致心律失常性右室发育不全的临床特征(附3例报告)

致心律失常性右室发育不全(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)多伴有反复发作的室性心律失常,部分病人可因室性心动过速(室速)的发作而猝死。近年来日益受到临床重视。国内仅有少数病例报告。现将我院经造影及/或活检证实的3例ARVD报道如下,并结合文献对其临床特征进行讨论。

致心律失常性右室发育不全的研究进展(综述)

致心律失常性右室发育不全(arrhy—thmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)是一种主要累及右室的心肌病,病变部位被脂肪和(或)纤维组织所替代。近年来,随着医疗水平的不断提高,有关学者对ARVD的发病机理、临床表现及诊断等的研究均有了新的进展。1 病理基础根据外科和尸检资料,发现ARVD的组织学特征是心肌组织被脂肪和(或)纤维组织所替代。右心室肌受累的范围明显不同。

致心律失常性右室发育不全4例报告

我院1989～1996年遇见4例致心律失常性右室发育不全(ARVD)，现报告如下。

致心律失常性右室发育不全1例随访报告

患者男,33岁。因持续性心悸、胸闷、气喘、头晕10余天于1992年4月13日就诊。患者3年前因剧烈运动后乏力、面色苍白并晕厥,按低血糖治疗好转。以后上述症状发生较频,每次数s至数min不等。体检:T36℃,P 47次/min,R25次/min,BP10.7/6.7kPa(80/50mmHg)。神志清晰,面色苍白,口唇微绀。心率47次/min,心音低钝,各瓣膜区未闻及杂音。X线胸片示心脏呈球形,考虑右室增大,超声心动图示右心室内径34mm,余各房室腔径正常。

致心律失常性右室发育不全——临床特征

ARVD(致心律失常性右室发育不全)的临床表现多变,没有一项临床特征足资诊断。本文回顾其常见特征。

Ⅰ导联R/(R+S)对胸前V3导联移行流出道室性心律失常起源部位的鉴别价值

目的:探索鉴别胸前V3导联移行流出道室性心律失常(OT-VA)起源部位的体表心电图指标。方法:连续选择2017年1月至2022年8月行导管射频消融术的胸前V3导联移行OT-VA患者65例。比较左室流出道起源组(LVOT组)和右室流出道起源组(RVOT组)室性心律失常发作时体表心电图QRS波振幅及相关指标的差异,选择差异有统计学意义的指标,绘制ROC曲线评价所选取指标鉴别OT-VA起源部位的效能。结果:LVOT组11例,RVOT组54例,两组间差异有统计学意义且ROC曲线下面积(AUC)最大的指标为Ⅰ导联R波/(R+S)波振幅比[R/(R+S)],其鉴别OT-VA起源部位的AUC(95%CI)为0.949(0.894~1.000),截断值为0.50。Ⅰ导联R/(R+S)<0.50诊断胸前V3导联移行LVOT起源OT-VA的敏感度、特异度和准确度分别为0.909、0.944和0.938。结论:Ⅰ导联R/(R+S)<0.50可准确鉴别LVOT起源的胸前V3导联移行OT-VA。

心律失常起源性右室发育不全

心律失常起源性右室发育不全(Right Ventricular DysPlasia,RVD)又称单纯右室扩张型心肌病,是一种罕见病,其确切病因不明。50年代初就有报道,是威胁青壮年生命的很重要的心脏病之一。

刻不容缓:致心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种以纤维-脂肪组织进行性替代右室心肌细胞为特征的遗传性心肌疾病,是引起青少年心源性猝死的主要原因之一。欧洲心脏病协会颁布了最新的诊断标准,使它诊断的敏感性及特异性显著的提高。但心律失常性右室心肌病/发育不良的早期诊断与治疗对于心内科医生来说仍然是一个巨大的挑战。现综述近年来在新标准的基础上对早期诊断以及治疗心律失常性右室心肌病/发育不良的新进展。

致心律失常性右室发育不良/心肌病:从分子遗传学到临床

致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种近几年来受到广泛关注的遗传性心肌病,分子遗传学研究已发现的相对明确的致病基因有8个,基因筛查和功能研究有了新的进展。此病的诊断比较困难,尤其是早期诊断,现多采用国际上常用的诊断标准,诊断的灵敏度有待提高。治疗的主要目的是降低心律失常发生率,防止猝死,包括生活方式改变、药物、射频消融和埋藏式心脏复律除颤器。

2015年《关于致心律失常性右室心肌病/发育不良治疗的国际专家组共识》解读

致心律失常右室心肌病/发育不良(ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心原性猝死(SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病。随着对ARVC/D心律失常、危险因素和挽救生命的干预措施认识的不断深入,及时解决ARVC/D患者临床治疗问题迫在眉睫。继2010年国际专家组发布该病新的诊断标准之后,2015年7月又发布了该病治疗的专家共识,首次系统地阐述了ARVC/D的危险分层和治疗措施。

1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心脏病。本病例为青年女性,因反复心悸7 d,加重伴腹泻1 d入院。入院时辅助检查提示:室性心律失常伴心肌损伤指标增高,考虑为急性重症心肌炎。随后的诊治发现,心电图提示:窦性心律,可见Epsilon波,心脏影像学检查提示右心增大,右心室内低密度脂肪影,而左心形态功能正常。出院时诊断为致心律失常性右室心肌病。该病例提示对右心增大、心肌受损合并室速的病人应进行多病因的思考。

致心律失常性右室发育不良1例

致心律失常性右室发育不良(Arrggthmogenic right Ventrieular dysplasia,ARVD)是一种累及右室心肌组织的病变。临床上以阵发心悸及室速、室颤所致脑缺血甚至猝死为表现,故日益受到临床重视。本文报告一例如下:

致心律失常性右室发育不良的电生理特性

致心律失常性右室发育不良在临床上主要表现为心律失常、猝死和心力衰竭。心电图上主要表现出(1)复极异常;(2)除极/传导异常;(3)室性心律失常。室性心动过速(室速)时舒张期的碎裂电位和心室病变部位的低电压区可以被看作是其诊断标准。Carto系统标测能发现病变区的准确位置、病变严重程度及病变范围。目前致心律失常性右室发育不良的临床治疗主要有:针对室速发生所采取的射频消融法,针对心力衰竭所采用的药物治疗及心脏移植手术,针对心脏猝死所采取的埋藏式心脏复律除颤器植入等。

致心律失常性右室发育不良的影像学特点(2例报告并文献复习)

目的:探讨致心律失常性右室发育不良(ARVD)的超声心动图及磁共振(MRI)图像表现,以提高对其知识。方法:对2例完全符合欧洲心脏病学会/国际心脏病学会ARVD诊断标准的患者,分别进行超声心动图及MRI检查,重点观察右心室形态结构及功能改变,并在心脏三维电解剖标测系统(Carto)标测下构建右心室电解剖图,进行心内电生理检查及射频消融治疗。结果:超声心动图检查显示2例患者均右心室腔扩张,右室壁有局限性室壁瘤,调节束回声增强。MRI也提示右心腔扩大,右心室肌小梁排列紊乱2例患者影像学检查所提示的病变区与Carto标测的低电压区一致。结论:超声心动图及MRI检查可无创性检测ARVD患者右心室形态结构及功能改变,为ARVD的临床诊断提供重要依据。

致心律失常性右室发育不良一例

致心律失常性右室发育不良一例仇玉民，张新超（宁夏医学院附属医院心内科７５０００４）患者男性，２２岁，因“发作性心悸２年，晕厥４次”入院。在院外多次做心电图（ＥＣＧ）发现频发室性早搏，短阵室牲心动过速（ＶＴ）．用过普奈洛尔、普罗帕酮、胺碘酮、美酉律、利...