视网膜色素变性并发白内障行超声乳化术疗效观察

【目的】探讨视网膜色素变性（RP）患者施行白内障超声乳化摘除＋人工晶体植入手术手术技巧及疗效。【方法】38例42眼RP患者行白内障超声乳化联合人工晶体植入术，术后随访3～12个月，观察手术前后视力、眼前节及眼底情况。【结果】除2眼外，所有病例术后视力均有不同程度提高，术中并发症主要是悬韧带离断。【结论】超声乳化联合人工晶状体植入术对于视网膜色素变性并发白内障患者安全有效。

单眼扇形视网膜色素变性合并慢性闭角型青光眼一例

患者女，59岁。因右眼抗青光眼手术后8年，自觉左眼视物模糊1个月于2010年7月10日来我院眼科就诊。

视网膜色素变性合并手、足病变一家系

视网膜色素变性（RP）已有较多类型以及伴有其他脏器病理改变的综合征的报道，但RP同时伴有双手、足指趾病理改变少有报道。我们发现一个RP合并手、足病变家系，现将其临床和基因检查结果报道如下。

结晶样视网膜色素变性合并黄斑部脉络膜新生血管一例

患者女，23岁。因左眼视力下降3d于2010年8月3日来我科就诊。否认眼部外伤史，自诉无夜盲史，父母非近亲结婚，直系亲属无眼病史。全身体格检查及血常规、尿常规、生物化学等检查无异常。

视网膜色素变性患眼黄斑中心凹下脉络膜厚度与视功能的相关性分析

目的观察分析视网膜色素变性（RP）患眼黄斑中心凹下脉络膜厚度（SCT）及其与视功能的相关性。方法I临床确诊的RP患者42例84只眼（RP组）以及与之年龄、屈光度相匹配的正常健康者49名98只眼（正常对照组）纳入研究。采用光相干断层扫描的增强深部成像技术测量受检眼的SCT。以年龄为协变量，对年龄与组别的交互作用行协方差分析，并对两组受检眼SCT进行修正。RP组患眼同时行视网膜电图（ERG）和OCTOPUS自动视野计T32或LVC程序30。视野检查。84只眼中，接受T32程序检查32只眼；因中心视力较差、有固视障碍者接受LVC程序检查52只眼。记录RP患眼ERG波形及视野平均敏感度（MS）、平均缺损（MD）值。观察不同ERG波形表现者、接受不同视野程序检查者的SCT。采用Pearson相关性分析法分析RP患眼SCT与MS、MD值的关系。结果RP组、正常对照组受检眼SCT分别为（223．12±69．59）、（288．29±52．36）μm。协方差分析结果显示，年龄与组别之间无交互作用（F=1．619，P=0．205）。RP组、正常对照组受检眼修正后的SCT分别为（217．34±6．60）、（293．20±6．00）μm。RP组患眼SCT较正常对照组受检眼明显降低，差异有统计学意义（t=7．042，P〈0．001）。RP组84只眼中，明视视锥反应波形减弱35只眼，波形平坦49只眼；暗视视杆反应波形减弱31只眼，波形平坦53只眼。不同ERG波形患眼的SCT比较，差异均无统计学意义（t=-0．976、-1．584，P=0．332、0．117）。接受T32程序视野检查者MS、MD值分别为（9．05±6．42）、（18．84±6．30）dB，SCT为（209．83±71．48）“m。接受I。VC程序视野检查者MS值为（7．14±5．03）dB，SCT为（228．32±66．32）μm。相关性分析结果显示，接受T32程序视野检查患眼的SCT与MS值呈正相关（r=0．494，P=0．003），与MD值呈负相关（r=-0．448，P：0．009）。接受LVC程序视野检查患眼的SCT与MS值无明显相关性（r=-0．232，P=0．095）。结论RP患眼SCT较正常对照者明显变薄。RP患眼SCT与ERG波形、LVC程序视野检查的MS值无相关性；与T32程序视野检查的MS、MD值有相关性。

原发性视网膜色素变性合并晶状体不全脱位一例

患扦男，39岁。因双眼视物不清、夜盲、视野逐渐缩小11年余，于2016年8月17日来我院眼科就诊。既往身体健康，否认外伤、炎症病史。否认家族遗传性疾病病史。眼科检查：右眼视力0．2，矫正视力0．4；

结晶样视网膜色素变性合并黄斑区脉络膜新生血管一例

患者女，54岁。因双眼视物模糊1个月，左眼重于右眼于2016年8月17日来我院就诊。否认既往眼部病史和相关家族史；全身检查未见明显异常。眼部检查：右眼视力0．2，左眼视力0．1，不能矫正。双眼眼前节未见明显异常，玻璃体轻度混浊；眼底可见大量黄白色结晶样颗粒，左眼黄斑区出血（图1A，1B）。