原发性干燥综合征并发自身免疫相关性胰腺炎一例并文献复习

1 病例介绍 患者,女,50岁.因＂反复双侧腮腺肿大6年,伴口眼干燥5年＂入院.患者5年前曾于某三甲医院诊断＂干燥综合征＂.长期口服羟氯喹200 mg/d,双氯芬酸100 mg/d,甲氨蝶呤75 mg/W,泼尼松片由03～05 mg/（kg·d）逐渐减为01 mg/（kg·d）.治疗期间,患者仍持续双侧腮腺、颌下腺进行性肿大,并因此到本院就诊.患者自发病来龋齿加重,无脱发、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象,无腹痛、腹泻、纳差.既往有高血压病史1年,控制良好.否认肝炎、结核病史.

胰头肿块型自身免疫性胰腺炎手术治疗的临床效果

目的 探讨胰头肿块型自身免疫性胰腺炎（AIP）手术治疗的临床效果.方法 回顾性分析2008年5月至2013年5月吉林大学中日联谊医院收治的19例胰头肿块型AIP患者的临床资料,其中伴胆囊结石2例.采用剖腹探查根据术中病理检查结果进一步决定治疗方式.采用门诊及电话方式进行随访,随访时间截至2014年1月.结果 19例患者均成功完成手术,其中11例行胰十二指肠切除术,5例行单纯剖腹探查术,3例行胆囊切除＋胆肠吻合术.手术时间为（249±140） min（50 ～ 390 min）,术中出血量为（320±260） mL（50 ～ 900 mL）,术后平均胃肠功能恢复时间为3.0d（2.0～6.0 d）,术后平均住院时间为22.6 d（8.0～30.0 d）.12例患者术后IgG4水平升高,平均为2.64 g/L.患者术后发生并发症5例,其中胰液漏2例,手术切口脂肪坏死液化合并感染2例,胆汁漏1例,均经对症处理后痊愈.围手术期无患者死亡.19例患者均获得随访,随访时间为11.0 ～36.0个月,中位随访时间为28.2个月.8例未行胰十二指肠切除术患者出院后开始口服泼尼松,复查胰腺CT或MRI,均提示胰头肿块减小或消失.其余11例行胰十二指肠切除术患者均健康生存.结论 对不典型胰头肿块型病变比如AIP的治疗,应积极与患者及家属沟通,行剖腹探查术,术中穿刺活组织检查,根据病理检查结果,选择手术或药物治疗.

免疫球蛋白G4相关肝胆疾病的治疗与转归

由于目前国际上尚未有免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病的随机对照临床试验，故目前尚缺乏该病的最佳循证医学治疗方案。IgG4相关肝胆疾病治疗的目标在于缓解症状，预防疾病相关的并发症及进展性纤维化，在治疗前必须明确诊断。激素治疗已成为IgG4相关肝胆疾病诱导缓解的基础，初始泼尼松剂量为30～40mg／d或0．6mg1维持治疗2～4周，2～3个月内逐渐减量。为防止复发，推荐小剂量糖皮质激素（泼尼松2．5～5．0mg／d）维持治疗1～3年。免疫抑制剂同样有效，大多数情况下激素联合免疫抑制剂治疗可出现应答。利妥昔单克隆抗体是治疗此类疾病的一个有前景的药物。

直系亲属中IgG4相关性疾病二例

lgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组炎症性纤维化疾病,主要表现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化,多伴有血清IgG4水平升髙。由于几乎可以累及全身各个器官,容易误诊。此病存在一定的遗传倾向,但确切的发病机制不明,可能与人类白细胞抗原等有关。目前国内外关于此病多为散发病例报道,家族性报道少见,本文报道近期诊断的直系亲属中罹患IgG4-R D患者2例,两者血IgG4水平升高,经糖皮质激素治疗后症状改善,目前随访2年余病情稳定。