色素性隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者,女,40岁。背部肿物6年余。组织病理示:真皮及皮下组织巨大肿物,其内大量梭形细胞呈席纹状排列,其间见轻微核异型,并可见大量黑素细胞及黑素颗粒。诊断:色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗:手术沿肿物扩大2 cm切除,随访3个月无复发。

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤1例

男，72a。右腹壁包块20a，迅速增大1a。20a前无意中发现右腹壁有包块长出，约花生米大小，无疼痛，当时未予诊治。20a来包块缓慢增大，1a前约核桃大小，但近1a来，包块增大明显，现已约鸡蛋大小。为进一步诊治，今来我院就诊。查体：腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。右侧腹壁可见一大小约6cm×6cm×6cm肿块，皮肤表面有色素沉着，尚光滑，与周围组织分界清，无压痛。

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例色素性隆突性皮肤纤维肉瘤患者。患者男,30岁。左上臂蓝色斑块半年就诊。皮肤科检查:左上臂三角肌处一蓝红色斑块,表面轻微萎缩凹陷。皮损组织病理检查:真皮内有一瘤细胞团块,细胞核呈梭形,核大、深染,无明显异形,排列成车辐状或条索状,含黑素的树突状细胞不规则分布于瘤细胞之间。免疫组化染色示CD34(+),波形蛋白(vime ntin)(+)。诊断为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Bednar瘤)1例

患者,男,52岁.发现左下肢包块20余年,无疼痛及其他不适,因近期无原因增大到门诊就诊.查体：患者全身状况良好,左侧下肢触及1.5 cm×1.5 cm肿块,质硬,活动差,无压痛,表面皮肤发红.病理检查：巨检 ：带皮组织（左下肢）一块,大小为2.5 cm×1.8 cm×0.8 cm,皮肤上有一大小为1.5 cm×1.3 cm×0.3 cm的灰黑色结节,表面无破溃,质中等.

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤

患者女,34岁。右肩部褐色结节8年。皮肤科检查:右肩部黄豆大褐色结节,稍隆起,边界清楚,质硬,表面无破溃、渗液,皮温正常,无压痛。皮损组织病理检查:表皮局灶轻度增生,真皮内梭形细胞瘤样增生伴色素沉着,累及皮下脂肪。免疫组化:CD34(+),核增殖指数(Ki-67)(+,1%)。诊断:色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断及治疗进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤,起源于皮肤的真皮层。生长缓慢,转移潜能低,常侵袭皮下组织,甚至可达肌肉。尽管DFSP罕见,其高复发率仍是对临床的重大挑战。目前组织病理学诊断仍是DFSP的重要确诊手段。首选治疗方式为外科手术治疗,慢Mohs显微外科手术(sMMS)通过精确切除肿瘤组织而保留健康组织,改变了DFSP的手术方式。新兴疗法如靶向治疗、免疫治疗和基因治疗也显示出巨大潜力。现对DFSP规范化诊疗方案及最新治疗研究进行阐述,以期待为患者带来更好的治疗方案。

重视分子病理在隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊疗中的应用

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于浅表的、具有局部侵袭性的纤维母细胞肿瘤,具有特征性COL1A1∷PDGFB融合基因或其他相关融合。DFSP是常见的皮肤肉瘤之一,该肿瘤形态学和免疫表型特征与许多软组织肿瘤重叠,传统组织学观察和免疫组化有时难以满足临床精准诊疗的需求,部分疑难病例易发生误诊和漏诊。

超声引导下粗针活检术联合CD34免疫组化标记在隆突性皮肤纤维肉瘤诊断中的应用

目的探讨超声引导下粗针活检术联合CD34在隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断中的应用价值。方法回顾性分析于术前经超声引导下粗针活检术及CD34免疫组化标记诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤的32例患者的病理资料与超声检查结果,并将其与手术后病理结果进行对比分析。结果32例患者中,30例患者于术前经超声引导下粗针活检术及CD34免疫组化标记诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤,1例患者诊断为“倾向于隆突性皮肤纤维肉瘤”,另1例考虑“间叶源性肿瘤,不能除外纤维肉瘤”。术后病理结果提示31例患者为隆突性皮肤纤维肉瘤,1例患者为纤维肉瘤型皮肤纤维肉瘤。超声引导下粗针活检术联合CD34免疫组化标记诊断隆突性皮肤纤维肉瘤与术后病理结果的符合率为93.75%(30/31)。结论超声引导下粗针活检术联合CD34免疫组化标记诊断隆突性皮肤纤维肉瘤的准确性高,具有较大的临床应用价值。

隆突性皮肤纤维肉瘤的分子生物学进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是最常见的皮肤肉瘤之一,缺乏特异性临床和影像学表现,组织病理学复杂,以缓慢不规则浸润周围组织为生长特点,治疗以手术切除为主。目前,DFSP在临床上存在易误诊、漏诊率高和复发率高的难点,亟待开发出特异性的诊断标志物和有效的治疗靶点。本文将对DFSP的最新分子生物学进展进行综述,以期为该肿瘤的诊断和治疗提供新的思路。

隆突性皮肤纤维肉瘤超声声像图特征分析

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床及超声声像图特征,帮助提高该病的诊断及鉴别诊断。方法选取我院经病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤患者184例,其中26例有完整的临床资料及术前超声检查,分析26例DFSP患者的临床及超声特征。结果184例DFSP患者(男:女1.33:1.00),肿块发生于躯干104例(56.5%),四肢61例(33.2%),头颈部19例(10.3%)。26例临床资料完整的DFSP患者中2例(7.7%)肿块局限于真皮层内,24例(92.3%)肿块突破真皮层延伸到皮下脂肪层。6例(23.1%)肿块边界不清晰;10例(38.5%)肿块形态不规则。根据肿块内的回声特点,分为3型:Ⅰ型肿块6例(23.1%)表现为均质或不均质低回声,内可见点状、短线状高回声;Ⅱ型肿块18例(69.2%)表现为高、低间杂的混合回声;Ⅲ型肿块2例(7.7%)表现为稍高回声,肿瘤边缘似“假足样”突起。14例(53.8%)肿块后方回声增强,所有病例肿块内均未见钙化。肿块内血流分级:0级3例(11.5%),Ⅰ级8例(30.8%),Ⅱ级7例(26.9%),Ⅲ级8例(30.8%)。所有病例均未发现淋巴结及远处转移。结论DFSP的临床表现和超声图像有一定的特征性。超声检查有助于提高该病的诊断。

乳腺皮肤隆突性皮肤纤维肉瘤一例

病人,男,38岁。因右侧乳房活检术后7个月以乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)待查于2021年11月9日入院。于2021年2月自觉右乳肿块,偶感胀痛,于2021年3月27日行右乳活检术,术后病理检查提示:(右乳)DFSP(中间型病变),周围脂肪组织内见瘤组织浸润。术后定期复查未见明显异常。同年10月体检发现原手术区域上方一新发肿块,病程中自觉疼痛,触之发硬。2021年11月9日拟右乳腺恶性肿瘤收入甲状腺乳腺外科。

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者女，28岁。因背部出现皮肤肿物3年，逐渐增大就诊。3年前发现背部有一针尖大小的黑痣，无明显自觉症状，擅自用针刺、拔火罐等方法治疗，黑痣逐渐增大如蚕豆大小，并隆起，形成一肿物，颜色呈蓝黑色。肿物区无痛、痒等自觉症状，无破溃、流脓。患者既往体健。体检：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及，心肺腹未见明显异常。皮肤科检查：背部可见一甲盖大隆起结节，

外生殖器色素性隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者男,24岁,龟头和包皮出现进行性加重的褐色斑半年。半年前无明显诱因于龟头和包皮出现褐色斑,直径2~3cm,边缘不清,无自觉症状,曾在外院诊为固定型药疹,治疗后无明显好转并逐渐扩大,遂来鄂东医疗集团黄石市中心医院皮肤科就诊。患者既往体健,家族中无类似疾病史。

隆突性皮肤纤维肉瘤临床及影像特征分析

目的总结隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)临床及影像学特征,提高临床诊断水平。方法回顾分析我院32例DFSP患者的体格检查、病理学资料、超声特征(形态及边界、内部回声、血供情况等)、CT特征(密度、有无钙化、坏死出血等)、MRI特征(平扫及增强信号、瘤周水肿、有无弥散受限及深部浸润淋巴结转移等)。结果32例DFSP的平均年龄42.3±6.2(岁),首发/复发(19例/13例),复发年限5至18年,复发区域常为手术瘢痕区,极少远处及淋巴结转移。均表现为CD34和Vimentin阳性或强阳性,Ki67值范围3-20%。常位于躯干和四肢,表现为单发无痛质韧结节或肿块。超声呈不均匀低回声伴内部丰富血流,边界清晰。CT上密度均匀一致,且低于肌肉密度,无钙化坏死出血成分。MRI可见双低信号及“脂肪尾征”、“皮肤尾征”和“筋膜尾征”;轻微瘤周水肿或无水肿;中度至显著强化;DWI呈高信号,ADC值显著减低。结论DFSP的发病率相对较低,易复发易误诊,临床及影像具有一定特征性。

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像与病理表现

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的影像学及病理学特征,以提高对此类肿瘤影像学诊断水平。方法 回顾性分析2015年5月~2023年7月浙江省嘉兴市中医医院经病理证实的DFSP患者13例的影像学和病理学资料,分析病灶位置、形态、大小、密度、信号表现、大体标本及镜下表现,总结其影像学和病理学特点。结果 13例中10例单发,3例多发;发生于躯干者11例,左小腿1例及后枕部1例;病灶最长径3.0~16.0cm,1例见多发粗大的“沙粒样”钙化;外形呈“蘑菇”状4例,多结节部分融合呈“葫芦”状3例,病灶内部及边缘见迂曲、扩张血管影3例,局部呈“戴帽征”4例,边缘呈“子结节亮灯征”5例。7例侵犯深层组织的病例形成“蜂巢”样结构。免疫组化提示CD34阳性率92%、Ki-67阳性率31%,S100阴性率为96%。结论 DFSP的影像学表现和病理学特征具有一定关系,结合临床表现可在术前做出较准确的诊断及鉴别诊断,以明确治疗方案。