真性红细胞增多症继发全身性舞蹈症一例

舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是舞蹈症的一种罕见病因[1]。我们报道1例PV继发的全身性舞蹈症患者,同时通过文献复习对可能的发病机制进行探讨。1 临床资料患者女性,81岁。

非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析

目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。结果:6例患者的平均年龄为(71.3±10.6)岁,女性占66.7%(4/6);5例患者发病前已诊断为2型糖尿病,1例首次诊断2型糖尿病;6例患者均出现偏身舞蹈样症状,其中1例合并面部不自主运动;入院血糖为5.8 mmol/L~26.8 mmol/L,糖化血红蛋白6.6%~15.6%之间,平均为(11.2±3.0)%;平均血浆渗透压为(324.3±22.6)mmol/L,尿酮体均为阴性。影像学检查显示5例患者在舞蹈症对侧基底核区的CT影像可见高信号或MRI扫描T1WI可见高信号,1例患者基底核区未见明显异常信号。经积极控制血糖治疗后,5例患者偏身舞蹈样症状完全消失,1例患者仍遗留轻度舞蹈样症状,给予硫必利对症治疗。结论:HC-NH是偏身舞蹈症的少见病因之一,可见于首次诊断糖尿病的患者。高血糖非酮症、偏身舞蹈症状及特征性影像学可协助诊断。早期诊断,积极控制血糖,预后好。

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症2例影像特征分析

非酮症性高血糖偏侧性舞蹈症(HC-NH)是血糖控制不良的糖尿病患者在非酮症及不伴急性卒中的情况下,表现为偏侧肢体舞蹈样动作的一组综合征[1],临床少见,容易导致误诊。现将我院收治的HC-NH患者2例影像表现加以总结分析,旨在提高对本病影像学表现的认识。1临床资料例1:患者女,80岁,因“右侧肢体不自主运动10 d”于2022年9月23日入院,患者10 d前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,以右上肢明显,无头晕、头痛、下颌抖动、畏寒、发热。

腹壁舞蹈症:中国首例报道并系统评价

目的:通过报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征并结合系统评价分析,加深临床对腹壁舞蹈症这一少见综合征的了解。方法:本研究报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征;按照PRISMA协议对目前所报道的腹壁舞蹈症病例进行系统评价。结果:33篇符合相关纳入标准的文章被纳入,共纳入44例腹壁舞蹈症患者。发病诱因或病因方面,腹部手术为最多见的诱因。患者腹部主要表现为缓慢运动、快速运动、阵挛样运动及其不同运动形式的组合,多数患者症状表现为渐进性加重。在治疗方面,对于存在可去除诱因的患者,去除诱因后症状可显著缓解。药物治疗方面,GABA能药物、膜离子通道稳定剂、左乙拉西坦相关药物有效,免疫治疗无效。药物治疗无效时,局部注射肉毒素、手术治疗可作为可选的治疗方案。结论:本研究报道了中国首例腹壁舞蹈症患者临床资料,系统评价了腹部舞蹈症临床特征,为临床医师认识这一少见综合征提供了依据。

酮症高血糖性偏侧舞蹈症2例报告及文献复习

偏侧舞蹈症是糖尿病高血糖症的罕见神经系统表现之一。文中报道2例老年酮症性偏侧舞蹈症患者,长期血糖控制不佳,以单侧肢体不自主运动为首发症状。结合相关文献对其临床表现、诊断、治疗及发病机制进行分析,以提高对该病的认识,避免误诊或漏诊。

糖尿病性偏侧舞蹈症1例并文献复习

糖尿病性偏侧舞蹈症(又称非酮症性高血糖偏侧舞蹈症)是糖尿病的罕见并发症[1],可发生于疾病任何阶段,早期诊治预后良好[2]。该病的特征是非酮症性高血糖、单侧或双侧肢体不自主舞蹈样运动和对侧基底神经节CT示高密度或T1W1高信号[3],常见于糖尿病血糖控制不佳的老年女性患者。现报道出现糖尿病性偏侧舞蹈症的老年男性患者1例,并结合相关文献复习,以期提高基层医师对该病的认识水平。1病历摘要患者男,62岁,因“口干、多饮、多尿伴四肢乏力1月余”于2023年1月29日收入我院。患者1个多月前无明显诱因出现口干、多饮、多尿伴四肢乏力,自感双髋关节持续性胀痛,活动后明显,休息后疼痛稍缓解。

亨廷顿舞蹈症实验动物模型研究进展

亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一类常染色体显性遗传的神经退行性疾病,患者主要症状为舞蹈状的不自主运动、精神行为异常和认知障碍,严重影响患者的生活,消耗大量社会医疗资源。为了更好地理解其病理机制并探索治疗方法,已有多种HD实验动物模型被成功构建。本文概述了从秀丽隐杆线虫、果蝇、斑马鱼到小鼠、大鼠和小型猪等多种动物模型的建立与应用情况,并对不同动物模型的特点和优势进行了分析。通过综述不同动物模型及其相关评价指标,本文强调了综合运用多种动物模型的重要性,以期深入理解疾病的机制并制定有效的治疗策略。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症与脑血流低灌注

目的 分析非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特点,并探讨其脑血流的灌注情况。方法 回顾性选取2018年1月至2023年12月于河南省人民医院住院确诊为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者23例,分析临床表现、影像特点及治疗预后情况,并分析其与脑血流低灌注的相关性。结果 症状均为偏侧不自主运动,其中4例患者仅表现为单上肢受累(1例为左上肢,3例为右上肢),19例患者上下肢均受累(10例为左侧肢体,9例为右侧肢体)。发病后测得空腹血糖水平为(19.72±4.72)mmol/L,糖化血红蛋白水平为(13.60±3.68)%,尿酮体检查均为阴性。6例CT表现为舞蹈症状对侧的基底节区高密度影;23例T_1加权像表现为条状或片状高信号,患者均有同侧的血管狭窄与磁共振灌注加权成像显示的脑血流局部低灌注,积极控制血糖、改善循环、对症处理后症状好转。结论 非酮症高血糖偏身舞蹈症在临床中较少见,它的发生可能与脑血流低灌注触发基底核变性有关。

1例急性脑梗死致偏侧舞蹈症的溶栓治疗和护理体会

脑血管病致偏侧舞蹈症临床少见,若诊治不当可能延误治疗,加重病情。急性脑梗死并发偏侧舞蹈除静脉溶栓治疗外,还应密切观察患者生命体征,做好安全防护,防止跌倒、疾病复发等不良事件。

党毓起从脾肾论治糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症经验

糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症为一种罕见的糖尿病中枢神经系统并发症,属中医学“颤证”范畴。党毓起主任认为该病多为脾肾亏虚,气血生化乏源,脑髓无以充养,痰瘀阻络,内风生动合而发为震颤,故在治疗以补肾健脾、化瘀通络为基本治法。

舞蹈症-棘红细胞增多症临床特征及诊治

舞蹈症-棘红细胞增多症(ChAc)属于神经棘红细胞增多症(NA)较为常见的一种,目前常染色体9q21上的VPS13A基因是唯一致病基因,以神经系统变性表现及外周血棘红细胞增多为典型特征,其临床表现复杂多样,辅助检查结果多变,目前国内外尚无统一的诊治标准,本文通过总结相关文献,针对ChAc的病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗、疾病管理及预后进行阐述。

系统性红斑狼疮合并舞蹈症一例并文献复习

系统性红斑狼疮合并舞蹈症在国内相对罕见,目前尚无统一的诊断标准及特异性辅助检查,为排除性临床诊断。本文报道暨南大学附属第一医院风湿免疫科2022年1月收治的1例系统性红斑狼疮合并舞蹈症患者的临床资料,并结合近10年国内外相关文献进行复习,总结这些病例的临床特点,以提高风湿免疫科医生对该病的认识。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的CT、MRI表现

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotichyperglycemia,HCNH)是糖尿病较为少见的并发症,患者以突发偏侧肢体舞蹈样动作为首发症状[1-3],目前被认为是一种具有独立临床影像学特殊表现的疾病,是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及基底节区电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)平扫高密度及磁共振成像(magnetic resonanceimaging,MRI)T1加权像(T1 weightedima-ging,T1WI)高信号为三联征的一组综合征。非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因;偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现,血糖正常后症状消失为其临床特点,早期极易误诊为脑出血,若诊治不及时,延误治疗,会影响患者预后。本研究分析经确诊的5例HCNH的CT、MRI表现,以进一步提高对本病的认识,避免误诊、漏诊发生。

非典型非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HC-NH)在临床上相对少见,1960年Bidwell首次报道,多见于长期血糖控制不良或新发糖尿病的老年患者,女性多见,平均年龄70岁。其典型表现为:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体核磁T1高信号、CT高密度三联征。在临床上,对于新出现的舞蹈症,除应考虑脑卒中等常见原因外,如同时合并有糖尿病,还应考虑非酮症性高血糖合并偏侧性舞蹈病的可能。在临床上遇到相关患者应注重详细精确的病史询问、医学检验检查、体格检查,尽早诊断并针对病情给予积极专业的干预治疗,改善临床预后。本文通过回顾分析1例非酮症性高血糖伴偏侧性舞蹈病的临床特征、发病机理及影像学特征、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识,现将报道如下。

非酮症性高血糖合并舞蹈症的临床及影像学相关因素

目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症合并颅脑MRI-T1高信号综合征(C-H-BG)的临床及影像学相关因素。方法本研究回顾性纳入17例在2010-01—2020-01诊断为C-H-BG患者为试验组;采用病例对照研究,依照纳排标准,根据试验组患者的年龄(±2岁)、性别、住院时间(±1月)按1∶3匹配51例同期非C-H-BG的糖尿病患者。收集所有患者的临床及影像学资料,并进行对比,分析与C-H-BG相关的危险因素。结果试验组中男8例,女9例,年龄(69±16.1)岁。与匹配组患者相比,C-H-BG组有更多的患者入院前无规律使用药物治疗(76.5%vs 25.3%,P=0.003),入院后首次静脉血糖更高[22.7(11.5~20)vs 11(7.7~14),P<0.001]和更高的糖化血红蛋白[(13.5±2.6)%vs(8±2.1)%,P<0.001)]。在影像学因素分析方面,C-H-BG组患者更常出现基底节区异常,CT上高密度灶,T1序列高信号灶,以及SWI序列低信号灶。尽管2组患者的MCA和ICA狭窄情况无统计学差异,然而CT或MRI存在基底节异常病灶的C-H-BG患者,合并对应MCA狭窄的情况显著高于匹配组,分别为:CT-对应MCA狭窄,29.4%vs 3.9%,P=0.009;MRI/T1-对应MCA狭窄,35.3%vs 0,P<0.001,MRI/SWI-对应MCA狭窄,35.3%vs 9.8%,P=0.013。Logistic回归方程分析发现,糖化血红蛋白为C-H-BG的预测因素,比值比(OR值)为1.787(95%可信区间:1.215~2.629),方程的拟合系数为0.724。结论C-H-BG患者常常出现单侧/双侧基底节区病灶,表现为CT上高密度,MRI-T1序列高信号及SWI序列低信号;本研究发现CT/MRI病灶对应侧的MCA更可能同时合并狭窄;经纠正混杂因素,糖化血红蛋白为C-H-BG的危险因素。

舞蹈症-棘红细胞增多症1例行脑深部电刺激术的围手术期的护理

舞蹈症-棘红细胞增多症(chorea-acan1thocytosis,ChAc)是一种罕见的隐性遗传性疾病^([1]),1960年首次报道,国内罕见报道^([2])。临床症状主要有舞蹈样动作、口面部运动障碍、肌张力障碍、构音障碍、认知功能减退和精神异常等^([3]),其中舞蹈样动作是舞蹈-棘红细胞增多症的特征性表现^([1-2])。目前舞蹈-棘红细胞增多症无特异性治疗方法,早期主要采用药物治疗缓解症状,其不良反应明显、效果不佳.

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症一例的影像学动态变化

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症(HC-NH)的发病机制目前尚不明确,其影像学特点为症状肢体对侧基底节区CT及MRI T1加权序列高信号。作者报道了1例老年非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者,并动态追踪了其影像学变化,以期加深临床医师对非酮症性高血糖偏侧舞蹈症影像学变化的了解。

糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症临床特点系统综述

目的探讨糖尿病性偏侧投掷症-偏侧舞蹈症(diabetic hemiballism-hemichorea,DHB-HC)患者典型临床表现、影像学表现及药物治疗效果。方法检索2008-01-01 2018-06-30Medline数据库收录的有关DHB-HC病例报道,严格筛选文献,系统综述DHB-HC患者的临床表现、影像学特征及预后。结果共纳入23篇文献,53例患者,其中35例(66.0%)为亚裔;男13例(24.5%)、女40例(75.5%),年龄14~91岁,中位数74岁,四分位数间距16岁;5例(9.4%)表现双侧舞蹈症状,48例(90.6%)偏身舞蹈症状;42例患者行头颅 MR检查,33例(78.6%)发现基底节区T1加权像高信号;单纯降糖治疗者24例(45.3%),降糖同时加用对症药物治疗者29例(54.7%),53例患者舞蹈症状均缓解或消失,3例(5.7%)患者1年内复发。结论 DHB-HC好发于亚裔老年女性,其临床特征多为偏侧症状,发病时呈高血糖、高糖化血红蛋白、酮体阴性、头颅 MR基底节T1加权像高信号,积极控制血糖及对症治疗有助于缩短病程,提高预后。

CT和MRI对不典型非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的诊断价值

目的:掌握不典型非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)的临床和影像表现,分析CT和MRI对本病的诊断价值。方法:选取2015年1月—2022年12月阳春市人民医院诊治的具有脑基底节CT高密度及MRI T1WI高信号的病例27例,总结其临床及影像资料,分析CT和MRI诊断不典型HC-NH的效能。结果:患者就诊时均无舞蹈症,主要症状或体征包括头晕、呕吐、言语不清、意识模糊、肢体乏力等。其中23例入院时行CT平扫检查,26例行MRI平扫及弥散加权成像(DWI)检查,包括3例MRI增强扫描,3例磁敏感加权成像(SWI)扫描。以临床表现及实验室检查为金标准,共确诊不典型HC-NH 13例。CT、MRI及CT联合MRI诊断本病的灵敏度、特异度及准确率分别为[72.7%(8/11)、 100.0%(12/12)、 87.0%(20/23)],[83.3%(10/12)、85.7%(12/14)、84.6%(22/26)],[90.0%(9/10)、 100.0%(12/12)、95.5%(21/22)]。结论:临床症状不典型的HC-NH可出现特征性影像学表现,CT、MRI或二者联合对本病均有重要的诊断提示价值。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

糖尿病高血糖可引起的神经系统症状包括幻觉、谵妄、昏迷、癫痫、类卒中综合征等,而偏侧舞蹈症较少见。我们临床诊治了1例患者,既往有糖尿病病史,以偏侧舞蹈症为主要临床表现,现汇报如下。