成人色素减退性蕈样肉芽肿1例并文献复习

患者男性,25岁,周身色素脱失斑15个月。专科查体:全身泛发大小不一色素脱失斑,部分皮疹沿皮纹分布,上覆糠秕状鳞屑,境界欠清。皮肤病理:表皮灶性角化不全,真皮浅层血管周围及胶原间可见淋巴细胞为主的浸润,淋巴细胞周边空晕,可见亲表皮现象。免疫组化:CD3、CD4、CD8(+),CD20散在(+),CD30(-)。诊断:色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)。

色素减退性蕈样肉芽肿与色素减退性界面T细胞异常增生:进展与争议

色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)是一种惰性进展的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床上以不规则色素减退斑为主要表现,组织病理以亲表皮的异形CD8+T淋巴细胞浸润为特征。CD8+T细胞可能与色素减退、维持辅助性T细胞(Th)1型细胞环境和惰性病程有密切关系。色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)是临床表现类似HMF,组织病理表现具有界面皮炎改变的一类疾病。HITCD与HMF的关系是同一疾病谱的不同阶段还是独立疾病,仍存在争议。光疗是HMF和HITCD的首选治疗方法,需要延长疗程并长期随访。本文对HMF和HITCD的进展与争议作一综述。

色素减退性蕈样肉芽肿1例

患者男,39岁。躯干出现浅白色斑疹5年。查体见躯干和四肢近端有大小不等的色素减退斑。皮损组织病理示表皮及真皮上层淋巴细胞浸润,并具异型性;免疫组化CD4(+),CD7(-),CD8(2+),CD45RO(3+)。结合临床与组织病理诊断为色素减退性蕈样肉芽肿。

色素减退性蕈样肉芽肿一例

色素减退性蕈样肉芽肿是较罕见的MF临床类型,在疾病的临床诊断过程中,极易与白癜风、白色糠疹、花斑癣、麻风等混淆,致误诊及漏诊,导致延误治疗.为提高对蕈样肉芽肿以色素减退为主要表现的临床类型的认识及诊断水平,现将我科收治1例色素减退性蕈样肉芽肿病例,报道如下.

色素减退性蕈样肉芽肿1例

患者男，25岁。躯干、四肢出现浅色斑2年。患者2年前无明显诱因躯干及四肢出现色素减退斑，皮损逐渐扩大及增多，偶有痒感。发病以来无发热、乏力等不适。体检：系统检查未见异常。

14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿诊疗分析

回顾性分析2015年7月至2020年7月在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的14例儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)临床、影像、病理、治疗及随访资料。14例患儿中男5例,女9例。诊断年龄4~13岁,发病年龄3~12岁,病程9个月~7年。皮损表现为大小不等、不规则形或类圆形,边界欠清晰的色素减退斑,局部融合。皮肤镜下见色素减退呈波点状、斑马样和网格状模式,血管呈点状、精子样、短细线状和星状血管结构模式。反射式共聚焦显微镜(RCM)下色素减退斑均表现为基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,真表皮交界处及真皮浅层可见较多高折光异形细胞。皮损组织病理示棘层下部和基底层可见异形淋巴细胞浸润,核深染,部分扭曲呈脑回状,部分聚集呈Pautrier微脓疡。免疫组化:CD3均阳性,CD20均阴性,4例仅CD8阳性,10例CD8、CD4均阳性。12例患儿采用NB-UVB照射治疗,8例完全消退,4例部分消退,3例复发再次照射后完全消退。2例分别给予糠酸莫米松和他克莫司治疗,6个月和8个月后消退面积>80%。本研究显示皮肤影像有一定辅助诊断价值,NB-UVB治疗HMF安全有效,HMF预后一般良好,但仍需警惕治愈后有疾病复发及进展可能,需进行长期随访。

色素性紫癜性皮病样蕈样肉芽肿一例

68岁男性患者,四肢及骶尾部瘀点、瘀斑进行性加重4年。皮肤科检查见双下肢及骶尾部弥漫性或散在分布的瘀点、瘀斑及褐色斑片,双下肢皮损以胫前区为重,瘀斑相互融合成片,皮损间可见正常皮肤。大腿外侧皮损组织病理检查示:棘层增厚,部分皮突下降增宽,灶性海绵形成。真皮浅层血管周围有淋巴样细胞浸润,可见红细胞外溢及少许含铁血黄素沉积,可见核大浓染的淋巴细胞移入表皮。免疫组化示CD3+,CD4+,CD5-,CD8+,CD45RO+,CD20-,CD79a-,提示侵入表皮的淋巴细胞为T细胞表型。TCR基因重排显示单克隆阳性。诊断:蕈样肉芽肿。治疗:重组人干扰素α2b注射液300 IU肌内注射,隔日1次,窄谱中波紫外线(UVB)照射治疗,每周3次,治疗2周后皮损无明显变化。

儿童色素减退性蕈样肉芽肿临床及病理分析

目的 探讨儿童色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床和病理表现、治疗经验及预后特点.方法 回顾性分析北京协和医院皮肤科2008年2月至2009年10月诊治的6例HMF患儿的临床资料.结果 男5例,女1例,发病年龄平均11岁（9～14岁）.皮损特点（1）躯干四肢散在的边界不清的色素减退性斑片、斑点 （2）在色素减退斑上有少量的糠秕状鳞屑 （3）色素减退斑上散在浸润性的红丘疹 （4）色素减退斑上起浸润性红斑,逐渐扩大.皮损病理表现为异型淋巴细胞亲表皮现象 免疫组织化学染色符合皮肤T细胞淋巴瘤表现,以CD8＋T细胞浸润为主.除1例为T1 N0M0/Ⅰ A期之外,其余均为T2N0M0/Ⅰ B期.6例患儿中2例采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗 1例采用NB-UVB联合干扰素治疗 1例采用NB-UVB联合干扰素及外用糖皮质激素治疗 1例采用中药治疗 1例未治疗.NB-UVB单用或联合应用的患儿均达到临床治愈,中药治疗的患儿皮损未消退但无发展,未治疗的患儿皮损缓慢发展.平均随访16个月（9～28个月）,无进展生存率为83.3%,总生存率为100%.结论 儿童HMF病情发展较慢,不易侵犯内脏器官及淋巴结,早期治疗预后好 NB-UVB单用及联合干扰素治疗,大多数患儿可达到临床治愈.

色素减退性蕈样肉芽肿并发获得性鱼鳞病一例

患者女,28岁,因躯干、四肢浅色斑片20年、加重3个月就诊。患者20年前无明显诱因臀部开始出现不规则色素减退斑,皮疹范围渐扩大,波及双前臂、双下肢近端,局部皮损中央渐出现淡红色网状色素沉着伴少量细小鳞屑,偶伴瘙痒,未曾治疗。右侧小腿渐出现密集多角形褐色鳞屑。近3个月来,皮损增多明显,瘙痒加重。

以色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿

报告1例以持续性色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿。患者男,48岁。因双下肢褐色斑3年,逐渐加重偶伴瘙痒就诊。皮肤科检查可见双下肢、腰部、双臀部红褐色瘀点样的斑片,双足背、足侧面及小腿处可见深褐色斑片,轻度苔藓化,双手背、手指背侧亦可见类似皮疹。皮损组织病理示:真皮浅中层淋巴细胞灶状浸润,部分细胞可见异形性和明显的向表皮性。免疫组化检查:CD3(+),CD5(+),D4(+),CD8散在阳性,T细胞受体(TCR)β(+),CD20(-),T细胞胞质内抗原(TIA)1(+)。诊断:蕈样肉芽肿。

表现为色素性紫癜性苔藓样皮炎的蕈样肉芽肿1例

报告1例以色素性紫癜性苔藓样皮炎为表现的蕈样肉芽肿。患者女,55岁。双侧小腿出现红斑、紫红色丘疹10月,泛发、加重伴瘙痒5月。可见肩部、双上臂、双下肢多发暗紫红斑片和斑块,伴轻度苔藓样变和色素沉着。右侧小腿上1/4暗紫红斑片伴苔藓样变处皮损组织病理示:真皮浅层可见异常淋巴细胞浸润并侵入表皮,形成Pautrier小脓疡。免疫组化染色示:LCA、CD3、CD45RO均阳性。诊断:蕈样肉芽肿。

色素减退型蕈样肉芽肿

报告1例以色素减退为主要表现的蕈样肉芽肿。患者男,51岁。四肢起淡白斑5年。皮肤科检查见四肢散在圆形色素减退斑,大小不等,边界清楚,部分色素减退斑中央可见色素沉着。皮损组织病理检查:表皮内有散在淋巴细胞,可见Pautrier微脓肿,真皮乳头层有淋巴细胞浸润。免疫组化染色结果示:CD45RO(+++)、CD8(++)、CD117(+)、CD45RA(-)、CD20(-)。诊断:蕈样肉芽肿。

以泛发性色素沉着为主要表现的蕈样肉芽肿1例

患者女，23岁。因躯干、四肢泛发色素沉着斑11年余．于2009年6月6日来我科就诊。患者11年前无明显原因上肢出现圆形或椭圆形、大小不一的非浸润性红斑，红斑消退后出现淡褐色斑，上覆细薄鳞屑，无自觉症状，未诊疗。

大疱性蕈样肉芽肿和色素异常性蕈样肉芽肿

阐述大疱性蕈样肉芽肿和色素异常性蕈样肉芽肿的临床表现、组织病理变化和鉴别诊断。

单发色素性紫癜样蕈样肉芽肿

报告1例单发色素性紫癜样蕈样肉芽肿。患者女,51岁。左上肢斑疹10年余。皮肤科检查:左上肢屈侧一约12 cm×10 cm近椭圆形黄红色斑,境界清楚,压之褪色不明显,其上有针头大瘀点及黄褐色斑。皮损组织病理检查:角化过度,基底细胞液化变性,可见淋巴细胞亲表皮及Pautrier微脓肿;真皮浅层淋巴细胞呈带状浸润,红细胞外逸,含铁血黄素沉积,真皮中、下层血管、神经及小汗腺等附属器周围淋巴细胞浸润;部分淋巴细胞核大、染色质深而呈不典型性。免疫组化:CD3及CD4阳性细胞弥漫并可见阳性细胞亲表皮,CD8阳性细胞散在分布,CD7、CD20、CD79α及CD56均阴性。诊断:色素性紫癜样蕈样肉芽肿。

以泛发性色素沉着为主要临床表现的蕈样肉芽肿1例

报告1例以泛发性色素沉着为主要临床表现的蕈样肉芽肿。患者男,41岁。颈部、躯干、四肢色素沉着12年,进行性加重,无自觉症状。皮肤科检查:颈部、躯干、四肢见浅褐色及深褐色斑片,部分皮损呈条索状,轻度苔藓样变。皮损组织病理学检查:真皮内有以淋巴细胞为主的浸润,部分淋巴细胞异形,少量浸润细胞侵入表皮,形成Pautrier微脓肿。免疫组化染色:LCA及CD45RO均(+++)。诊断:蕈样肉芽肿。给予阿维A治疗,皮损略缓解。随访期间病情稳定。

儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例

临床资料患儿，男，7岁。主因躯干色素减退斑3个月、出现红斑伴轻微瘙痒20余天，于2014年5月就诊。患儿3个月前无明显诱因腹部出现类圆形色素减退斑，皮损渐增多，弥漫分布于躯干、四肢；20余天前，部分白斑中央出现红斑丘疹，表面覆盖白色鳞屑伴瘙痒。患儿平日体健，否认家族中有类似疾病史。体格检查：一般状况良好，心、肺、腹未见异常。皮肤科检查：颈部、胸、背及四肢可见多发类圆形或圆形色素减退斑，部分融合成片、无萎缩，部分白斑中央见暗红色丘疹及斑片，表面干燥，覆盖白色鳞屑（图1）， Auspitz征阴性。实验室检查：血、尿常规无明显异常。皮肤鳞屑真菌镜检阴性。Wood灯示：腹部散发的色素减退斑呈弱瓷白色荧光，余部位无特殊荧光。分别取色素减退斑及红色丘疹行组织病理检查：白斑处真皮浅层少量炎性细胞浸润伴色素失禁（图2a）；丘疹处表皮轻微角化过度，基底细胞液化变性，真皮乳头及毛囊周边见单发或簇集淋巴细胞浸润，部分淋巴细胞亲表皮、细胞周边空晕（图2b）。丘疹处免疫组化示：CD3（＋＋），CD4（＋＋），CD8（＋），CD20（-）（图3a-d）。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。治疗：窄谱中波紫外线（NB-VUB）每周治疗2次，初始计量0.4 J/cm^2，每次按0.1 J/cm^2递增，总剂量为31.9 J/cm^2。治疗3个月后躯干红斑完全消退，部分白斑消退。目前患儿失访。

儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并文献复习

报告儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并对相关文献进行复习。患儿,男,7岁。周身皮肤出现色素减退斑、红斑结痂1年,无明显瘙痒。组织病理检查:角层轻度角化,表皮轻度增生,可见淋巴样细胞亲表皮现象,真皮内可见团块状样细胞浸润。免疫组化示:CD3(+); CD20(个别+); CD21(-); Ki-67(+10%); CD2(+); CD5(+); CD7(+); CD8(少许+); CD4(+)。诊断:色素减退型蕈样肉芽肿。给予患儿NB-UVB治疗3个月皮损基本消退,目前维持治疗中。