中枢神经系统损伤与自身免疫神经保护的遗传特性

目的研究中枢神经系统(central nervous system,CNS)损伤时,不同品系大鼠的表现,探索自身免疫神经保护的遗传特性。方法Sprague-Dawley(SD)大鼠、Wister大鼠各30只。髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)免疫后分别制备实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)和脊髓损伤动物模型,并进行EAE评分,损伤模型的行为学和组织学分析。结果Wister大鼠较SD大鼠EAE发病早、症状重、时间长;脊髓损伤后神经功能恢复结果亦差。结论对EAE敏感的Wister大鼠,体内缺乏自身免疫保护机制。不同品系大鼠在CNS损伤时,其遗传基因决定了最终的康复效果。

中枢神经系统损伤与自身免疫神经保护的生理特性

目的中枢神经系统(CNS)损伤后,免疫保护是动物的一种生理本能,探索自身免疫神经保护的生理特性。方法Sprague-Dawley(SD)大鼠60只。A组20只,制备脊髓损伤模型;B组20只,先行制作轴索损伤模型,7d后制备脊髓损伤模型;C组20只,脊髓损伤模型制备后予以髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫治疗。28d后分别对各组进行行为学和组织学分析。结果A组大鼠脊髓损伤后神经功能恢复最差;B、C组恢复较好,且二者比较无统计学差异。结论哺乳动物CNS损伤后,产生的自身免疫神经保护是一种生理的本能反应,具有促进其它部位损伤的康复。

脊髓损伤与自身免疫神经保护动物模型的建立

目的:探讨大鼠脊髓损伤时,应用髓鞘碱性蛋白主动免疫的方法,为自身免疫神经保护的研究提供资料。方法:用不完全福式佐剂或完全福式佐剂乳化的髓鞘碱性蛋白、全脊髓匀浆、卵白蛋白分别免疫SD大鼠或Wister大鼠,一周后制作脊髓损伤模型,每周进行一次行为学检查。结果:用髓鞘碱性蛋白、全脊髓匀浆免疫鼠神经功能恢复明显优于卵白蛋白免疫鼠,统计分析差异显著(P<0.01)。结论:不同抗原、佐剂成分及大鼠品系等均会影响免疫效果,髓鞘碱性蛋白主动免疫对大鼠脊髓损伤可产生神经保护作用。

链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍

儿童抽动障碍和强迫性障碍是基底节或基底节－丘脑－皮质回路病变所致的神经精神疾患，其病因不明。其中部分是发作性经过的病例其发病或病情加重与链球菌感染后的自身免疫状态有关，被称为链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍。本文综述了这类疾患的现代概念以及有关的病因学研究、主要临床表现、诊断标准和治疗进展。

中枢神经系统自身免疫疾病的诊断与治疗策略

探讨中枢神经系统自身免疫疾病的诊断与治疗的最佳策略。 方法 从我院随机选择了100例出现中枢神经系统自身免疫疾病疑似症状的患者(男56例,女44例,年龄27~78岁,平均年龄63.12±7.13岁)进行研究。采用磁敏感加权成像和核磁共振两种诊断方式对病例进行诊断,对比两种方法的诊断准确率。 计算得到两种方式的检验值为9.780,P值为0.000,表明两种诊断方式的差异有统计学意义。 结果 磁敏感加权成像的诊断准确率达到98.00%,明显高于核磁共振诊断准确率的86.00%。误诊和漏诊的情况也明显较核磁共振诊断低。 结论 磁敏感加权成像作为中枢神经系统自身免疫疾病的诊断方式,效果显著,诊断准确率高。提供了更准确和全面的诊断依据,并对后续的治疗策略制定带来重要指导,有利于提高患者治疗效果和生活质量,可在临床上广泛应用。

感染相关性自身免疫性脑炎临床特征分析

目的总结新疆地区不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的临床特征,并探讨相关实验室指标的诊断价值。方法共纳入2018年1月至2023年10月新疆维吾尔自治区人民医院诊断与治疗的47例感染相关性自身免疫性脑炎患者,包括抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎18例(38.30%)、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎16例(34.04%)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎8例(17.02%)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎5例(10.64%),采集社会人口学资料、临床表现、实验室及其他辅助检查结果,绘制受试者工作特征(ROC)曲线以评价相关实验室指标对不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的诊断价值。结果抗LGI1抗体相关脑炎、抗NMDAR脑炎、抗MOG抗体相关脑炎、抗GABABR脑炎患者发病年龄(χ^(2)=9.500,P=0.023),肌无力(χ^(2)=9.967,P=0.019)、视力下降(χ^(2)=9.967,P=0.019)和癫痫发作(χ^(2)=8.046,P=0.045),脑脊液白细胞计数(χ^(2)=15.237,P=0.002)和氯化物(F=4.156,P=0.011)差异具有统计学意义,其中,抗LGI1抗体相关脑炎患者发病年龄晚于抗NMDAR脑炎(Z=-2.384,P=0.017)和抗MOG抗体相关脑炎(Z=-2.420,P=0.016)患者,抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数高于抗LGI1抗体相关脑炎(Z=-3.307,P=0.001)和抗MOG抗体相关脑炎(Z=-2.835,P=0.005)患者,抗NMDAR脑炎(t=3.159,P=0.007)和抗GABABR脑炎(t=-4.592,P=0.007)患者脑脊液氯化物高于抗LGI1抗体相关脑炎患者。ROC曲线显示,发病年龄诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.722(95%CI:0.569~0.875,P=0.012),灵敏度为0.556、特异度为0.821,截断值为54.50岁。脑脊液白细胞计数诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.706(95%CI:0.558~0.855,P=0.019),灵敏度为0.889、特异度为0.571,截断值为4.50×10^(6)/L;诊断抗NMDAR脑炎的曲线下面积为0.790(95%CI:0.643~0.937,P=0.002),灵敏度为0.600、特异度为0.967,截断值为13.50×10^(6)/L。脑脊液氯化物诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.748(95%CI:0.598~0.898,P=0.005),灵敏度为0.722、特异度为0.714,截断值为122.70 mmol/L。结论新疆地区不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,发病年龄、脑脊液白细胞计数和氯化物对抗LGI1抗体相关脑炎具有良好的诊断价值,脑脊液白细胞计数对抗NMDAR脑炎具有良好的诊断价值。

肠道微生物在神经系统自身免疫性疾病中的研究进展

肠道微生物是人体最直接的外环境,对维持健康具有重要作用。肠道微生物可维持人体免疫系统稳态,与宿主共生可影响人体营养、代谢和免疫功能。肠道微生物通过免疫系统和内分泌系统与神经系统产生双向联系,即微生物-肠-脑轴。肠道微生物失调引起神经系统及外周异常免疫反应,参与自身免疫性疾病的发病机制。本文综述肠道微生物在多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征等经典神经系统自身免疫性疾病中的研究进展。

血浆置换联合药物治疗在神经内科免疫疾病临床治疗中的应用及不良反应观察

目的探讨血浆置换联合药物治疗在神经内科免疫疾病临床治疗中的应用及不良反应发生情况。方法选取2012年4月至2014年4月在本院神经内科进行治疗的免疫疾病患者共90例,其中男性51例,女性39例,将所有患者随机分为血浆置换组、药物治疗组、血浆置换联合药物治疗组,每组30例患者,观察每组患者治疗效果及不良反应发生情况。结果通过血浆置换联合丙球球蛋白及泼尼松片口服,患者有效率97%,高于单独药物治疗和单独血浆置换患者,同时,观察患者不良反应发生情况发现,联合治疗组患者不良反应发生率低于药物治疗组和单独血浆置换组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论血浆置换法治疗神经内科免疫疾病效果显著,通过与药物联合使用后,效果更佳,不良反应减少。

中枢神经系统自身免疫疾病相关抗体

免疫反应产生的抗体与相关的中枢神经系统自身免疫性疾病关系密切,对疾病的诊断、治疗及预后具有重要意义。本文综述了视神经脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎及神经系统副肿瘤综合征这几种中枢神经系统受累的免疫性疾病中抗体与疾病的关系。

周围神经过度兴奋综合征临床特征分析

目的 总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果 纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自主神经功能障碍8例、中枢神经系统症状7例、肢体无力7例、感觉障碍6例、痉挛和肌肉僵硬2例;5例自身抗体阳性;2例MRI异常,分别位于脑干、左侧枕叶和右侧丘脑;10例肌电图异常,表现为F波后发放电位10例、异常自发运动单位电位10例、束颤电位10例、肌颤搐电位8例、神经性肌强直电位3例;3例仅行对症治疗,7例行对症治疗及免疫调节治疗;1例失访,5例预后良好,2例预后不良,2例死亡。结论 周围神经过度兴奋综合征临床表现具有异质性,神经电生理检出后发放电位可能是诊断周围神经过度兴奋综合征的敏感性指标。

猴免疫缺陷病毒特异性免疫复合物沉着与猴AIDS多系统病变关系的探讨

目的观察猴免疫缺陷病毒(SIV)感染后,病毒特异性免疫复合物(IC)在不同时间、不同组织的沉着情况,初步研究其与AIDS多系统病变的联系。方法对8只不同时间感染SIV的恒河猴及1只未感染SIV的猴进行尸检以获取多系统组织标本,进行连续切片和IgG、C3、SIV p27免疫荧光染色,并对结果进行比较分析。结果IgG、C3、p27在多个猴、多种组织的相同位置出现相同模式的荧光表达,证明存在IC的沉着;其中脑血管周(8/8),心肌间微血管(6/8)、和淋巴结副皮质(6/8)及生发中心(5/8)是阳性率最高的部位,肾小球及肾间质、肠黏膜固有层也有较多IC的沉着,且在感染中、晚期IC出现的比例更高。结论SIV感染后出现广泛的SIV-IC沉积,且随病情的进展而加重;IC可能是SIV导致AIDS多系统病变的主要形式。针对此过程进行研究,可帮助了解AIDS并发多系统器官病变的机制及研究新的治疗方法。

以精神障碍为首发症状自身免疫性脑炎的临床特征

目的:探讨以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特征。方法:回顾性分析59例以精神症状为首发症状AE患者临床资料。结果:①共入组患者59例,占同期AE病例的57.28%;精神症状分布依次为:幻觉、妄想、行为怪异、情绪障碍;合并躯体症状37例:主要躯体症状分布依次为癫痫、癫痫合并发热、发热。②59例患者完成头颅影像学或脑电图检查,其中46例两者之一有明确异常表现;但缺乏特异性;③完成血液抗神经元抗体和脑脊液抗神经元抗体检测患者共52例,任一抗体检验阳性者30例;抗体检测灵敏度:57.69%,假阴性率:42.31%;④临床死亡1例(1.69%);智力损伤16例(27.12%)。结论:以精神障碍为首发症状的AE患者临床症状多样,详细的实验室检查对AE早期诊断上具有重要意义。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法(CBA)检测MOGIgG。随访截至2022-03-31。结果54例患儿发病年龄为6.0(4.0,8.0)岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型(44.4%,24/54),其次是视神经炎(ON)(25.9%,14/54)及非ADEM样脑膜/脑炎(20.4%,11/54)。10例(18.5%)患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例(3.7%)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%(60/78)事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质(66.7%,40/60)及视神经(35.0%,21/60)。40例(74.1%)患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM(57.5%,23/40)及非ADEM样脑膜/脑炎(25.0%,10/40);14例患儿经历了2次及以上的复发病程(25.9%,14/54),主要的首发表型为ADEM-ON(57.1%,8/14)及单纯ON(21.4%,3/14)。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿(P<0.05)。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例(14.3%)经吗替麦考分酯治疗后好转,1例(7.1%)给予美罗华治疗后好转,11例(78.6%)经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例(51.9%)患儿临床症状完全恢复,11例(20.4%)患儿有神经后遗症,视觉障碍(54.5%,6/11)是最常见的后遗症。结论MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。

视神经脊髓炎实验模型的研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,以反复发作的视神经炎和脊髓炎为主要表现,目前尚无有效的治疗方法。NMO免疫球蛋白G抗体(NMO-Ig G)是其特异性标记物,在NMO的发病机制中发挥重要作用。本文简述了NMO的病理改变和发病机制,重点介绍了NMO的各种体内外模型包括细胞培养、组织切片培养以及动物模型的制备方法以及优缺点。

IVIG并传统疗法对难治性神经精神狼疮效果及安全性

目的 探讨静注丙种免疫球蛋白（IVIG）联合传统疗法治疗难治性神经精神狼疮（NPSLE）的效果及安全性。方法 选择难治性NPSLE病人15例，应用糖皮质激素、环磷酰胺及IVIG（400 mg/（kg·d），连用5 d）治疗。观察IVIG治疗前及治疗后4周神经精神症状、系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）及脑脊液的变化，同时观察IVIG治疗过程中的不良反应。结果 IVIG治疗后4周，15例NPSLE病人除1例神经源性膀胱及1例精神病病人无效外，其余13例均完全缓解或好转，有效率达86.7%。与治疗前比较，治疗后NPSLE病人脑脊液白细胞计数减少，蛋白含量下降，压力降低，差异均有显著性（t=5.18-7.77,P〈0.05）；SLEDAI降低，差异有显著性（t=14.35,P〈0.05）。治疗过程中无严重不良反应发生。结论 IVIG联合传统方法治疗难治性NPSLE有较好的效果及安全性。

抗神经元自身抗体在神经系统疾病诊断中的作用

神经系统疾病是一类原因复杂、临床表现多样、严重危害人类健康的疾病。研究表明，抗神经元自身抗体与多种神经系统疾病的病理过程相关，如抗脑硫脂IgG升高可见于外周混合感觉、运动神经疾病，抗YO与小脑共济失调和震颤相关，抗神经元核抗体1型（ANNA-1）和副肿瘤感觉神经病相关。这些抗体对于区别神经精神疾病的类型和神经疾病的亚类，诊断神经疾病、肿瘤和自身免疫病以及疗效评价等方面都具有重要意义。

自身免疫性脑炎的诊疗现状及进展

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是自身抗体对神经元成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病,AE临床表现多样,典型的临床表现为急性或亚急性起病的近记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作等。近年来随着AE研究的不断深入以及抗体检测技术的发展,越来越多的AE抗体被报道出来,AE在非感染性因素所致的脑炎中占据极高比例,被认为约占所有成人脑炎的20%。本文就本文据近年来国内外发表的AE文献综述。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病研究进展

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病系2016年提出并命名的一种新型中枢神经系统自身免疫性疾病。临床主要表现为累及脑膜、脑实质或脊髓的炎症或者上述各部位炎症的组合。通常以发热、头痛、意识障碍和脑膜刺激征阳性为首发症状。发病机制尚不清楚,尚无统一的诊断标准,主要以血清和(或)脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)阳性为诊断标准,且脑脊液GFAP-IgG阳性预测值高于血清,推荐基于细胞的检测和基于组织的检测为检测GFAP-IgG的有效方法。应注意与其他发生于中枢神经系统的自身免疫性疾病、颅内炎症性和肿瘤性病变相鉴别。大多数患者糖皮质激素治疗反应良好,少数可遗留后遗症或复发。本文综述自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病病因及发病机制、临床特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,以期加深对疾病的认识,早期诊断、及时治疗。

视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮和胸腺瘤共病一例

一例53岁男性患者,因"右眼视力下降2个月,伴双下肢无力8 d"入院。胸椎增强MRI提示胸髓T3水平偏右侧信号异常,考虑脱髓鞘病变,血清水通道蛋白质4抗体阳性,效价为1∶320,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。该患者同时合并系统性红斑狼疮和胸腺瘤。经甲泼尼龙冲击、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后,患者右眼视力及双下肢无力逐渐好转。

表现为孤立性皮质病变的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并桥本甲状腺炎和干燥综合征一例

患者男性,18岁。因发热伴发作性抽搐5天,于2021年11月22日入院。患者5天前因“流行性感冒”表现为清涕,全头部胀痛以右侧颞部严重,发热(体温约37.8℃),无明显午后低热;头痛3~4小时后出现左侧口角、眼角抽搐,约10秒后意识丧失、跌倒并四肢抽搐,伴随出现口吐白沫、牙关紧闭、双眼向上凝视、双上肢握拳屈曲、双下肢伸直,但无咬舌、大小便失禁等症状与体征,约2分钟后抽搐自行停止、10分钟后意识完全恢复,苏醒后对发作过程无记忆.