中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘病患者门诊随访依从性调查

目的研究中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘病患者门诊随访依从性及其影响因素,为提出针对性措施提供依据。方法拟定调查问卷,采用电话问询的方式对中枢神经系统脱髓鞘疾病数据库中的患者进行问卷调查,将所研究的影响因素进行分析。结果单因素分析表明,男性、对疾病特点缺乏了解、初中及以下教育程度、非城镇医疗保险、外省居住和症状最重时扩展致残状态量表(EDSS)评分较低的患者门诊随诊依从性较差。多因素logistic回归分析结果显示,对疾病特点是否了解、是否外省居住和症状最重时EDSS评分具有统计学意义(P<0.05)。其中对疾病特点是否了解(OR=4.327,95%CI=2.200～8.511)和是否外省居住(OR=4.377,95%CI=1.133～16.907)是影响患者能否定期门诊随诊的独立危险因素;而症状最重时EDSS评分则为患者能否定期门诊随诊的保护因素(OR=0.845,95%CI=0.724～0.986),症状最重时EDSS评分越高的患者门诊随诊依从性更好。对目前治疗无信心是患者门诊随诊依从性差常见的主观原因。结论对疾病特点缺乏了解、症状最重时EDSS评分较低和居住在外省的患者门诊随诊依从性更差。

实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠听神经损害研究

目的建立实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)大鼠模型,研究其脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)Ⅰ波和听神经组织学改变。方法40只Wistar大鼠分为实验组和对照组,实验组(EAE组)用含卡介苗的豚鼠全脊髓匀浆为抗原免疫Wistar大鼠建立EAE动物模型,对照组用生理盐水混合完全福氏佐剂注射,采用诱发电位仪检测EAE组急性发病的大鼠和对照组大鼠的BAEP,通过透射电镜观察发病大鼠听神经外周段组织学改变。结果急性发病实验组大鼠BAEP的Ⅰ波潜伏期较对照组显著延长(P<0.01)。透射电镜下观察听神经外周段髓鞘松散,板层分离,局部变薄,呈不完全性脱髓鞘改变,轴突完整。对照组大鼠未见组织学改变。结论急性发病EAE大鼠听神经外周段脱髓鞘可能引起脑干听觉诱发电位Ⅰ波的改变。

视神经脊髓炎谱系疾病生物靶向治疗研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要侵犯视神经和脊髓,具有高复发、高致残的特点,严重影响了患者的生活质量。在NMOSD的病程管理中,序贯治疗尤为重要。近年来,生物靶向制剂治疗NMOSD较传统免疫抑制剂显示出更好的疗效。本文就目前全球已获批用于治疗NMOSD的3类生物靶向制剂做一评述,包括补体抑制剂、IL-6受体阻断剂和B淋巴细胞耗竭剂,以期为NMOSD的生物靶向制剂治疗提供借鉴与参考。

小鼠重组鞘磷脂脂蛋白免疫原性多肽片段的原核表达与纯化

目的建立并优化重组小鼠鞘磷脂脂蛋白(PLP)免疫原性多肽片段(PLP139-208)的原核表达方法.方法构建重组质粒PLP-pET-32a(+),利用基因工程技术将质粒转化到BL21(DE3)中,经异丙基-β-D-硫代半乳糖苷(IPTG)诱导后,进行PLP139-208的原核表达.为提高多肽片段的获得量,从诱导时间、诱导温度2个方面进行原核表达条件优化.诱导表达的蛋白多肽经Ni-NTA树脂纯化后,用Weestern blot法进行蛋白鉴定.结果表达条件优化、并经Western blot法蛋白鉴定后,确定诱导温度23℃、诱导时间20 h、0.5 mmol/L IPTG作为PLP多肽的最适原核表达条件.结论建立小鼠重组PLP139-208蛋白原核表达方法,为改良EAE动物模型的制备方法及研究PLP诱导自身免疫性脱髓鞠病变的机制奠定了实验基础.

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床及影像学特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床及影像学特点。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月山东大学齐鲁医院神经内科门诊就诊及住院的22例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料,总结其临床及影像学特点。结果在收集的22例患者中,男性13例,女性9例,平均年龄38.5岁。其中11例表现为水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),4例为视神经炎,2例为横贯性脊髓炎,1例为急性播散性脑脊髓炎,2例为皮质脑炎,2例为前庭神经元炎。影像学特征以多部位受累为主,在9例视神经受累的患者中,5例视神经磁共振成像(MRI)显示长节段病变,且呈纵向强化。8例患者脊髓MRI分别呈长、短节段病灶,累及2~5个脊髓节段不等;5例累及颈髓,6例累及胸髓,1例累及腰髓。13例头颅MRI异常,病灶多呈斑片状、点片状分布,表现为长T2信号,部分可强化。累及基底节、丘脑、放射冠区、额顶颞叶、脑干等部位。16例患者急性期对大剂量激素冲击治疗较为敏感。经2个月至2年的随访后发现7例复发。结论MOG抗体相关疾病包括多种表现形式,以AQP4抗体阴性的NMOSD表现最常见,临床表现多样,影像学可表现为视神经、脊髓、颅脑等多部位受累,急性期对大剂量激素冲击治疗效果显著,预后良好,但少数患者可有复发。