淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴B细胞克隆性增生10例临床病理特征分析

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞型(nodal follicular helper T cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)伴B细胞克隆性增生的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、治疗及预后。方法收集10例nTFHL-AI伴B细胞克隆性增生患者的临床病理资料,分别行HE、免疫组化和基因重排检测,并复习相关文献。结果10例患者中男性5例,女性5例,中位年龄73岁。临床表现以全身淋巴结肿大、脾肿大及B症状为主;Ann Arbor分期:Ⅳ期8例,Ⅰ+Ⅱ期2例。实验室检查以β2微球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高,血红蛋白、红细胞和血小板减少为主,血浆EBV核酸定量阳性8例。镜下均可见典型结节状聚集或散在的透明细胞、分枝状高内皮血管及增生杂乱“风吹”状的滤泡树突网。肿瘤细胞背景中嗜酸性粒细胞浸润0~5个/HPF 7例,5~10个/HPF 2例,>50个/HPF 1例。浆细胞含量≤5%6例,浆细胞含量10%和20%各1例,浆细胞含量较多(30%)2例。组织细胞明显增生7例。见RS样大细胞1例。背景中含大量B细胞5例,含少量B细胞5例。10例患者均表达T细胞标志物,滤泡辅助性T细胞标志物CD10、BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性6例,BCL6、CXCL13和PD-1同时阳性10例。EBER原位杂交阳性8例。10例患者均检测到TCR基因重排和IG基因重排阳性。所有患者诊断后均行化疗,其中3例疾病进展死亡。结论伴B细胞克隆性增生nTFHL-AI中,B细胞的克隆性增生与EBV是否感染及感染细胞的数量无关,同时浆细胞增生提示预后不良。

皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理探讨

目的探讨皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色及原位杂交染色。结果光镜下皮肤附属器周围、血管周围和血管内可见中等大小的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物。免疫组化显示肿瘤细胞CD3和粒酶B(+),CD56部分(+),CD5和CD8散在(+),CD4、CD20和MPO(-);CD31显示大部分肿瘤细胞位于血管内;Ki-67阳性率>50%。EBER分子原位杂交(+)。结论皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的血管内淋巴瘤,临床和病理均易与皮肤血管炎性病变混淆,因此掌握其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

Nd∶YAG激光治疗舌淋巴管血管瘤

目的 探讨Nd∶YAG激光治疗舌淋巴管血管瘤的疗效方法。方法 舌淋巴管血管瘤患者 2 6例。Nd∶YAG激光光斑直径 1mm ,功率 3 0～ 60W ,功率密度 3 75 0～ 75 0 0W cm2 。瘤体突起舌表面 ,行激光凝固气化治疗 ;海绵状肿物行激光光纤插入凝固治疗。同时分析影响疗效的因素及总结术中及术后注意事项。结果 2 6例病人 ,随访 1～ 4年 ,1次治疗后痊愈 2 3例 ,2～ 3次治疗后痊愈 3例 ,一次治愈率 88 5 % ,总治愈率 10 0 %。其中 3例因传统手术切除瘤体造成舌体缩短 ,余 2 3例舌外观基本正常 ,各种功能存在 ,无明显并发症及后遗症。结论 激光治疗舌淋巴管血管瘤疗效可靠 ,复发率低 ,操作方便 ,痛苦小 。

平阳霉素局部注射治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的临床观察

目的 :观察平阳霉素治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的临床效果。方法 :35例 (5 7个瘤体 )口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤 ,采用平阳霉素局部注射治疗 ,其中 7个舌背部瘤体配合手术切除。用 2mg/mL平阳霉素行肿瘤基底下弥散注射至瘤体发白。每 2～ 4周注射 1次 ,用药总量 4～ 6 0mg。 结果 :总有效率 87.72 % (5 0 / 5 7) ,其中唇、颊、腭、口底、舌腹病变的有效率 10 0 % (4 9/ 4 9)。舌背病变效果最差 12 .5 0 % (1/ 8)。结论 :平阳霉素局部注射是治疗口腔黏膜毛细管型淋巴管瘤的理想方法 。

血管中心型淋巴瘤病理形态及免疫组化的研究

血管中心型淋巴瘤为一种外周T细胞淋巴瘤的新亚型。本文报告2例并进行病理形态及免疫组化的研究。2例均表现为全身淋巴结肿大,例1尚表现为肝、脾肿大及胸腹部皮肤弥漫性红色丘疹。淋巴结活检最显著的特征是瘤细胞广泛浸润血管壁并可围绕血管呈洋葱皮样。免疫组化检测提示为外周T细胞淋巴瘤。本文尚对本病的命名、诊断标准及鉴别诊断等进行了初步探讨。

以舌部肿物为表现的外周型T细胞淋巴瘤1例

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T细胞或胸腺后T细胞及自然杀伤细胞的异质性恶性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）病例的7%。其临床表现多种多样,无明显特异性,疾病进展快,预后差,目前尚缺乏统一的化疗方案,5年生存率仅约30%。

乳房部位丘疹型血管淋巴管瘤二例

2例女性患者,因左侧胸部丘疹就诊。2例患者皮损组织病理改变大致相同:表皮角化过度,真皮浅层见扩张的淋巴管,小血管扩张及慢性炎性细胞浸润。结合临床和组织病理检查,诊断为血管淋巴管瘤。给予CO_2激光治疗,痊愈后随访2年无复发。

鼻及鼻型结外血管中心性T/NK细胞淋巴瘤—定义、鉴别诊断和流行病学

由香港大学主办、多位学者参与的关于鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤现状研讨会一致认为 ,与EB病毒高度相关的鼻 T/ NK(T淋巴细胞 /自然杀伤 )细胞淋巴瘤可以作为独立临床病理学名称。EB病毒原位杂交检测对该病早期诊断非常有意义。病变细胞可以是小细胞、中等大细胞或大异型细胞 ,几乎均表现出坏死 ,大多数病例有肿瘤细胞血管浸润。鼻 T/ NK细胞淋巴瘤具有特异性免疫表型 :CD2 阳性、CD56阳性、而大部分表面 CD3阴性 ,但可以在石蜡切片上检出细胞浆 CD3 ,未发现克隆性 T细胞受体基因重排。某些结外淋巴瘤如皮肤、皮下组织和胃肠道淋巴瘤具有与鼻 T/ NK细胞淋巴瘤完全相同的免疫表型和基因型 ,归类为鼻型 T/ NK细胞淋巴瘤。鉴别诊断包括淋巴瘤样多发性肉芽肿、母细胞或单一形态性 NK细胞淋巴瘤 /白血病、CD56阳性的周围 T细胞淋巴瘤和肠病相关性

内皮激活和应激指数(EASIX)对外周T细胞淋巴瘤患者预后的影响

目的:探讨内皮激活和应激指数(EASIX)对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)和外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)患者预后的影响,并比较低EASIX组和高EASIX组患者的临床特征。方法:回顾性分析2010年1月至2021年9月由徐州医科大学附属医院收治的59例初诊AITL和PTCL-NOS患者的临床资料通过受试者工作特征(ROC)曲线确定EASIX的最佳截断值,卡方检验分析EASIX与AITL和PTCL-NOS患者临床特征的相关性,Kaplan-Meier生存曲线分析患者的总生存期(OS)和无进展生存期(PFS),Cox比例风险模型进行单因素与多因素分析。结果:EASIX的最佳截断值为0.95以此为界将患者分为低EASIX(<0.95)组和高EASIX(≥0.95)组。与低EASIX组患者相比,高EASIX组PTCL患者具有Ann Arbor分期晚、IPI评分高中危以上、LDH升高、易发生低白蛋白血症与贫血、易合并B症状、结外累及和骨髓累及等临床特点。生存分析结果显示,59例PTCL患者中,高EASIX组患者的OS和PFS较低EASIX组患者均明显缩短(P<0.001)。多因素分析结果显示,EASIX是影响患者OS[HR=7.217(95%CI:1.959-26.587),(P=0.003)]和PFS[HR=2.718(95%CI:1.032-7.161),P=0.043]的独立危险因素。结论:初诊AITL和PTCL-NOS患者高EASIX提示患者预后不良,高EASIX是影响患者预后的危险因素。

局部注射平阳霉素治疗口腔黏膜毛细血管型淋巴管瘤的临床疗效及其对患者肿瘤标志物的影响

目的 局部注射平阳霉素治疗口腔黏膜毛细血管型淋巴管瘤的临床疗效及其对患者肿瘤标志物的影响。方法 回顾性选取2018年6月-2020年12月常德市第一人民医院收治的42例口腔黏膜毛细血管型淋巴管瘤患者为研究对象,根据治疗药物不同分为对照组和试验组,各21例。对照组予以普萘洛尔治疗,试验组局部注射平阳霉素干粉治疗。比较2组临床疗效,治疗前后肿瘤标志物[肿瘤坏死因子α(TNF-α)、血管内皮生长因子(VEGF)、增殖细胞核抗原(PCNA)、基质金属蛋白酶-2(MMP-2)]水平,不良反应。结果 试验组总有效率为95.24%,高于对照组的71.43%(χ^(2)=4.286,P=0.038)。治疗后,2组TNF-α、VEGF、PCNA、MMP-2水平低于治疗前,且试验组低于对照组(P <0.01)。试验组治疗期间不良反应总发生率为9.52%。低于对照组的38.10%(χ^(2)=4.725,P=0.029)。结论 局部注射平阳霉素治疗口腔黏膜毛细血管型淋巴管瘤的临床疗效确切,可有效抑制患者肿瘤标志物过度表达,促进血管瘤消退,且安全性较高。

微血管密度在低级别滤泡性淋巴瘤与滤泡增生型淋巴结反应性增生鉴别诊断中的意义

目的探讨微血管密度在低级别滤泡性淋巴瘤(LGFL)与滤泡增生型淋巴结反应性增生(FHLRH)鉴别诊断中的意义方法选取LGFL与FHLRH病例各50例,使用CD34/SMA进行免疫组化双染色,观察二者及二者各型微血管的微血管密度(MVD)的差异结果 FHLRH与LGFL的MVD分别为(107.33±19.57)、(213.33±46.13),二者差异具统计学意义(P<0.001);FHLRH与LGFL中的不成熟型微血管的MVD分别为(102.23±18.64)、(205.99±26.24),二者差异具统计学意义(P<0.001)。结论 FHLRH的MVD明显低于LGFL的MVD,FHLRH中的不成熟型微血管的MVD明显低于LGFL中的不成熟型微血管的MVD,这些在二者的鉴别诊断中具有重要意义。

中医药治疗舌淋巴血管瘤1例

舌淋巴血管瘤,临床不为多见,笔者运用中医药治验1例,报告如下: 鲁某,女,9岁,1994年5月8日初诊。 主诉:舌起红色疙瘩6年余,加重半月。 6年前,患儿因昼夜啼哭,舌起数个红色小疙瘩,口腔科确诊为舌血管瘤,多方治疗效不显。半月前,被老师批评后,病情加重,全舌满布鲜红、紫红大小不等(大如黄豆,小如粟米)的小疙瘩,间有黄、白色小疱状突起,舌尖有黄豆大溃疡面。

淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,增强对此少见疾病的认识。方法回顾性分析1例淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理形态、免疫表型及基因重排资料并进行分析研究,同时复习相关文献,综合分析淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征。结果光镜下淋巴结结构破坏,局部可见纤维素样退变坏死,可见片状中等-偏大体积的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质细颗粒状,可见核仁和核分裂象,部分肿瘤细胞团中央可见纤维素样退变坏死物。免疫组化:肿瘤细胞LCA、CD3ε、CD7、CD56、TIA-1和粒酶B(+),CD2、CD4、CD5、CD8、CD20、PAX-5、AE1/AE3、HMB45、melan-A、CD30和ALK均(-),CD31、CD34显示肿瘤细胞位于血管内,Ki-67阳性率>90%。EBER分子原位杂交>90%(+);PCR法进行Ig H、Κ、Λ和TCRγ、β、δ基因克隆性重排检测均为(-)。结论淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤十分少见,临床和病理需要与转移癌、恶性黑色素瘤、转移性生殖细胞肿瘤、血管内大B细胞性淋巴瘤、血管内间变性大细胞淋巴瘤等病变鉴别,因此掌握其临床病理特征对诊断与鉴别诊断、治疗方案的选择及预后判断等均具有重要意义。