非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析

目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。结果:6例患者的平均年龄为(71.3±10.6)岁,女性占66.7%(4/6);5例患者发病前已诊断为2型糖尿病,1例首次诊断2型糖尿病;6例患者均出现偏身舞蹈样症状,其中1例合并面部不自主运动;入院血糖为5.8 mmol/L~26.8 mmol/L,糖化血红蛋白6.6%~15.6%之间,平均为(11.2±3.0)%;平均血浆渗透压为(324.3±22.6)mmol/L,尿酮体均为阴性。影像学检查显示5例患者在舞蹈症对侧基底核区的CT影像可见高信号或MRI扫描T1WI可见高信号,1例患者基底核区未见明显异常信号。经积极控制血糖治疗后,5例患者偏身舞蹈样症状完全消失,1例患者仍遗留轻度舞蹈样症状,给予硫必利对症治疗。结论:HC-NH是偏身舞蹈症的少见病因之一,可见于首次诊断糖尿病的患者。高血糖非酮症、偏身舞蹈症状及特征性影像学可协助诊断。早期诊断,积极控制血糖,预后好。

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症2例影像特征分析

非酮症性高血糖偏侧性舞蹈症(HC-NH)是血糖控制不良的糖尿病患者在非酮症及不伴急性卒中的情况下,表现为偏侧肢体舞蹈样动作的一组综合征[1],临床少见,容易导致误诊。现将我院收治的HC-NH患者2例影像表现加以总结分析,旨在提高对本病影像学表现的认识。1临床资料例1:患者女,80岁,因“右侧肢体不自主运动10 d”于2022年9月23日入院,患者10 d前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,以右上肢明显,无头晕、头痛、下颌抖动、畏寒、发热。

酮症高血糖性偏侧舞蹈症2例报告及文献复习

偏侧舞蹈症是糖尿病高血糖症的罕见神经系统表现之一。文中报道2例老年酮症性偏侧舞蹈症患者,长期血糖控制不佳,以单侧肢体不自主运动为首发症状。结合相关文献对其临床表现、诊断、治疗及发病机制进行分析,以提高对该病的认识,避免误诊或漏诊。

系统性红斑狼疮合并舞蹈症一例并文献复习

系统性红斑狼疮合并舞蹈症在国内相对罕见,目前尚无统一的诊断标准及特异性辅助检查,为排除性临床诊断。本文报道暨南大学附属第一医院风湿免疫科2022年1月收治的1例系统性红斑狼疮合并舞蹈症患者的临床资料,并结合近10年国内外相关文献进行复习,总结这些病例的临床特点,以提高风湿免疫科医生对该病的认识。

舞蹈症-棘红细胞增多症临床特征及诊治

舞蹈症-棘红细胞增多症(ChAc)属于神经棘红细胞增多症(NA)较为常见的一种,目前常染色体9q21上的VPS13A基因是唯一致病基因,以神经系统变性表现及外周血棘红细胞增多为典型特征,其临床表现复杂多样,辅助检查结果多变,目前国内外尚无统一的诊治标准,本文通过总结相关文献,针对ChAc的病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗、疾病管理及预后进行阐述。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的CT、MRI表现

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotichyperglycemia,HCNH)是糖尿病较为少见的并发症,患者以突发偏侧肢体舞蹈样动作为首发症状[1-3],目前被认为是一种具有独立临床影像学特殊表现的疾病,是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及基底节区电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)平扫高密度及磁共振成像(magnetic resonanceimaging,MRI)T1加权像(T1 weightedima-ging,T1WI)高信号为三联征的一组综合征。非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因;偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现,血糖正常后症状消失为其临床特点,早期极易误诊为脑出血,若诊治不及时,延误治疗,会影响患者预后。本研究分析经确诊的5例HCNH的CT、MRI表现,以进一步提高对本病的认识,避免误诊、漏诊发生。

非典型非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HC-NH)在临床上相对少见,1960年Bidwell首次报道,多见于长期血糖控制不良或新发糖尿病的老年患者,女性多见,平均年龄70岁。其典型表现为:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体核磁T1高信号、CT高密度三联征。在临床上,对于新出现的舞蹈症,除应考虑脑卒中等常见原因外,如同时合并有糖尿病,还应考虑非酮症性高血糖合并偏侧性舞蹈病的可能。在临床上遇到相关患者应注重详细精确的病史询问、医学检验检查、体格检查,尽早诊断并针对病情给予积极专业的干预治疗,改善临床预后。本文通过回顾分析1例非酮症性高血糖伴偏侧性舞蹈病的临床特征、发病机理及影像学特征、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识,现将报道如下。

非酮症性高血糖合并舞蹈症的临床及影像学相关因素

目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症合并颅脑MRI-T1高信号综合征(C-H-BG)的临床及影像学相关因素。方法本研究回顾性纳入17例在2010-01—2020-01诊断为C-H-BG患者为试验组;采用病例对照研究,依照纳排标准,根据试验组患者的年龄(±2岁)、性别、住院时间(±1月)按1∶3匹配51例同期非C-H-BG的糖尿病患者。收集所有患者的临床及影像学资料,并进行对比,分析与C-H-BG相关的危险因素。结果试验组中男8例,女9例,年龄(69±16.1)岁。与匹配组患者相比,C-H-BG组有更多的患者入院前无规律使用药物治疗(76.5%vs 25.3%,P=0.003),入院后首次静脉血糖更高[22.7(11.5~20)vs 11(7.7~14),P<0.001]和更高的糖化血红蛋白[(13.5±2.6)%vs(8±2.1)%,P<0.001)]。在影像学因素分析方面,C-H-BG组患者更常出现基底节区异常,CT上高密度灶,T1序列高信号灶,以及SWI序列低信号灶。尽管2组患者的MCA和ICA狭窄情况无统计学差异,然而CT或MRI存在基底节异常病灶的C-H-BG患者,合并对应MCA狭窄的情况显著高于匹配组,分别为:CT-对应MCA狭窄,29.4%vs 3.9%,P=0.009;MRI/T1-对应MCA狭窄,35.3%vs 0,P<0.001,MRI/SWI-对应MCA狭窄,35.3%vs 9.8%,P=0.013。Logistic回归方程分析发现,糖化血红蛋白为C-H-BG的预测因素,比值比(OR值)为1.787(95%可信区间:1.215~2.629),方程的拟合系数为0.724。结论C-H-BG患者常常出现单侧/双侧基底节区病灶,表现为CT上高密度,MRI-T1序列高信号及SWI序列低信号;本研究发现CT/MRI病灶对应侧的MCA更可能同时合并狭窄;经纠正混杂因素,糖化血红蛋白为C-H-BG的危险因素。

舞蹈症-棘红细胞增多症1例行脑深部电刺激术的围手术期的护理

舞蹈症-棘红细胞增多症(chorea-acan1thocytosis,ChAc)是一种罕见的隐性遗传性疾病^([1]),1960年首次报道,国内罕见报道^([2])。临床症状主要有舞蹈样动作、口面部运动障碍、肌张力障碍、构音障碍、认知功能减退和精神异常等^([3]),其中舞蹈样动作是舞蹈-棘红细胞增多症的特征性表现^([1-2])。目前舞蹈-棘红细胞增多症无特异性治疗方法,早期主要采用药物治疗缓解症状,其不良反应明显、效果不佳.

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症一例的影像学动态变化

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症(HC-NH)的发病机制目前尚不明确,其影像学特点为症状肢体对侧基底节区CT及MRI T1加权序列高信号。作者报道了1例老年非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者,并动态追踪了其影像学变化,以期加深临床医师对非酮症性高血糖偏侧舞蹈症影像学变化的了解。

糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症临床特点系统综述

目的探讨糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症(diabetic hemiballism-hemichorea,DHB-HC)患者典型临床表现、影像学表现及药物治疗效果。方法检索2008-01-01 2018-06-30Medline数据库收录的有关DHB-HC病例报道,严格筛选文献,系统综述DHB-HC患者的临床表现、影像学特征及预后。结果共纳入23篇文献,53例患者,其中35例(66.0%)为亚裔;男13例(24.5%)、女40例(75.5%),年龄14~91岁,中位数74岁,四分位数间距16岁;5例(9.4%)表现双侧舞蹈症状,48例(90.6%)偏身舞蹈症状;42例患者行头颅 MR检查,33例(78.6%)发现基底节区T1加权像高信号;单纯降糖治疗者24例(45.3%),降糖同时加用对症药物治疗者29例(54.7%),53例患者舞蹈症状均缓解或消失,3例(5.7%)患者1年内复发。结论 DHB-HC好发于亚裔老年女性,其临床特征多为偏侧症状,发病时呈高血糖、高糖化血红蛋白、酮体阴性、头颅 MR基底节T1加权像高信号,积极控制血糖及对症治疗有助于缩短病程,提高预后。

CT和MRI对不典型非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的诊断价值

目的:掌握不典型非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)的临床和影像表现,分析CT和MRI对本病的诊断价值。方法:选取2015年1月—2022年12月阳春市人民医院诊治的具有脑基底节CT高密度及MRI T1WI高信号的病例27例,总结其临床及影像资料,分析CT和MRI诊断不典型HC-NH的效能。结果:患者就诊时均无舞蹈症,主要症状或体征包括头晕、呕吐、言语不清、意识模糊、肢体乏力等。其中23例入院时行CT平扫检查,26例行MRI平扫及弥散加权成像(DWI)检查,包括3例MRI增强扫描,3例磁敏感加权成像(SWI)扫描。以临床表现及实验室检查为金标准,共确诊不典型HC-NH 13例。CT、MRI及CT联合MRI诊断本病的灵敏度、特异度及准确率分别为[72.7%(8/11)、 100.0%(12/12)、 87.0%(20/23)],[83.3%(10/12)、85.7%(12/14)、84.6%(22/26)],[90.0%(9/10)、 100.0%(12/12)、95.5%(21/22)]。结论:临床症状不典型的HC-NH可出现特征性影像学表现,CT、MRI或二者联合对本病均有重要的诊断提示价值。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

糖尿病高血糖可引起的神经系统症状包括幻觉、谵妄、昏迷、癫痫、类卒中综合征等,而偏侧舞蹈症较少见。我们临床诊治了1例患者,既往有糖尿病病史,以偏侧舞蹈症为主要临床表现,现汇报如下。

非酮症高血糖偏身舞蹈症的颅脑CT及MRI表现

目的分析非酮症高血糖偏身舞蹈症患者脑实质的影像学表现。方法回顾性分析16例经临床确诊的非酮症高血糖偏身舞蹈症患者的脑部CT和MRI表现。16例患者均接受至少1次CT平扫,其中10例接受至少1次MR检查,10例治疗后接受复查。结果 16例CT均见基底节区片状或条形稍高或高密度影,T1WI表现为基底节区条形或片状稍高或高信号,边界较清晰;其中1例DWI示病变区为稍低信号,1例为等信号,前者ADC值升高,后者无明显改变,1例SWI幅度像及相位像均显示病变区局部为条、片状低信号,FLAIR未见异常信号,增强扫描未见强化。9例治疗后血糖降到正常范围,复查头部CT或MR,其中5例病变消失,1例病变明显缩小,3例未见改变。1例治疗后血糖轻度降低,头部CT显示病变密度增高。10例随诊病例中,2例于原病灶区出现腔隙性梗死表现。结论非酮症高血糖舞蹈病具有特征性影像学表现,通常提示2型糖尿病。

脑血管病所致的偏侧舞动症和舞蹈症(附8例临床分析)

目的 探讨脑血管病所致偏侧舞动症和舞蹈症 (HB- HC)的临床、影像学特点及其预后。方法 对 8例脑血管病所致偏侧 HB- HC患者的临床及影像学资料进行分析。结果 本组 7例为对侧上下肢或单肢舞蹈 ,肌力近正常 ,1例为同侧上肢舞动 ,对侧肢体肌力 0级 ,呈浅昏迷。头颅 MRI示底节区腔隙性梗死 4例 ,丘脑和颞顶枕出血各 1例 ,同侧上肢舞蹈患者为颞顶枕出血。7例对侧舞蹈均治愈 ,1例同侧舞动者死亡。结论 底节区腔隙性脑梗死常致对侧 HB- HC,而同侧舞动者多为脑出血所致。局限病灶致对侧 HB- HC患者预后佳 ,而广泛出血致同侧 HB-

高血糖致偏侧舞蹈症的临床特点及发病机制研究进展

高血糖致偏侧舞蹈症是临床少见疾病,由于其临床表现及影像学的特异性,很多临床医师早期易误诊为脑梗死或脑出血,且导致治疗方法错误,最终影响治疗效果。所以,清楚认识高血糖致偏侧舞蹈症的临床表现、体征、实验室检查结果及发病机制可减少临床误诊、误治率,本文对此进行综述。

糖尿病性偏侧舞蹈症

舞蹈症是一种不常见的运动障碍，表现为肢体不规则、无节律和无目的的不自主运动，病情严重时肢体可有粗大的频繁动作而表现为投掷症。病变位于尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等部位，绝大多数位于尾状核头部，而苍白球部位的病变相对较少。偏侧舞蹈属于舞蹈症的一种，病因包括脑血管病变，免疫炎性病变，神经元变性，