系统性自身炎症性疾病的皮肤表现

系统性自身炎症性疾病(sAIDs)是一类主要由天然免疫异常激活导致的慢性炎症性疾病,其中皮肤是最常受累的部位之一,也是认识系统性自身炎症性疾病的重要线索。sAIDs并非仅见于单基因遗传病,涉及到多种较为常见的疾病,但临床普遍存在诊断意识不高,容易满足于基本皮损的诊断,忽视对系统性疾病的认识。该文系统介绍了sAIDs的概念、分类、发病机制及皮损分类诊断等,以提升皮肤科医师对sAIDs认识水平。

成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识

目的依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点。结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例)。结论炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的。故小的组织块可能错过典型的病理改变。ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利。ENMC标准更具科学性和临床实用性。

皮肤炎症相关性红皮病

红皮病也叫做剥脱性皮炎,表现为皮肤泛发的潮红和脱屑,受累面积超过90%体表面积。红皮病是症状性诊断,其病因复杂,可继发于其他皮肤病、药物反应和恶性肿瘤等,原因不明的属于特发性红皮病。炎症性皮肤病相关的红皮病最常见,国内外文献报道占所有红皮病的68.5%~73.3%,其中最常见为银屑病和各种皮炎湿疹诱发的红皮病。红皮病型银屑病的起病过程可以是急性或者慢性。急性起病者通常短时间内出现泛发全身的红斑、鳞屑,常见的原因有外用刺激性药物如外用恩林软膏,或治疗不当如UVB光疗、不规范使用或突然停用系统药物(糖皮质激素、阿维A和免疫抑制剂)、感染特别是上呼吸道感染、或者由急性脓疱型银屑病转化而来。慢性起病者则常常是由慢性斑块型银屑病逐渐发展而来。

具有荨麻疹样皮损的其他疾病

荨麻疹是临床上常见的皮肤病,以反复发作的红斑、风团伴瘙痒为特征,也可出现呼吸道、胃肠道症状。除荨麻疹外,其他一些皮肤病或皮肤综合征也可表现为荨麻疹样皮损,易被误诊为尊麻疹,但抗组胺药物常规治疗无效。本文主要综述了色素性荨麻疹、大疱性类天疱疮、妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹和斑块、荨麻疹性血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、嗜中性荨麻疹性皮病等具有荨麻疹样皮肤改变的皮肤病,为临床诊疗提供思路。

无肌病性皮肌炎伴肿瘤3例

皮肌炎是一种以皮肤表现为特征的特发性炎症性肌病.无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)可能是皮肌炎的一个亚型,以典型的皮疹但无明显的肌肉异常为特征.本文报道无肌病性皮肌炎合并肿瘤3例,以提高对ADM的认识.

无肌病性皮肌炎误诊为肺结核一例

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM/DM)是主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,分为多发性肌炎(PM)、典型的皮肌炎(DM)、无肌病性皮肌炎(clinically polymyositis-dermatomyositis,CADM)。根据病程可分为急性、亚急性和慢性。血清特异性抗体可作为诊断和判断病情严重程度的指标。本研究收治的患者因发热和胸部CT扫描显示肺部阴影,由天津市滨海新区结核病防治研究所诊断为肺结核而转诊至天津市海河医院。经过进一步检查诊断为无肌病性皮肌炎。现将诊治过程进行分析,以提高对本病的认识。

无肌病皮肌炎合并肺间质病变10例临床及预后分析

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种具有红斑、水肿性皮损的横纹肌非化脓性炎症性疾病，无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是其中一种特殊临床亚型，以典型的皮疹但无明显的肌肉损害为特征，诊断主要依赖于典型的皮肤改变。但该病不同于其他类型炎症性肌病，容易发生肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）且病死率高，临床表现除皮疹外缺乏其他特征，易误诊漏诊。因此，为进一步提高对该类疾病的认识并改善预后，笔者对本科2010-01-2012-03收治的10例ADM合并ILD患者的临床表现及其转归情况分析报道如下。

25例红皮病分析

现将1987年～1994年诊断为红皮病(或剥脱性皮炎)之住院患者25例作如下分析。1 临床资料1.1 一般资料 25例病人共住院28次(有3例2次住院)。其中男21例,女4例,年龄1天～68岁,平均年龄50岁。病程最短1天,最长5年,平均26.5天。职业:农民8例,工人6例,干部4例,小儿4例,学生2例,居民1例。

毛发红糠疹并发红皮病1例

毛发红糠疹是一种慢性丘疹鳞屑性炎症性皮肤病。部分严重的病例，皮疹泛发全身，可发展成红皮病，临床比较少见。现将我科近期收治的1例毛发红糠疹并发红皮病报道如下。

内科疾病处方用药解析(70)

8．4特发性炎症性肌病 特发性炎症性肌病是一组病因未明的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。目前将其分为7类：①多发性肌炎，②皮肌炎，③儿童皮肌炎，

皮肤瘙痒发红,当心“红皮病”

您或许对“红皮病”这个名字很陌生,但提到它的外号--“红人综合征”,是不是脑海里就自动有画面了?没错,病如其名!红皮病又称剥脱性皮炎,是一种以全身皮肤潮红、脱屑为特征的严重炎症性皮肤病。其病因较复杂,可继发于其他皮肤病,如皮炎、银屑病、药物反应、恶性肿瘤等原发疾病。红皮病不仅会对患者的容貌造成不良影响,还会影响心理健康,甚至身体健康,下面就带您了解一下红皮病。