致心律失常性右室发育不良/心肌病:从分子遗传学到临床

致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种近几年来受到广泛关注的遗传性心肌病,分子遗传学研究已发现的相对明确的致病基因有8个,基因筛查和功能研究有了新的进展。此病的诊断比较困难,尤其是早期诊断,现多采用国际上常用的诊断标准,诊断的灵敏度有待提高。治疗的主要目的是降低心律失常发生率,防止猝死,包括生活方式改变、药物、射频消融和埋藏式心脏复律除颤器。

致心律失常性右室发育不良的电生理特性

致心律失常性右室发育不良在临床上主要表现为心律失常、猝死和心力衰竭。心电图上主要表现出(1)复极异常;(2)除极/传导异常;(3)室性心律失常。室性心动过速(室速)时舒张期的碎裂电位和心室病变部位的低电压区可以被看作是其诊断标准。Carto系统标测能发现病变区的准确位置、病变严重程度及病变范围。目前致心律失常性右室发育不良的临床治疗主要有:针对室速发生所采取的射频消融法,针对心力衰竭所采用的药物治疗及心脏移植手术,针对心脏猝死所采取的埋藏式心脏复律除颤器植入等。

致心律失常性右室发育不良的影像学特点(2例报告并文献复习)

目的:探讨致心律失常性右室发育不良(ARVD)的超声心动图及磁共振(MRI)图像表现,以提高对其知识。方法:对2例完全符合欧洲心脏病学会/国际心脏病学会ARVD诊断标准的患者,分别进行超声心动图及MRI检查,重点观察右心室形态结构及功能改变,并在心脏三维电解剖标测系统(Carto)标测下构建右心室电解剖图,进行心内电生理检查及射频消融治疗。结果:超声心动图检查显示2例患者均右心室腔扩张,右室壁有局限性室壁瘤,调节束回声增强。MRI也提示右心腔扩大,右心室肌小梁排列紊乱2例患者影像学检查所提示的病变区与Carto标测的低电压区一致。结论:超声心动图及MRI检查可无创性检测ARVD患者右心室形态结构及功能改变,为ARVD的临床诊断提供重要依据。

致心律失常性右室发育不良一例

致心律失常性右室发育不良一例仇玉民，张新超（宁夏医学院附属医院心内科７５０００４）患者男性，２２岁，因“发作性心悸２年，晕厥４次”入院。在院外多次做心电图（ＥＣＧ）发现频发室性早搏，短阵室牲心动过速（ＶＴ）．用过普奈洛尔、普罗帕酮、胺碘酮、美酉律、利...

致心律失常性右室发育不良──一种新的心肌病类型

本文报告了国内首例致心律失常性右室发育不良病例。患者男性，30岁。1994年7月在本院施行同种异体心脏移植、受体心脏病理检查示：心脏肥大（重650g），右室游离壁显著增厚，镜下增厚的肌壁由大片的纤维、脂肪组织代替；左心室形态及结构正常。同时，本文就其临床病理特点进行了讨论。

致心律失常性右室发育不良：一种新的心肌病类型

致心律失常性右室发育不良：一种新的心肌病类型２１０００２南京南京军区南京总医院吴波，朱清於，景华，李露言关键词心肌疾病；心律失常中国图书资料分类号Ｒ５４２．２致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）是近年提出的右室心肌病的一种亚型。此病的发病率尚不清楚，...

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检查和外科治疗（附一例报告）

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，左室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＲＶＤ室速患者是安全。

致心律失常性右室发育不良1例

致心律失常性右室发育不良(Arrggthmogenic right Ventrieular dysplasia,ARVD)是一种累及右室心肌组织的病变。临床上以阵发心悸及室速、室颤所致脑缺血甚至猝死为表现,故日益受到临床重视。本文报告一例如下:

致心律失常性右室发育不良长期随访研究

对１０例致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）患者进行了平均４２．７月的随访研究。首次诊断时的观察指标包括病人的性别、年龄、症状、病程、体征及１２导联心电图，超声心动图。心功分级采用ＮＹＨＡ分级方法。随访方法为作者直接与病人或家属见面，除首次诊断观察内容外，进一步了解病人出院后的治疗、晕厥发生频度，因心动过速再入院次数等。将出现症状到死亡在１小时内、自发的、出乎意料的死亡定义为猝死。结果：死亡４例，１例为脑梗塞，３例为猝死，猝死者平均年龄２０岁，晕厥发生频度每月１～２次；存活６例，心功良好，平均年龄３２岁，晕厥发生最多每两年１次。结果提示：ＡＲＶＤ预后与年龄及晕厥发作频度有关，年轻者较年长者易于猝死。治疗中对年轻ＡＲＶＤ伴反复晕厥发作患者应高度重视。

致心律失常性右室发育不良或心肌病15例的临床特点及疗效

目的探讨致心律失常性右室发育不良或心肌病(ARVD/C)的临床特点及分析疗效。方法分析2000～2007年诊断为ARVD/C15例入院病例资料,对其临床特点作统计分析,并探讨治疗方法及疗效。结果在ARVD/C15例病例中(7男),年龄为13～61(31±12)岁,首发症状年龄为10～51(28±11)岁;3例有家族史;6例(40%)有晕厥发作史;5例(33%)患者仅有心悸症状;1例常规心电图检查中发现Epsilon波,见于右侧胸导联V2～3,伴有T波倒置;13例(87%)超声心动图结果异常,主要为RV扩大;4例行心脏磁共振(MRI)检查:见右室壁脂肪信号2例,右室壁变薄3例,右心室扩大3例;有症状的室性心律失常患者接受胺碘酮、β阻滞剂或采用其他抗心律失常药物治疗,但47%的患者(7/15)应用抗心律失常药物治疗无效,3例患者接受射频消融治疗,其中有1例患者出现室性心动过速复发。4例患者植入植入式心脏自动复律除颤器(ICD),其中1例因多次自动除颤,电池耗竭,而更换ICD。结论ARVD/C以室性心律失常为主要表现,诊断依靠家族史、晕厥发作史、ECG、超声心动图、MRI。抗心律失常药物的疗效较差,射频消融或植入ICD可治疗致命性心律失常,减少猝死的发生。

致心律失常性右室发育不良

致心律失常性右室发育不良苏州医学院附属第一医院心血管研究室（２１５００６）汪康平宋士良蒋文平致心律失常性右室发育不良（ＡｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃＲｉｇｈｔＶｅｎｔｒｉｃｕｌａｒＤｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ）是一种特殊类型的心肌病，其病因不明，可有家...

致心律失常性右室发育不良的影像学改变

目的 :观察致心律失常性右室发育不良的影像学改变及影像学诊断。方法 :对 3年来经心内膜活检确诊的 10例患者进行回顾性影像学改变研究。结果 :较典型的影像学改变为 :1右室壁脂肪沉着或心外膜下脂肪增厚 ;2心肌核素分布减少或分布不均 ;3右室壁运动障碍 ;4右室射血分数 (RVEF)低下 ;5右室腔扩大 ;6右室舒张末期容量增加 ;7右室后壁造影剂排空延迟 ;8右室壁变薄或增厚。结论 :一般通过影像学检查 ,结合心电图表现 ,可作出诊断。

致心律失常性右室发育不良与分子生物学

致心律失常性右室发育不良(ARVD)又称致心律失常性右室心肌病(ARVC),是一种临床和病理状态,其诊断依赖于心电图、心脏超声和心室造影.