SOD霜外用配合内治法治疗面部色素增多症90例疗效观察

外用ＳＯＤ霜与全身补充维生素Ｃ、Ｅ和微量元素，治疗雀斑、黄褐斑、外源性色素沉着等面部色素增多症，其有效率分别为２７．６％、８９．５％、９１．３％，作者认为对黄褐斑与外源性色沉取得了满意的疗效。

中国神经皮肤黑色素增多症的临床现状——附病例报道并文献回顾(附1例报告)

目的 探讨神经皮肤黑色素细胞增多症(NCM)的临床、影像及病理组织特点。方法 回顾性分析1例NCM患者的临床病理和组织形态特点,并收集国内20年来该病种的相关临床资料进行文献复习。结果 患者46岁男性,出生时有全身多发片状色素沉着,后背部显著,突出于皮面,上有毛发增生。先后出现头痛、视物重影、颅内压升高、双下肢无力、排尿费力等神经系统症状。MRI示延髓周围软脑膜强化,颈胸腰椎脊膜及脊髓明显强化,伴马尾神经纠缠增粗强化。腰椎椎管内病灶活检病理结果:瘤细胞体积中等大小,胞浆丰富,胞核呈圆形或卵圆形,有异型性,部分瘤细胞中见大量黑色素。免疫组化染色示S100、HMB45阳性,Ki67约10%阳性。结论 NCM是由于神经嵴或神经外胚层黑色素细胞发育异常所致的罕见先天性疾病。根据国内文献回顾,NCM患者均在早年出现皮肤黑色素痣,皮肤黑色素痣通常呈良性,但发展为NCM则预后不良。完善的病史采集、实验室检查、影像学检查、病理组织学检查有利于早期确诊NCM,以避免误诊误治,改善患者预后,降低死亡率。

先天性黑色素细胞痣伴弥漫性黑色素细胞增多症恶性变1例报道并文献复习

先天性黑色素细胞痣（congenital melanocyticnevus,CMN）是出生时即有的一种先天性色斑样痣,绝大多数患者均能健康地正常生活,仅极少部分可演变为恶性黑色素瘤（malignant melanoma,

先天性黑色素细胞痣伴弥漫性黑色素细胞增多症恶性变1例并文献复习

目的探讨先天性黑色素细胞痣(CMN)伴弥漫性黑色素细胞增多症恶性变的治疗方法及效果。方法回顾性分析1例CMN伴弥漫性黑色素细胞增多症恶性变病人的临床资料,行显微手术切除病变组织,送病理检查。并对该病进行文献复习。结果病变达镜下全切除,病理检查结果符合恶性黑色素瘤(MM),综合临床特征,病理诊断考虑为弥漫性黑色素细胞增多症恶性变。病人术后未行进一步治疗,于术后3个月死亡。结论 CMN是一种先天性色斑样痣,仅极少部分可演变为MM和神经皮肤黑色素细胞增多症(NCM)并恶性变,大型CMN病人存在大量复合卫星痣是发生MM和NCM最重要的危险因素。临床上一旦出现颅内MM,治疗应以外科手术为主,放、化疗及免疫治疗仅可使极少部分病人受益,预后极差。

成人神经皮肤黑变病一例临床特征分析及文献复习

目的:探讨成人神经皮肤黑变病(NCM)的临床特征、组织病理学、治疗及预后。方法:总结2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院的1例成年NCM患者的临床资料,并系统性回顾国内外文献报道的成人NCM病例,对其皮肤特征、临床表现、影像学、组织病理学、脑脊液、治疗及预后进行分析。结果:本例患者为60岁女性,临床表现为颅高压、脊髓等神经精神障碍,合并多发先天性黑色素细胞痣,MRI示沿脑沟脑回分布的FLAIR序列高信号,脑积水伴弥漫性柔脑膜强化,脑脊液发现黑色素细胞,免疫组化染色阳性,未发现中枢神经系统外肿瘤证据。英文文献中收集成年NCM患者56例,中文文献收集19例。巨大或多发黑色素细胞痣是该类型患者重要的皮肤特征,主要分布于躯干(86.0%;84.2%)。颅高压(66.7%;84.2%)、癫痫(43.1%;52.6%)是主要临床表现,可累及脊髓(17.6%;5.3%)。弥漫性脑脊膜及占位性病变是最常见的影像学特征,可合并Dandy-Walker畸形(7.5%;5.3%)。组织病理恶性比例高,总体死亡率71.4%(40/56)。结论:NCM临床特征具有年龄异质性。颅高压和癫痫及弥漫性脑膜病变和颅内占位性病变分别是成人NCM最常见的临床及影像学特征,恶性比例高,预后差。

美肤冲剂临床疗效观察

采用家传经验方“三色消斑散”研制成内服“美肤冲剂”，对３６８例非遗传性色素增多症进行随机分组，单盲对照观察，治疗组２４６例，对照组１２２例，两组治疗结果，治疗组近期总有效率为６３％，远期总有效率为７６．９％；对照组仅为４８．４％、４６．３％，Ｐ＜００１，差异有非常显著意义。

Chediak-Higashi综合征1例

患儿 男性，6岁。因“反复发热、咳嗽，肝、脾大1＋个月，加重6d”于2007-02—14入院。病史采集：足月顺产，G3P1，出生体重为3．1kg，母乳喂养，按国家计划免疫接种。父母体健，彝族，非近亲结婚，无遗传、传染性疾病家族史，家族中无类似疾病患者。既往体健，曾因皮肤暴露部位逐渐变黑外院就诊，诊断为“皮肤色素增多症”；常出现发热、咳嗽、腹泻等，经抗生素治疗后好转；