超声诊断心肌致密化不全伴左心室血栓1例

心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)又称“海绵样心肌病变”,主要特点为突出的肌小梁、小梁隐窝以及左室心肌表达紊乱[1]。NVM合并左心室血栓的病例报道较少,尤其是在高原地区的藏族人群中,因检测条件及技术有限,鲜有报道。

左室心肌致密化不全伴频发房性早搏1例

左室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的遗传性心肌病,主要病理特征为心室壁内粗大的肌小梁和深陷的小梁隐窝,其临床表现多样,从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死。治疗方案包括:改善症状、预防并发症、植入型心律转复除颤器(ICD)、心脏再同步化治疗(CRT),终末期可考虑左心室辅助装置(LVAD)或心脏移植。

胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断

目的探索胎儿心肌致密化不全的超声特征及早期诊断线索。资料与方法回顾性分析2015年1月—2023年2月河南省人民医院行胎儿超声心动图检查且经病理或产后检查证实为心肌致密化不全4例胎儿的临床与超声心动图资料。结果4例胎儿中累及左心室2例,病变呈孤立性,产后超声心动图证实为心尖部心肌致密化不全;累及双心室2例,均引产后经病理证实。4例胎儿受累心肌产前超声表现:(1)呈双层结构:外层为致密化心肌,表现为薄而致密的均匀低回声;内层为疏松、增厚的非致密化心肌,回声增强;(2)彩色多普勒血流成像见非致密化心肌内可见筛网状血流与心室相通。部分病例伴有心脏增大、心律失常等表现。结论产前超声心动图可诊断胎儿心肌致密化不全,且其超声表现具有一定特征。心肌局部增厚、回声增强;心脏增大;心律失常等可能作为识别胎儿心肌致密化不全的重要线索。

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。

MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全2例并文献复习

目的 探讨MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特点并进行相关文献复习。方法 回顾性分析2例LVNC患儿的临床资料,包括临床症状、辅助检查和治疗情况,以及基因检测结果。结果 2例患儿均为1岁以下(10个月零11天和1个月零4天)。起病表现为咳嗽、气促、吃奶差等。实验室检查示N端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高(20 132 pg/ml和14 727 pg/ml)。影像学检查示心影增大。动态心电图提示心律失常。超声心动图(UCG)提示心肌病变,左室心肌致密化不全,左室扩大,左室收缩功能减低(LVEF 23%和33%)。基因检测均提示MYH7基因突变。住院后均给予强心、利尿、抗凝等对症治疗。结论 MYH7基因突变致儿童LVNC发病年龄早,症状明显,病情进展迅速,该病可引起儿童慢性心力衰竭,对于首发有咳嗽、气促、吃奶差、NT-proBNP明显升高、心影增大、心律失常的患儿,应及时进行UCG、心脏磁共振(CMR)及基因检测等,可确诊LVNC并明确相关基因突变类型,有利于患儿的及时治疗及改善预后。

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,与遗传相关异质性心肌病。其主要依赖于心脏超声,心脏核磁对心脏形态学特征的评估。心肌致密化不全的形态学特征是心肌层变薄、致密,心肌小梁层增厚,小梁过多,凹陷较深。受影响的患者可能无症状,也可能出现严重的心脏功能障碍或心源性猝死。心功能不全治疗主要以提高心室射血效率,降低心室前后负荷为原则;治疗心律失常及植入ICD是预防猝死的重要措施;抗凝治疗在合并EF<40%或房颤的患者中意义重大。为了防止不良后果,正确识别和处理这种心肌病至关重要。最新研究甚至提出心肌致密化不全概念错误,其仅仅是心肌的过度小梁化。

益气温阳法辨治心肌致密化不全探析

本研究认为心肌致密化不全的总体治疗原则应以心为本,补气温阳,标本兼治,兼顾阴津与其他脏腑,以回阳救逆经典方四逆汤为基础,根据兼症灵活配伍活血利水、化痰祛湿、健脾开胃、滋阴增液之品取得了良好的疗效。

左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病,具体病因及发病机制尚不明确。本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述,以期更好指导LVNC的临床诊疗。

胎儿左室心肌致密化不全1例报道并文献复习

1临床资料患者,女,37岁,G 3P 1,2011年曾因胚胎停育自然流产一次,2014年顺产一活婴,未发现先天性心脏病。胎儿父亲有心肌致密化不全病史。此次妊娠系自然受孕,无孕期并发症及合并症,行羊水染色体检查未见明显异常。孕25^(+3)周时胎儿超声心动图提示右心室调节束较粗大,孕28^(+6)周复查胎儿超声心动图提示胎儿心室壁增厚伴左心室小梁增多,三尖瓣反流(少量),胎儿心血管系统功能评估9分,怀疑胎儿左心室致密化不全。于小儿心脏外科就诊,建议动态随访观察。孕33+5周复查超声心动图提示胎儿心脏左室心肌致密化不全,胎儿心血管系统功能评估10分,心脏磁共振提示胎儿左心室肌小梁增多。孕38周自然临产,顺娩一活女婴,体重2980g,新生儿评分10-10-10分。出生后6d新生儿心脏超声提示卵圆孔未闭、动脉导管未闭,左心室内可见小梁增多,左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)72%,与孕期检查相符。患儿出生后定期行儿童保健,生长发育与同龄儿童无明显差异。患儿半岁时复查心脏彩超提示LVEF 70%,左心室无扩大,左心室小梁增多。心电图检查未见心律失常。现患儿8^(+)月龄,一般情况可,无胸闷、呼吸困难、活动耐量下降等心功能不全症状。

妊娠合并左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见心肌病,该病的临床表现有异质性、诊断标准不统一、基因型与疾病表型的关系不清楚,因此临床管理面临困难。合并LVNC的孕妇大多会出现不同程度的心功能下降和(或)非特异性心律失常,少数发生体循环栓塞,严重时危及母儿生命。目前关于妊娠合并LVNC的文献多局限于病例报道,国内外尚无相关指南或专家共识。本文将妊娠合并LVNC的相关文献进行综述,以期对临床工作提供一定的参考意义。

收缩及舒张末期左心声学造影检查在左心室心肌致密化不全辅助诊断中的应用

目的:探讨收缩及舒张末期左心声学造影(LVO)检查在左心室心肌致密化不全(LVNC)辅助诊断中应用价值。方法:回顾性纳入2019年1月—2022年5月于我院诊治可疑LVNC患者共168例,均行常规二维超声心动图、LVO及心脏磁共振检查;比较单纯二维超声心动图、二维超声心动图联合LVO及心肌磁共振检查下收缩/舒张末期节段显示结果,描绘ROC曲线评价收缩及舒张末期LVO非致密与致密心肌厚度比值(NC/C)用于LVNC辅助诊断临床效能。结果:168例可疑LNVC患者最终确诊55例;以心脏磁共振检查作为“金标准”,结果显示二维超声心动图联合LVO检查下收缩末期节段显示率显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期节段显示率、分层心肌节段数及NC节段数均显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05)。二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC敏感性和准确性显著高于收缩末期NC/C值(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC准确性显著高于单纯二维超声心动图(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值用于LVNC诊断AUC显著高于其他指标(P<0.05)。结论:二维超声心动图联合LVO可准确检出LVNC节段,其中舒张末期NC/C值相较于收缩末期具有更佳诊断效能。

1例左室心肌致密化不全并发暴发性心肌炎患者行体外膜肺氧合的护理

总结1例左室心肌致密化不全并发暴发性心肌炎患者行体外膜肺氧合的护理。护理要点如下:机械循环辅助期间动态监测患者生命体征变化;加强管道的护理,预防非计划性拔管;实施checklist清单交接管理;加强皮肤护理,降低压力性损伤风险;置管侧肢体缺血性损伤的监测及护理;动态调整抗凝策略,加强血栓及出血管理;落实集束化护理措施,防范和控制感染。患者经过18天的精细化治疗与护理后康复出院。This paper summarizes the nursing care of a patient with left ventricular noncompaction complicated with fulminant myocarditis undergoing extracorporeal membrane oxygenation. The key points of nursing care are as follows: dynamic monitoring of changes in the patient’s vital signs during mechanical circulatory assistance;strengthening the care of the tube to prevent unplanned extubation;implementing checklist handover management;strengthening skin care to reduce the risk of pressure injury;monitoring and nursing of ischemic injury of the cannulated limb;dynamically adjusting the anticoagulation strategy, strengthening the management of thrombosis and bleeding;implementing bundled nursing measures to prevent and control infection. The patient recovered and was discharged after 18 days of meticulous treatment and nursing.

心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。

胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断与病理对比研究

目的:研究胎儿心肌致密化不全心肌病(ventricular non-compaction cardiomyopathy,NCCM)的产前超声心动图诊断及其病理特征和心肌超微结构的特点。方法:2004年到2013年产前超声诊断9例胎儿NCCM,观察其产前超声心动图表现,与产后超声心动图或尸体解剖进行对比,并取心肌组织进行病理检查,观察NCCM心肌超微结构特点。结果:NCCM心肌的超声心动图表现为异常粗大的肌小梁、肌小梁隐窝和心肌非致密层厚度/致密层厚度≥2。产前超声心动图诊断9例胎儿NCCM中,6例累及左心室,2例累及双心室,1例累及右心室。其中2例胎儿继续妊娠至分娩,并经产后超声心动图证实,其他7例均选择终止妊娠并经尸体解剖病理证实,心肌组织活检显示NCCM心肌的线粒体和肌小节发育不良、心肌纤维化。结论:通过产前超声心动图诊断NCCM是可行的。胎儿NCCM可以累及左心室、右心室或两个心室。NCCM心肌的线粒体和肌小节成熟度低并伴有心肌纤维化。

我国心室肌致密化不全的荟萃分析

目的了解我国心室肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardium,NVM)的发病现状及其临床特征、诊治方法,为临床进一步认识和诊治NVM提供依据。方法利用中国期刊全文数据库(CN-KI)、重庆维普(VIP)和万方数据库检索1989年1月～2006年6月国内报道的NVM文献81篇计300例,结合该院收治的1例共计301例病例进行分析。结果NVM可发生于任何年龄,多见于中青年。男性发病率明显高于女性。临床表现主要为进行性的心力衰竭(67.1%),其次为心律失常(9.3%)和栓塞。病变累及心脏的发生率依次为单独累及左室(82.4%)、左右室均累及(9.6%)和单独累及右室(8.0%)。35例(11.2%)合并其他先天性心脏畸形。13.9%患者具有家族遗传性。82.1%的患者曾被误诊为其他疾患,主要误诊为扩张型心肌病(69%)。经胸心脏超声检查是主要的诊断方法,但核磁共振(MRI)等检查对于部分病例同样重要。结论NVM是一种少见的未分类心肌病,有独特的病理和影像学改变,误诊率极高。应重视和充分认识其特征以提高临床诊治NVM水平。

心肌致密化不全与扩张型心肌病合并过度小梁化的对比分析

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)与扩张型心肌病(DCM)合并过度小梁化的临床和超声心动图特点,明确对两者鉴别诊断价值。方法:对比分析31例NVM组及50例DCM合并过度小梁化组的性别、年龄、家族史、症状、心电图、脑钠肽(BNP)及超声心动图资料,着重观察两者超声心动图心腔大小、心肌壁、心内膜、彩色多普勒、血液动力学的特点,依据17节段分析法分析小梁化节段数目及程度。结果:(1)DCM合并过度小梁化组心功能分级更差,BNP明显较NVM组高(P<0.05),心脏扩大程度也更明显,差异有统计学意义;(2)NVM组患者小梁化的节段数最多,节段数(9.82±2.02)个,心尖段(第17节段)均受累,非致密化心肌厚度(NC)和致密化心肌厚度(C)比值(NC/C)大(2.84±0.61),NC/C值>2的节段数为(4.12±2.68)个;DCM合并过度小梁化组患者小梁化的节段数少,节段数(5.56±1.56)个,心尖段很少受累,NC/C值小(1.91±0.42),最多有1个节段NC/C值>2。差别均具有统计学意义(P<0.05)。结论:超声心动图是鉴别NVM与DCM的简便、实用、无创性检查手段。左心室心尖段明显呈致密化不全改变及至少2个游离壁节段收缩期的NC/C值>2可诊断NVM,并可与DCM合并过度小梁化相鉴别。

心肌致密化不全患者的临床特点及预后

目的:通过分析心肌致密化不全患者的临床特点、诊断方法、治疗及预后,以提高临床诊治水平。方法:分析及随访2000年1月～2006年4月住院治疗的17例心肌致密化不全患者的临床资料、治疗及预后。结果:心肌致密化不全特征为海绵状心肌,多发生于左心室。临床表现主要为心力衰竭(纽约心功能分级Ⅱ～Ⅳ级者占88.2%)、心律失常及血栓形成(分别为88.2%与11.8%)。17例中14例为孤立性心肌致密化不全,3例合并其他心血管疾患。17例患者均行超声心动图及心脏磁共振检查,其中13例患者的超声心动图及心脏磁共振检查均明确诊断,另4例经心脏磁共振检查确诊。随访10例患者,3例行心脏移植手术,1例死亡。结论:心肌致密化不全临床表现各异,预后差。超声心动图检查是诊断主要方法,心脏磁共振检查有助于提高诊断水平。