婴儿色素性神经外胚层瘤7例临床病理观察

目的探讨婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumour of infancy,MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集7例MNTI临床资料,行形态学观察、免疫组化、FISH以及电镜检测;分析其临床病理特征并复习相关文献。结果7例MNTI患儿平均发病年龄3个月,发生部位:头面部骨4例,附睾3例。临床表现为迅速增大的无痛性肿块;影像学检查无特异性。6例肿瘤细胞呈腺泡状排列,位于中心的是原始小神经元细胞,部分病例细胞间可见神经纤维丝连接;腺泡周边为富含黑色素颗粒的上皮样细胞,呈卵圆形或梭形,边界不清;1例穿刺组织显示巢、片状排列的原始小细胞,未见黑色素颗粒。免疫表型:原始小神经元细胞表达Syn(7/7)、NSE(4/7)、CD99(4/7)、FLI-1(4/7)、CgA(3/7)和CD56(2/7),富含黑色素的上皮样细胞表达CK(AE1/AE3)(7/7)、HMB-45(7/7)、Melan-A(2/7)和EMA(1/7)。FISH检测:7例均未检测到EWSR1基因断裂。电镜:2例可见细胞连接及黑色素颗粒。5例获得随访资料,随访时间34~56个月,有3例患儿局部复发,5例患儿均无瘤生存。结论MNTI是具有恶性潜能的交界性肿瘤,肿瘤由原始的小神经元细胞及富含黑色素颗粒的上皮样细胞构成,需与腺泡状横纹肌肉瘤、淋巴瘤等鉴别。

婴儿色素性神经外胚层瘤的临床病理观察

目的:结合文献探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征。方法:对患儿左上颌骨肿物组织标本进行HE染色,并采用免疫组化S-P法检测肿瘤细胞的CK、S-100、Syn、NF、GFAP、HMB45、Ki67的表达情况。结果:肿瘤含两种主要成份:立方形上皮样细胞和神经母细胞。上皮样细胞呈腺管、腺泡样或条索状、片状,胞浆内含(中枢神经)黑色素颗粒。神经母细胞呈巢状,细胞间有多少不等神经微丝。免疫组化显示:神经母细胞Syn(+),S-100(+),GFAP(+),NF(+),上皮样细胞CK(+),K i67(+)阳性细胞约占5%-10%,HMB45(-)。结论:婴儿色素性神经外胚层瘤是非常罕见的肿瘤,是属于PNET类肿瘤的一种,具有神经内分泌的表现,属于良性肿瘤,但具有局部侵袭性。

上颌骨婴儿色素性神经外胚层瘤1例

患儿女性,8个月.2个月前发现左上齿区隆起型肿物,如黄豆大小,近来肿物增大明显.查体：左上颌面部明显肿胀,左上齿区见一结节状隆起,呈半球形,色泽暗红,表面见浅表性溃疡,压之有乒乓球样感.CT平扫示左侧上颌骨-眼眶外侧壁骨质增生,骨板明显增厚,局部可见向四周放射状排列的骨针,粗大而不规则,形态似日光状;局部见一高密度软组织肿块,边界清楚,考虑软组织肿瘤;颌下未见肿大淋巴结.行肿块及部分上颌骨切除术送病理检查.

婴儿色素性神经外胚层瘤1例并文献复习

笔者报告1例婴儿色素性神经外胚层瘤(MNTI):3月大男婴,发现右上颌骨处肿物半月,行肿物切除术,并刮除累及牙胚和骨质。镜下示肿瘤含上皮样细胞和神经母细胞,免疫组化示上皮样细胞HMB-45、CK、EMA、Vim阳性,神经母细胞S100、NSE、GFAP、Vim阳性。术后18个月密切随访,未发现复发转移。对相关文献进行了复习讨论。

上颌骨婴儿色素性神经外胚层瘤1例

婴儿色素性神经外胚层瘤是一种罕见的起源于神经嵴的色素性神经外胚层瘤,通过本病例分析其临床、CT及病理学特征,旨在提高对本病的认识,为临床诊治提供依据。

婴儿色素性神经外胚层瘤7例临床病理学特征

目的 探讨婴儿色素性神经外胚层瘤(Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy, MNTI)的临床病理、超微形态学、分子遗传学特点、病理诊断及鉴别诊断。方法 收集北京儿童医院6例及郑州大学第三附属医院1例MNT1存档蜡块及相关临床病理资料,对存档切片进行HE染色及免疫组化染色。免疫组化检测肿瘤组织中CK、HMB45、Syn、CgA、NSE、CD99、Ki-67等表达情况,电镜下观察两例肿瘤组织的超微结构,采用实时荧光PCR法检测1例BRAF V600E基因突变情况。结果 7例MNT1中,男孩4例,女孩3例,年龄1月21天到7月11天,平均4.5个月。光学显微镜下观察,7例肿瘤细胞都是呈巢团状、腺泡状、条索状及片状等排列,均可见两种细胞成分,一种较大色素性上皮样细胞,部分细胞胞质内可见多少不等的黑色素颗粒,另一种为小圆形神经母细胞样细胞。肿瘤呈浸润性生长。电镜下观察,色素性上皮样细胞胞质内可见灶状聚集的黑色素小体,小圆细胞细胞质内见少量神经内分泌颗粒。免疫组化结果,色素性上皮样细胞主要表达CK及HMB45等,小圆形细胞主要表达Syn、NSE及CD56等,Ki-67约10~60%。分子检测结果,BRAF V600E基因无突变。随访结果,肿瘤复发率为14.3%(1/7),转移率0%,存活率100%。结论 MNT1是婴幼儿一种罕见的良性肿瘤,肿瘤多位于头颈部,肿瘤细胞主要包括两种细胞形态,一种是上皮样产生色素的大细胞,一种神经母细胞样小圆细胞,明确诊断需要结合临床、组织形态、免疫组织化学染色等结果综合考虑。

颅骨矢状缝婴儿黑色素性神经外胚层瘤一例并文献复习

发生于颅骨的婴儿黑色素性神经外胚层瘤(MNTI)临床罕见。本文回顾性分析1例颅骨矢状缝MNTI的病例资料,结合文献总结其临床表现、影像学特征及治疗方法。患儿经2次手术获得肿瘤全切除,随访2年未见肿瘤复发。对于颅骨矢状缝MNTI,手术全切除肿瘤为有效的治疗方法。

口腔颌面部肿瘤

婴儿色素性神经外胚层瘤的临床病理观察；Tca8113和BcaCD885对口腔癌靶向隐形顺铂聚乳酸纳米粒的敏感性研究；放疗对舌鳞癌Tca8113细胞多药耐药蛋白及耐药性的影响；VEGFR3在不同临床分期舌癌癌周淋巴管中的表达；