首选抗癫痫药物主要为奥卡西平。结论癫痫发作是AE最突出的症状,多表现为部分性发作并快速进展为癫痫持续状态(SE)或严重的簇状发作。对于有癫痫发作的AE患者,主要依靠免疫治疗,并建议依据癫痫发作的类型,合理选用抗癫痫药物联合治疗。

自身免疫性脑炎患儿免疫功能与近期预后的相关性分析

目的:探究自身免疫性脑炎患儿免疫功能与近期预后的相关性。方法:回顾性收集2016年1月至2018年12月我院确诊为自身免疫性脑炎的52例患儿病例资料,总结其临床特点;根据改良Ranking量表(mRS)评价患儿近期预后情况,其中39例患儿预后良好(mRS<3分),13例预后不良(mRS≥3分),分析自身免疫性脑炎患儿预后影响因素;采用免疫比浊法检测患儿IgA、IgG及IgM水平,流式细胞术检测外周血T淋巴细胞亚群(CD3、CD4、CD8及CD4/CD8)水平,比较两组上述免疫指标水平的差异,并分析其与mRS评分的相关性。结果:自身免疫性脑炎患儿临床表现以精神行为异常(84.62%)为主,大多为急性发病(80.77%),常伴有前驱性感染(69.23%);多因素分析显示,意识障碍(OR=1.430,95%CI:1.019~2.008)、入院mRS≥3分(OR=1.376,95%CI:1.013~1.868)及缓解期免疫异常(OR=1.573,95%CI:1.123~2.204)均是患儿预后的独立影响因素(P<0.05);预后不良组以IgA、IgG及IgM水平增高最为显著,均存在显著差异(P<0.05);预后不良组CD3、CD4水平低于预后良好组(P<0.05),且预后不良组以CD4降低和CD4/CD8比值降低更为显著(P<0.05);外周血CD4/CD8水平与mRS评分呈负相关(r=-0.574,P<0.05)。结论:意识障碍、入院mRS≥3分及缓解期免疫异常均是自身免疫性脑炎患儿预后的独立影响因素,且外周血CD3、CD4水平显著降低以及IgA显著增高与预后不良有关。

LGI1抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点

目的探讨富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein1,LGI1)抗体阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床表现、影像特点,治疗及预后。方法收集解放军总医院第六医学中心神经内科2018年—2022年11例LGI1抗体阳性AE患者,回顾其临床资料。结果11例入组患者中癫痫10例,认知障碍8例,精神行为异常6例,睡眠障碍5例,言语障碍1例,肢体不自主运动1例,头晕1例。低钠血症7例。LGI1抗体阳性者11例,其血清和脑脊液阳性8例,伴接触蛋白相关样蛋白(contactin associated protein,CASPR2)2抗体阳性1例,血清单抗体阳性3例。肺CT占位性病变1例。头部磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常6例。正电子发射断层与计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)异常3例。脑电图异常7例。11例患者免疫治疗后症状均有改善。随访5例,失访6例。结论LGI抗体脑炎的主要表现包括癫痫、FBDS、认知障碍、精神行为异常,伴有低钠血症。LGI1抗体血清滴度较脑脊液敏感,少数患者可出现多个自身抗体阳性。LGI抗体阳性AE免疫治疗有效。

14例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎临床分析

目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因。有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓。13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常。10例有睡眠障碍。8例患者出现自主神经功能障碍。14例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2FLAIR序列高信号。6例患者出现低钠血症。14例患者中12例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性。14例患者筛查均未发现肿瘤。静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效。1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效。结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发。

自身免疫性脑炎的临床特征分析

目的:总结和分析自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的临床表现、脑电图特点、实验室及影像学特点等。方法:回顾性分析2019年11月—2023年3月在南京医科大学第一附属医院神经内科确诊为AE的患者临床资料。根据不同抗体类型进行分组,比较各抗体脑炎的基线资料特征;并根据首发症状是否为癫痫发作分为两组,比较组间的基线资料特征。结果:共纳入研究50例患者,男62%(31/50),女38%(19/50),发病年龄为48(31,64)岁。最常见的首发症状为癫痫发作(56%,28/50),最常见的临床表现为癫痫发作(70%,35/50),抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)脑炎特征性临床特征为脸臂肌张力障碍性癫痫和低钠血症(P=0.033)。80%(40/50)的患者出现脑电图异常,表现为弥漫或/局灶性慢波或癫痫样放电。66%(33/50)的患者头颅磁共振异常,其中颞叶或海马异常63.64%(21/33)。首发症状为癫痫发作的患者男性占比较高(P=0.001)。结论:AE临床特点多样,低钠血症和脸臂肌张力障碍性癫痫为抗LGI1脑炎特征性症状。大部分AE患者脑电图异常,但缺乏特异性,患者病程中出现全面强直-阵挛发作或癫痫持续状态,需警惕其缓解后持续发作或发展为慢性癫痫的风险。

自身免疫性脑炎合并认知功能障碍的相关因素分析

目的探究自身免疫性脑炎合并认知功能障碍的相关因素。方法选取2014年8月至2019年8月新疆维吾尔自治区人民医院收治的108例自身免疫性脑炎患者,根据入院后24h蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MocA)评分将患者分为合并认知障碍组48例(<26分)、非认知障碍组60例(≥26分)。采集并比较两组患者临床资料,分析自身免疫性脑炎合并认知功能障碍的相关因素,并分析两组患者短期预后。结果合并认知障碍组年龄,高脂血症、癫痫发作、言语障碍、急性起病及脑电图异常比例均高于非认知障碍组(P<0.05)。多因素logistic回归模型显示,年龄[OR(95%CI)1.27(1.09~3.65)]、癫痫发作[OR(95%CI)1.61(1.09~5.71)]、言语障碍[OR(95%CI)2.15(1.11~8.96)]、起病情况[OR(95%CI)2.35(1.12~9.61)]是自身免疫性脑炎合并认知障碍相关因素(P<0.05)。合并认知障碍组mRs评分、预后不良比例(45.83%)高于非认知障碍组(25.00%)(P<0.05)。结论自身免疫性脑炎中认知功能障碍发生率高,年龄、癫痫发作、言语障碍及起病情况是其相关因素,急性起病、高龄的自身免疫性脑炎患者易合并认知功能障碍,此类患者常合并癫痫发作及言语障碍。