良性单侧下肢萎缩的临床特点

目的探讨良性单侧下肢萎缩(BMALL)的临床特点。方法回顾分析3例BMALL患者的临床资料。结果 3例患者均为男性,慢性起病,以单侧下肢肌萎缩为主症,肌无力程度轻;血清肌酶水平均正常;肌电图示2例为神经源性损害,1例未见异常;腰椎影像学示3例L3～4、L4～5椎间盘轻度突出。肌肉病理学检查示3例患者均出现肌纤维大小不等和小角化纤维,极小纤维和核内移纤维各2例,同型纤维明显群组化1例。结论 BMALL临床特征为单侧下肢萎缩,神经电生理及肌肉病理学均表现为神经源性损害。

良性单侧下肢萎缩一例

1病例报告患者女性，34岁，主因“左下肢小腿肌萎缩伴轻度无力麻木10年、左下肢酸胀2个月”于2015-08-27入作者医院。患者于2005-06无明显诱因感左下肢轻度的无力及麻木不适，当时患者双下肢粗细相当（与平时一样），未发现双下肢萎缩变细，于2005-08发现左侧小腿肌肉萎缩，无肌肉疼痛及肌肉跳动，无头晕、头痛、复视、口齿不清、吞咽困难及其他肢体无力。自2005-08起患者上述症状无明显加重，2012-10发现左踝关节处感疼痛（不影响行走）而至当地医院就诊，行腰椎 MRI 示：生理曲度存在，腰椎体缘没见骨质增生，硬脊膜囊未受压，黄韧带无增厚，所见脊髓形态、信号未见异常；左侧踝部 X 线片未见异常。当时未诊断明确，未予治疗，20 d 后左踝关节处疼痛自行缓解，患者遂未再就医。

郑志坚治疗良性单侧下肢肌萎缩的临床经验及学术思想浅析

良性单侧下肢肌萎缩是一种罕见的神经肌肉疾病,临床表现主要累及单侧下肢肌肉,腓肠肌、比目鱼肌受损严重,其次为胫骨前肌及股四头肌,可伴有轻度的肌无力。该病发病隐匿,发展缓慢。该文通过简述郑志坚主任医师治疗良性单侧下肢肌萎缩的临床经验,浅析郑志坚主任医师临证学术思想,为诸多常见病、疑难病的中西医结合非药物疗法提供新思路。

良性单侧下肢肌萎缩1例并文献复习

目的:报告良性单侧下肢肌萎缩(BMALL)1例,并结合文献探讨该病的病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断依据及预后等。方法:回顾性分析该患者的临床资料,检索国内外相关文献,总结分析。结果:患者4年前无明显诱因出现右下肢肌萎缩,以腓肠肌萎缩为主,逐渐向上进展,肌无力相对较轻,无感觉异常、锥体束征及延髓损害。查体右下肢肌张力正常,肌力5^-级,腱反射(-),无肌束颤动,病理征(-)。肌肉磁共振显示右下肢腓肠肌、比目鱼肌、胫前肌、股四头肌及臀大肌都有不同程度萎缩,肌电图示右下肢神经源性损害,右股四头肌肌肉活检提示神经源性肌萎缩。搜索既往报道的BMALL患者95例,男性患者明显多于女性,所有患者均无明显肌无力症状,极少部分有轻度感觉异常。所有患者肌电图均提示神经源性损害,肌肉活检者均提示神经源性肌萎缩。大部分患者随访数年预后良好。结论:BMALL是一种相对良性的神经肌肉疾病,临床表现为单侧下肢萎缩,肌肉萎缩与肌无力不成比例,症状起病隐袭,进展缓慢,不影响日常生活。目前病因及发病机制尚不明确,诊断主要依赖病史、体格检查、肌肉磁共振、肌电图、肌肉活检等,目前尚无特效治疗,一般良性进展,但也有少数预后不佳的病例。