原发性胆汁性胆管炎和原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征患者临床与肝组织病理学特点分析

目的比较分析原发性胆汁性胆管炎(PBC)和PBC-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(OS)患者临床特征。方法2017年5月~2023年2月南通大学附属南通第三医院诊治的PBC患者64例和PBC-AIH OS患者27例。常规进行肝穿刺检查,分别给予熊去氧胆酸(UDCA)或UDCA联合泼尼松(龙)治疗,观察1年。结果PBC-AIH OS患者血清AST、球蛋白和IgG水平分别为103.5(74.5,213.3)U/L、34.2±7.3g/L和19.1±8.1g/L,显著高于PBC患者【分别为71.0(32.0,119.0)U/L、30.2±6.2g/L和14.7±5.3g/L,P<0.05】;PBC-AIH OS患者肝组织炎症分级、纤维化分期、界面性肝炎、融合坏死和汇管区炎症等方面均显著重于PBC患者(P<0.05);在治疗1年末,64例PBC患者生化学完全应答、部分应答和无应答率分别为56.3%、26.7%和17.2%,而27例PBC-AIH OS患者则分别为44.4%、37.0%和18.5%。结论PBC和PBC-AIH OS主要发生在中老年女性,两种疾病临床表现和特征性血清自身抗体阳性率无显著性差异,但PBCAIH OS患者肝组织病理学病变较单纯PBC患者更重,治疗应答相对差,需要认真管理。

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征诊治进展

目的 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病,自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的肝脏实质性炎症。该两种疾病共存于同一患者,称之为“原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)”。PBC-AIH OS患病率低,较单纯PBC进展快、预后差。目前,其诊断标准的临床应用及治疗方案的选择仍有挑战性。本文对PBC-AIH OS的定义、流行病学、临床特征、诊断、治疗和预后的最新研究进展进行了综述,以期获得更深入的认识,为疾病的精准诊疗提供依据。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征湿热瘀阻证与湿热中阻证的临床病理特征分析

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性胆管炎(PBC)重叠综合征湿热瘀阻证与湿热中阻证患者临床病理特征的差异。方法:比较两种证型患者在肝组织病理、人口学特征、肝功能、免疫球蛋白、自身免疫抗体检测等方面的差异,通过多因素回归分析其与证型的相关性。结果:67例湿热中阻证患者病情较轻,湿热瘀阻证为AIH-PBC重叠综合征最常见类型,湿热瘀阻证患者谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)均较湿热中阻证患者明显升高,差异有统计学意义(P<0.001);湿热瘀阻证组出现玫瑰花环、胆管缺失和假小叶的病理表现明显多于湿热中阻证,差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,患者的GGT水平、纤维化分期3~4期、胆管缺失等病理特征与湿热中阻证相比,更倾向于湿热瘀阻证。结论:AIH-PBC重叠综合征湿热中阻证、湿热瘀阻证患者在肝硬化发生率、部分血生化指标、肝组织病理特征等方面存在差异,患者的GGT及部分肝组织病理特征有助于证型的判断。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者临床和肝组织病理学特征分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者临床和肝组织病理学特征。方法 2018年3月~2022年3月我院诊治的AIH-PBC OS患者42例,接受肝穿刺检查后,给予熊去氧胆酸(UDCA)联合或不联合甲泼尼松龙治疗半年。采用间接免疫荧光法或免疫印迹法等测定抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体Ⅱ型(AMA-M2)、抗核膜糖蛋白210抗体(gp210)和抗可溶性酸性磷酸化核蛋白(sp100)。结果 在42例AIH-PBC OS患者中,女性占85.7%,发病年龄为(53.9±10.6)岁;血清TBIL、Alb和ALP异常率分别为57.1%、60.0%和75.7%;ALT、AST和GGT异常率均超过83.0%,其中GGT异常升高达95.2%,在治疗半年后,血生化指标均大幅下降;血清免疫球蛋白IgG、IgM和IgA异常率分别为69.0%、52.3%和33.3%;血清ANA、AMA、AMA2、gp210和sp100阳性率分别为90.5%、73.5%、72.7%、47.1%和36.7%;常见ANA荧光模型为胞浆颗粒型23例、着丝点型13例和核膜型8例;肝组织均表现为界面性肝炎、肝细胞炎症活动度以轻-中度炎症为主,纤维化程度以轻度为主。结论 AIH-PBC OS多见于女性,在临床和组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点,给予UDCA联合皮质激素治疗有助于改善血生化指标。

自身免疫性肝炎–原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊疗

自身免疫性肝病(AILDs)是一组威胁生命的慢性肝病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和AIH-PBC重叠综合征(AIH-PBC OS)。对比单纯AIH或PBC患者,AIH-PBC OS患者的食管胃静脉曲张破裂出血、腹水、自发性腹膜炎、肝移植及死亡等肝脏相关不良事件发生率明显升高,治疗应答差,病情进展更快,故其及时诊断和正确治疗十分重要。迄今全世界仍缺乏诊治AIH-PBC OS的统一标准。现在最常用的诊断标准是巴黎标准。AIH-PBC OS的治疗首选熊去氧胆酸联合免疫抑制剂,也有可供选择的替代方案,针对自身免疫性肝病(AILDs)患者的新药和有前景的疗法也会不断被更新。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者肝组织病理学特征

目的分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎(AIH-PBC)重叠综合征的组织病理学变化,提高对AIHPBC重叠综合征的临床及病理学特征的认识。方法对10例AIH-PBC重叠综合征患者的肝穿刺组织病理资料进行回顾性分析。结果 AIH-PBC重叠综合征患者多发于中年女性(80%),肝组织病理变化兼具界面性肝炎,桥接样坏死及小胆管减少甚至消失。结论自身免疫性肝病在中国人中日趋增多,AIH-PBC重叠综合征并非罕见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,重叠综合征兼具AIH和PBC的组织病理学特征,均可见肝小叶界面炎,且多为中重度,可见桥接样坏死及小叶中央融合性坏死,肝细胞炎症活动度从中度到重度不等,纤维化程度从S2到S4,同时均有不同程度的小胆管病变,其中3例有明显胆管数目减少,2例有细小胆管增生。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征:巴黎标准诊断中国患者灵敏度低

目的评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性。方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查。结果16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8)U/L、(305.3±258.5)U/L和(25.3±9.9)g/l,与PBC患者【(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7)U/L、(389.2±324.3)U/L和(13.9±6.0)g/l,P<0.05】比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBCOS患者血清SMA阳性7例(43.8%),与PBC组1例(4.2%)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC患者修正诊断为AIH/PBCOS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1U/L、162.1U/L和117.2U/L,都远远低于5倍正常值上限。结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的。

难治性原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征1例

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）一自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）重叠综合征是指患者在同一时间段或病程中具备PBC和AIH的特征，发病机制尚未明确，尚无具体的治疗标准。现将天津医科大学总医院消化内科收治的1例难治性PBC-AIH患者报道如下。

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征患者白介素-17、核转录因子-κB、转化生长因子β1表达水平及意义

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征患者外周血中白介素-17(IL-17)、核转录因子-κB(NF-κB)及转化生长因子β1(TGF-β1)表达水平及临床意义。方法:选择AIH患者28例(A组),PBC患者25例(B组)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)19例(C组),同时设置健康体检者30例(对照组)。取所有受检者外周血标本,以酶联免疫吸附法检测血清IL-17、NF-κB、TGF-β1表达水平,以全自动生化分析仪测定总胆红素(TBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)。组间比较采用单因素方差检验,两两比较采用SNK法。两变量间的相关性采用Pearson相关分析。结果:A组、B组、C三组血清IL-17[(25.34±7.78)、(29.74±8.29)、(34.98±8.51)、(11.35±3.17)ng/L]、NF-κB[(0.94±0.12)、(1.27±0.18)、(1.49±0.23)、(0.27±0.06)ng/ml]、TGF-β1[(51.85±8.37)、(89.60±12.82)、(105.74±15.30)、(8.29±2.45)ng/ml]均高于对照组,差异有统计学意义(F=65.984、414.985、600.390,均P<0.05)。四组血清TBIL、GGT水平比较:对照组<A组<C组<B组,四组血清ALT、AST比较:对照组<B组<C组<A组,差异均有统计学意义(F=470.092、1190.308、896.034、306.019,均P<0.05)。72例自身免疫性肝病(AILD)患者血清IL-17与NF-κB、TGF-β1、TBIL、GGT正相关(r=0.332、0.448、0.242、0.339),与ALT负相关(r=-0.300);NF-κB与TGF-β1、TBIL、GGT正相关(r=0.733、0.472、0.682),与ALT、AST负相关(r=-0.624、-0.612);TGF-β1与TBIL、GGT正相关(r=0.549、-0.640),与ALT、AST负相关(r=-0.661、-0.634),差异有统计学意义(均P<0.05)。结论:AIH、PBC及其重叠综合征患者血清IL-17、NF-κB、TGF-β1水平均有不同程度升高,并且与肝功能关系密切。应用其变化规律将有助于提高临床诊治水平。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征56例中医辨证规律的研究

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性胆管炎(PBC)重叠综合征的中医辨证规律。方法:收集2017年1月至2020年1月于南京中医药大学附属南京医院住院就诊的AIH-PBC重叠综合征患者56例,采用气血津液辨证结合脏腑辨证方法,将其分为肝郁脾虚证、肝肾阴虚证、湿热中阻证、湿热瘀血证和瘀血阻络证5类,探讨其与肝功能、免疫球蛋白、自身免疫性肝病相关抗体及肝组织病理的关系。结果:56例肝郁脾虚证患者病情较轻,湿热瘀血证为AIH-PBC重叠综合征最常见类型,湿热瘀血证患者的总胆红素(TBil)、谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)均升高明显,组间差异有统计学意义(P<0.01);各中医辨证分型中IgG与球蛋白(Glo)值均异常升高,IgA处于正常范围;IgM在湿热中阻证升高较其他证型组明显,但其差异无统计学意义(P>0.05)。结论:AIH-PBC重叠综合征的中医证型与病情程度和肝功能损害有一定相关性。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。同时具备AIH、PBC或硬化性胆管炎特征者称为重叠综合征(OS),AIH-PBC OS是OS中最常见的一种,若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBC OS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。巴黎标准是目前诊断AIH-PBC OS最常用的标准。AHI-PBC OS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案,熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBC OS的首选方案,对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者的临床病理学特征分析

目的对自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性胆管炎(PBC)重叠综合征患者的血清学指标、自身抗体及肝脏组织病理学表现进行记录,并分析这些患者的临床病理学特征。方法选取2016年6月至2019年6月我科临床确诊的自身免疫性肝病(AILD)患者78例,其中AIH患者32例(AIH组),PBC患者24例(PBC组),AIH-PBC重叠综合征患者22例(AIH-PBC组)。对于计量资料以(■±s)表示,组间比较采用t检验分析;计数资料以百分比表示,组间比较采用卡方检验。结果 AIH-PBC组[(412.4±226.4)U/L]患者ALP明显高于AIH组[(108.2±68.1)U/L],(P<0.05);AIHPBC组[(430.5±152.8)U/L]患者GGT明显高于AIH组[(118.7±65.2)U/L](P<0.05);AIH-PBC组[(5.2±1.7)g/L]患者IgM明显高于AIH组[(2.5±0.8)g/L](P<0.05);AIH-PBC组[(182.6±68.1)U/L]中患者ALT明显高于PBC组[(98.7±45.7)U/L](P<0.05);AIH-PBC组[(174.9±70.2)U/L]中患者AST明显高于PBC组[(104.6±52.4)U/L](P<0.05);AIH-PBC组[(19.5±6.6)g/L]中患者IgG明显高于PBC组[(15.2±1.9)g/L](P<0.05)。AIHPBC组中患者(72.7%)AMA表达明显高于AIH组(0%)(P<0.05);AIH-PBC组中患者(100%)AMA M2表达明显高于AIH组(0%)(P<0.05);AIH-PBC组中患者(72.7%)SMA表达明显高于PBC组(16.7%)(P<0.05);AIH-PBC组中患者(90.9%)ANA表达明显高于PBC组(12.5%)(P<0.05)。结论 AIH-PBC组患者血清学指标、自身抗体及肝组织穿刺病理学表现兼具AIH及PBC疾病的特点,而血清生化指标、自身抗体检测水平的差异可以作为鉴别AIH-PBC重叠综合征的依据。

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及其重叠综合征患者临床特征比较

目的比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)患者临床特征的异同。方法2017年12月~2019年2月南通市第三人民医院收治的92例自身免疫性肝病患者中包括AIH 35例、PBC 30例和AIH/PBC OS 27例,记录临床表现和血液化验资料并比较三组的异同。结果AIH、PBC和AIH/PBC OS患者年龄、性别、体质指数和病程比较,无显著性差异(P>0.05);三组乏力、腹胀、纳差、发热和皮肤瘙痒发生率无显著性差异(P>0.05);PBC和AIH/PBC OS患者黄疸更深,血清ALP和GGT水平更高,而AIH患者血清ALT和AST水平更高(P<0.05);AIH患者凝血功能指标TT显著长于其他两组(P<0.05);AIH患者外周血Hb水平显著低于其他两组(P<0.05);AIH患者血清ASMA阳性率为14.3%,显著高于其他两组的0.0%和0.0%(P<0.05),PBC和AIH/PBC OS患者血清AMA/AMA-M2阳性率分别为93.3%和92.6%,而AIH患者为0.0%(P<0.05);三组血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05),三组合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、2型糖尿病和慢性肾小球肾炎方面差异,也无统计学意义(P>0.05)。结论AIH、PBC和AIH/PBC OS患者具有相似的临床症状和体征,但血生化指标、自身抗体表现各有特征,了解这些特征对临床提高诊断和治疗水平将有很大的帮助。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC)患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、谷氨酰胺转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)不同程度升高,部分患者出现总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示:AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.

性别差异对汉族人群自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征临床特征的影响

目的探讨性别差异对汉族人群自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征临床特征的影响。方法收集并分析91例AIH-PBC重叠综合征患者的人口统计学资料、临床资料、血清标本以及肝组织。采用间接免疫荧光法检测患者血清抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体(LKM-1)。结果 91例AIH-PBC重叠综合征患者中男22例,女69例。两性别间肝硬化发生率差异无统计学意义(P>0.05),但女性患者初诊年龄及肝硬化发生年龄则显著低于男性患者(P=0.047,P=0.042),女性患者合并其他自身免疫性疾病的比例(36%)高于男性患者(14%)(P=0.046)。女性患者AST、ALP、γ球蛋白以及IgG较男性患者显著升高(P<0.05),两性别间ALT、TBIL、GGT、Alb水平以及血清ANA、SMA、AMA、LKM-1阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。女性患者肝组织炎症活动度评分明显高于男性患者(P=0.019),而两性别间纤维化程度分期差异无统计学意义(P>0.05)。结论女性AIH-PBC重叠综合征患者具有较强的免疫反应,存在更为严重的肝脏炎症,从而更早出现肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征49例分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIHOS)患者的临床特点及合并肝外自身免疫性疾病情况。方法收集PBC-AIHOS患者49例,分析其血清学指标、肝组织病理学和影像学特点、肝硬化及合并肝外自身免疫性疾病情况。结果 49例PBC-AIHOS患者以女性(83.7%)为主,平均发病年龄(57.2±8.9)岁,均有不同程度生化指标升高:ALT(225.0±248.0)U/L、AST(207.6±233.1)U/L、GGT(409.6±326.2)U/L、ALP(338.8±274.8)U/L、TBIL(51.1±67.7)μmol/L;31例GLO[(42.9±10.6)g/L]升高。接受IgA、IgG、IgM水平检测的31例患者中,18例IgM[(3872±2945)mg/L]、19例IgG[(18426±6726)mg/L]水平升高;ANA、AMA、SMA阳性率分别为98.0%、89.8%、6.1%;初诊时肝硬化38.8%,其中失代偿期57.9%;合并肝外自身免疫性疾病40.8%;影像学检查示腹腔淋巴结肿大者91.8%。结论 PBC-AIHOS病理特点更倾向AIH,且易并存肝外自身免疫性疾病,常规评估应注意对其拓展筛查;腹腔淋巴结肿大可能对诊断PBC-AIHOS有指导意义。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的诊治

自身免疫性肝炎（AI H）和原发性胆汁性肝硬化（PBC）是影响肝脏的两种自身免疫性疾病,每种疾病均具有各自的临床表现,免疫性和组织学特征,然而,某些患者同时具有两种疾病的特点,这种在同一时段或病程中具备PBC和AI H两种疾病特征的综合征称为AI H-PBC重叠综合征（AI H-PBC OS）。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC-AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异;AIH-PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC(P<0.05)。AIH-PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征

1病历摘要 患者，女性53岁。因乏力、纳差、瘙痒，伴巩膜黄染3年余，加重3个月于2005年11月16日入院。患者于3年前因乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染于当地医院查肝功能异常，TB70μmol／L，ALT156．8U／L，γ-GT 1 168U／L，ALP1 430U／L，予优思弗等药物治疗缓解后停药。之后病情常有反复，间断服用小剂量优思弗（0．25～0．5g／d）治疗。3个月前患者无明显诱因下再次出现头晕、乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染，就诊于当地医院，查肝功能示：TB／CB60．8／34．7μmol／L，ALT／AST 87／140U／L，ALP／γ-GT340／357U／L，球蛋白54．7g／L；PT17．1s。