儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床特点分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型(atypicalbenignpartialepilepsy,ABPE)的临床特点。方法对濮阳市安阳地区医院2015年1月至2020年1月确诊的14例ABPE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果14例ABPE患儿中8例为男性,6例为女性,发病年龄(5.32±1.20)岁,确诊周期(18.28±1.96)个月。ABPEⅠ型6例(不典型失神4例、负性肌阵挛2例),Ⅱ型5例,混合型3例;慢波睡眠期棘慢波放电指数50%~90%。2例头颅核磁提示存在中央区透明隔间腔扩大。结论ABPE患儿均伴有脑电图持续恶化及认识功能障碍,早期抑制电持续状态,可避免对认识及心理产生长远影响。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床特征。方法回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料。结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3-9岁。病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例。视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%-85%。结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型11例临床分析

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）是儿童期最常见的特发性部分性癫痫综合征,占儿童癫痫的15%~24%,其发病年龄为3~13岁,75%的患儿于5~10岁发病。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床特征及发病的影响因素分析

目的:观察良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型患儿的临床特征,分析BECT变异型发生的影响因素,为未来儿童BECT变异型的预防干预提供指导。方法:回顾性分析,采集2017-01~2019-12我院25例BECT变异型患儿临床资料,将其纳入A组,同期25例典型BECT患儿病历临床资料,将其纳入B组,观察并比较两组患儿主要表现,找出儿童BECT变异型的典型特征,比较A组与B组患儿的基线资料,经单因素与多因素检验,分析儿童BECT变异型发病的影响因素。结果:本研究25例BECT变异型患儿临床特征包括不典型失神、负性肌痉挛、口咽部运动障碍、认知功能下降、脑电图恶化、睡眠期癫痫性电持续状态,不典型失神是主要临床症状,脑电图恶化、睡眠期癫痫性电持续状态是主要的脑电图表现;经单因素与多因素Logistic回归分析结果显示,血清锌低表达、血清铁低表达是儿童BECT变异型发病的影响因素(OR>1,P<0.05)。结论:BECT变异型发病的原因可能与患儿血清锌低表达、血清铁低表达有关,应引起临床重视。

甲泼尼龙不同疗程治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的疗效分析

目的比较甲泼尼龙不同疗程治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benigh childhood epilepsy with central-temporal spikes,BECT)变异型的疗效。方法回顾性分析2011年7月-2019年1月该院确诊的25例BECT变异型患儿甲泼尼龙不同疗程的治疗疗效,分为对照组和观察组。对照组甲泼尼龙治疗疗程为20 mg/(kg·d),每疗程用3 d,停4 d,停药期间口服醋酸泼尼松片20 mg/(kg·d),连续3个疗程。甲泼尼龙疗程结束后口服醋酸泼尼松序贯治疗,激素总疗程为6个月。观察组甲泼尼龙治疗疗程为20 mg/(kg·d)静点3 d,10 mg/(kg·d)静点3 d,5 mg/(kg·d)静点3 d,连续9 d。结束后口服醋酸泼尼松序贯治疗同对照组。分析不同疗程的疗效。结果采用Fisher确切概率法对视频脑电图(VEEG)疗效、发作疗效及复发率进行比较,对照组VEEG疗效有效率为86%,观察组有效率为82%,差异无统计学意义(P>0.05)。对照组发作疗效有效率为93%,观察组发作有效率为73%,两者在疗效上均差异无统计学意义(P>0.05)。治疗半年后观察组复发率36%,对照组复发率为45%,两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论甲泼尼龙治疗BECT变异型疗效明显,不同治疗疗程之间无差异。观察组治疗可缩短住院时间,值得推广应用。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

目的总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法 1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图(VEEG)分析发作类型和脑电图(EEG)特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG)。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月(平均21个月),不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例(通过直立伸臂试验证实),不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物(丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪)治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论 BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。

良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床特点及治疗策略

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床特点及治疗策略。方法 回顾分析2010年1月至2015年1月就诊于本院的15例BECT变异型患儿的临床资料。结果 15例BECT变异型患儿的起病年龄中位数为5岁7个月（1岁1个月～10岁）；病程9个月～7年。87.0%（13/15例）患儿符合BECT变异型Ⅰ型的临床表现。88.0%（10/12例）随访儿童存在一定程度的学习障碍，所有患儿脑电图均显示一侧或双侧中央、顶区和（或）中、后颞区（Rolandic区）散在的棘慢波或棘波发放，睡眠后明显增多。33%（5/15例）患儿合并不典型失神，47%（7/15例）患儿清醒期可监测到负性肌阵挛的发作，同期可明确发现相应的脑电图改变。丙戊酸钠加用左乙拉西坦、丙戊酸钠加用氯硝西泮和丙戊酸钠加用左乙拉西坦及氯硝西泮为较为常用的抗癫痫药物组合。对于口服抗癫痫药物无效的患儿可予甲泼尼龙冲击治疗。结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化，认识其临床和脑电图变化的特点及规律，可提高对BECT变异型的诊断。抗癫痫药物目的不仅是控制临床发作，更重要的是减少脑电图的异常放电。

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫(BECT)变异型临床特征。方法 20例伴中央颞区棘波良性癫痫变异型患儿作为此次研究对象,收集整理其临床资料[包括视频脑电图(VEEG)结果、影像学、治疗及预后情况]并进行回顾性分析。结果 20例患儿在治疗过程中出现负性肌阵挛4例、不典型失神8例、认识功能下降8例以及口咽部运动障碍6例。其中, BECT变异型分型为:Ⅰ型7例,Ⅱ型4例,混合型9例。20例患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常。20例患儿VEEG监测结果均显示睡眠期中央颞区局限性棘慢波大量发放。其中, 16例患儿非快速眼动睡眠期(NREM)棘慢波放电指数55%～80%, 4例患儿NREM棘慢波放电指数>80%。20例患儿均给予口服抗癫痫药物或联合皮质激素进行治疗后, 13例患儿发作控制, 7例患儿发作减少。复查VEEG显示所有患儿睡眠期棘慢波指数(SWI)均有下降或消失。结论 Rolandic区放电最常见于BECT,临床医师应加强对BECT变异型的脑电图(EEG)变化及其规律的观察,有助于其早期诊断。

左乙拉西坦对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波68例脑电图影响的研究

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)患儿脑电图的影响。方法 收集我院2021年10月至2022年10月门诊诊断BECTS患儿资料,根据抗癫痫发作药物,分为对照组36例和研究组32例。对照组服用奥卡西平(OXC),研究组服用左乙拉西坦(LEV)。比较2组癫痫发作控制效果、脑电图痫样放电改善情况、不良反应发生情况。组间计数资料用χ^(2)检验,等级资料行秩和检验;计量资料用x±s表示,比较用t检验。结果 研究组BECTS控制效果优于对照组(Z=2.596,P<0.05)。研究组脑电图痫样放电改善效果优于对照组(Z=2.045,P<0.05)。研究组癫痫发作控制效果和脑电图痫样放电改善效果均优于对照组(P<0.05)。结论 LEV可有效控制患儿脑电图痫样放电频率和癫痫发作频率,安全有效。

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能与电临床特征的相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对两组儿童进行中国修订-韦氏儿童智力量表测试,对比两组智商情况及分析BECT患儿临床因素和脑电图痫样放电与总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)之间关系。结果纳入42例经典型BECT患儿,男18例、女24例,平均年龄(9.4±2.0)岁,平均起病年龄(7.4±2.6)岁。对照组45例,男28例、女17例,平均年龄(9.7±2.2)岁。与对照组相比,BECT组的FIQ、VIQ、VIQ子项中的分类和词汇以及PIQ中的木块图得分均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。42例BECT患儿中,与≥10岁组相比,<10岁组患儿的FIQ和VIQ较低,差异有统计学意义(P<0.05);脑电图不同放电侧别组之间VIQ差异有统计学意义(P<0.05),双侧放电组得分较低。BECT患儿起病年龄与FIQ(r=0.39)、VIQ(r=0.57)、VIQ子项中知识(r=0.49)、分类(r=0.35)、词汇(rs=0.62)、领悟(r=0.43)、数字广度(r=0.37)得分呈显著正相关(均P<0.05),病程与VIQ子项中知识得分(rs=-0.31)呈显著负相关(P<0.05)。与起病年龄≥10岁组相比,<10岁组VIQ子项中知识、词汇量表得分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧组、右侧组和双侧组之间VIQ子项中知识、数字广度量表得分的差异有统计学意义(P<0.05)。结论BECT患儿平均智力水平处于正常范围,但智力结构存在不平衡现象,以语言功能受损为主,起病年龄早、双侧大脑半球放电、病程长是影响BECT患儿语言功能、导致认知功能下降的主要因素。

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫变异型临床特点分析

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）被普遍认为是预后良好的一种常见儿童癫痫综合征,但近年来的研究揭示BECT很可能并非传统上认为的那样良性,变异型BECT患儿在语言、认知及行为上的损害有可能是终生的,临床上应当重新考虑变异型BECT的诊断及后续治疗。1 BECT变异型伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT或BECTS）是最常见的儿童癫痫综合征。

左乙拉西坦联合奥卡西平、丙戊酸钠对良性癫痫伴中央颞区棘波合并睡眠中癫痫性电持续状态患儿临床症状、认知功能的影响

目的:探究左乙拉西坦联合奥卡西平、丙戊酸钠对良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿临床症状、认知功能的影响。方法:选取2020年4月~2022年4月在某院接受治疗的100例BECT合并ESES患儿作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组50例。对照组给予奥卡西平和丙戊酸钠,而观察组在对照组治疗基础上加用左乙拉西坦,比较两组临床疗效、治疗前后脑电图改善情况及脑电活动情况,并对患儿治疗前后的认知情况进行评价,记录患儿在治疗期间的不良反应发生情况。结果:治疗后,观察组患儿的治疗有效率(92.00%)高于对照组(76.00%,P<0.05)。观察组患儿脑电图改善总有效率(74.00%)高于对照组(46.00%,P<0.05)。两种治疗方案均可影响患儿的脑电波活动,特别是在α、β、θ、δ波段,且与对照组相比,观察组患者在这些波段的变化更为显著(P<0.05)。治疗前,两组在操作智商、全量表智商、言语智商方面的得分无统计学差异(P>0.05);治疗后,观察组各评分均升高,且优于对照组(P<0.05)。两组患儿不良反应发生率比较无统计学差异(P>0.05)。结论:与奥卡西平联合丙戊酸钠的治疗方案比较,左乙拉西坦联合奥卡西平和丙戊酸钠治疗儿童BECT合并ESES的疗效更优,能够有效提高患儿的治疗有效率和脑电图改善总有效率,提高患儿的认知功能。

左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的临床效果

目的:探讨左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床效果。方法:选取2020年4月—2021年9月郴州市第一人民医院儿童神经内科收治的BECT患儿40例作为研究对象,根据随机数字表法分为两组,各20例。对照组采用丙戊酸钠治疗,观察组采用左乙拉西坦治疗。比较两组治疗效果。结果:两组治疗总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组不良反应总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P=0.018)。两组癫痫样放电总控制率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前,两组言语智商、操作智商、全量表智商评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组言语智商、操作智商、全量表智商评分高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:左乙拉西坦与丙戊酸钠治疗儿童BECT的临床效果均较为理想,均能改善患儿癫痫样放电情况,但左乙西坦在提高患儿认知功能及用药安全性方面效果更优。

1例伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型患儿临床特点的分析

伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)是小儿良性癫痫的一种常见类型。此病患儿具有特殊的临床表现和脑电图特征。本文主要是对1例BECT变异型患儿的临床特点进行分析。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床及脑电图特点分析

探究儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床、脑电图特点及发病因素。方法 以2021年10月-2022年9月收治的50例BECT变异型患儿和50例BECT患儿为研究对象,前者设为A组,后者设为B组,分析其临床、脑电图特点及发病因素。结果 不典型失神是BECT变异型患儿的主要临床表现,发生率为42.00%,其次是认知功能下降,发生率为38.00%;而脑电图恶化与睡眠期癫痫性电持续状态均是BECT变异型患儿的常见脑电图表现,其发生率分别为78.00%和66.00%;血清锌低表达与血清铁低表达是导致BECT变异型发生的单因素,同时也是高危因素。结论 BECT患儿以不典型失神和认知功能下降为主要临床表现,同时以脑电图恶化与睡眠期癫痫性电持续状态为主要脑电图表现,并且导致其发病的高危因素为血清锌低表达与血清铁低表达,临床需对出现以上表现的患儿加以高度重视,从而尽早诊断并针对性加以治疗。

伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫发作与血浆氨及25羟维生素D水平相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(self-limited epilepsy in children with spines in the central temporal region,SeLECTS)发作与血浆氨及25羟维生素D[25-hydroxyvitamin D,25(OH)D]水平相关性。方法选取2021年9月至2023年10月安徽医科大学附属宿州医院收治的90例SeLECTS患儿为病例组,同期90例宿州地区健康体检儿童为对照组,比较两组研究对象的血浆氨及血清25(OH)D水平差异,回顾分析SeLECTS临床特点与血浆氨及25(OH)D水平的相关性。结果病例组患儿的血浆氨浓度高于对照组(P<0.05),25(OH)D水平明显低于对照组(P<0.05)。不同发病年龄、发作时间、发作频率的SeLECTS患儿,血浆氨浓度差异有统计学意义(P<0.05);不同发病年龄、发作频率、发作季节的SeLECTS患儿,血清25(OH)D含量差异有统计学意义(P<0.05)。发作时间与发病年龄、发病频率之间的相关性差异有统计学意义(P<0.01);而血浆氨浓度与发病年龄、发作时间、发作频率之间的相关性差异有统计学意义(P<0.05);同时25(OH)D含量与发作时间、发作频率、血浆氨浓度之间相关性差异有统计学意义(P<0.05)。SeLECTS患儿发病年龄、发作频率、发作时间与血浆氨水平呈正相关;发病年龄与25(OH)D水平呈正相关,发作频率与25(OH)D水平呈负相关。结论SeLECTS发作与血浆氨及血清25(OH)D水平之间存在相关性,血浆氨水平升高或25(OH)D水平降低皆会增加SeLECTS发作的风险。因此,通过检验患儿血浆氨及血清25(OH)D含量可为预防、病情评估及诊治SeLECTS提供依据。

伴中央颞区棘波自限性癫痫患儿睡眠状况及影响因素分析

目的分析伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿的主观睡眠状况及影响因素。方法选择2022年1月至2023年1月新乡医学院第一附属医院收治的67例SeLECTS患儿为病例组,选择同期来本院健康体检的151例健康儿童为对照组。应用儿童睡眠习惯问卷(CSHQ)评估2组儿童的睡眠质量,比较2组儿童睡眠质量不良发生率。根据CSHQ总分将病例组患儿分为睡眠质量良好组和睡眠质量不良组,比较2组儿童的性别、年龄、是否为首次发作、是否经过药物治疗、发作频率、非快速动眼(NREM)期放电指数,应用多因素logistic回归分析SeLECTS患儿睡眠质量不良的影响因素。结果病例组患儿CSHQ总分显著高于对照组(P<0.05)。病例组患儿就寝习惯不良、睡眠焦虑、异态睡眠评分显著高于对照组(P<0.05);病例组与对照组儿童睡眠持续时间不规律、睡眠呼吸障碍、白天嗜睡、夜醒、入睡潜伏期延长评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。对照组和病例组儿童睡眠质量不良比例分别为53.0%(80/151)、80.6%(54/67);病例组睡眠质量不良比例显著高于对照组(χ^(2)=14.944,P<0.05)。睡眠质量良好组与睡眠质量不良组患儿的年龄和放电指数比较差异有统计学意义(P<0.05);睡眠质量良好组与睡眠质量不良组患儿的性别、是否服用抗癫痫药物、是否为首次发作、发作频率方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,NREM期放电指数增加是SeLECTS患儿出现睡眠质量不良的风险因素(比值比=25.297,95%置信区间4.583~139.634,P<0.05)。结论SeLECTS患儿较同年龄段儿童更容易存在睡眠问题,主要表现在睡眠焦虑、就寝习惯不良、异态睡眠3个层面。NREM期放电指数的增加是SeLECTS患儿出现睡眠质量不良的风险因素,NREM期放电指数越高的患儿越容易出睡眠质量不良。

不同类型抗癫痫药物对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫注意网络损害及脑电图痫样放电的影响

目的观察不同类型抗癫痫药物(AED)对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)注意网络损害和脑电图(EEG)痫样放电的影响。方法回顾性分析2015年6月—2018年6月湖北省宜昌市第一人民医院儿科诊治BECT患儿235例的临床资料,根据AED类型不同分为丙戊酸(VPA)、奥卡西平(OXC)及左乙拉西坦(LEV)3组,比较治疗6个月时3组患儿癫痫控制效果、EEG痫样放电改善情况、注意网络功能、认知功能及药物不良反应等指标。结果3组患儿临床治疗总有效率比较差异均无统计学意义(χ^2/P=1.234/0.540);VPA组EEG痫样放电改善总有效率明显低于OXC组和LEV组(χ^2/P=7.253/0.027);3组患儿治疗后6个月警觉网络、定向网络及正确率明显升高,平均反应时间(RT)明显降低(P<0.01),且VPA组和LEV组警觉网络、定向网络及正确率低于OXC组(F/P=5.376/0.005、5.979/0.003、13.676/<0.001),平均RT高于OXC组(F/P=5.694/0.004);3组认知功能VIQ、PIQ及FIQ均明显升高(P<0.01),且OXC组和LEV组均高于VPA组,差异有统计学意义(F/P=14.084/<0.001、3.955/0.020、3.560/0.030);3组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(χ^2/P=3.165/0.075)。结论VPA、OXC和LEV治疗BECT患儿可有效控制癫痫发作并减少脑电图异常放电,其中OXC对注意网络损害改善效果优于VPA和LEV,OXC和LEV对脑电图和认知功能改善效果优于VPA。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电患者的GRIN2A突变筛查及遗传特征分析

目的对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电（BECTS）患者进行GRIN2A基因突变筛查,分析其在BECTS患者中的致病性和遗传特征。方法收集2012年6月~2014年12月期间我院诊断的BECTS患者,采用PCR扩增和一代测序方法筛查GRIN2A基因突变。结果在收集的53例BECTS患者中,发现4例存在GRIN2A杂合突变,其中1例患者同时具有2个GRIN2A基因突变位点。突变包括4个错义突变（c.2627T〉C,p.I876T;c.1341T〉A,p.N447K;c.4322C〉A,p.T1441N;c.1271C〉T,p.P424L）和1个剪切位点突变（c.415-38C〉T）,且均为未见报道的新突变位点。除c.1271C〉T为新生突变、c.1341T〉A未能验证突变来源外,其余3个突变均为遗传性突变。突变率为7.5%,外显率为75%。经保守性分析,发生错义突变的氨基酸变化位点均为高度保守。结论GRIN2A可能是BECTS的致病基因。GRIN2A突变存在不完全外显,临床进行遗传咨询时应引起高度重视。