以右肺中叶肺不张、肺实变为主要影像表现的老年女性支气管色素沉着纤维化延迟诊治分析

目的分析以右肺中叶肺不张、肺实变为主要影像表现的支气管色素沉着纤维化(BAF)患者临床特点、误诊原因。方法回顾分析2023年1—12月收治的5例以右肺中叶肺不张、肺实变为主要影像学表现且经气管镜确诊的老年BAF患者的诊治过程。结果5例老年女性,年龄67~75岁,长期生活在农村,有常年生物燃料使用史。5例以慢性咳嗽、胸闷、活动后气短为主要临床表现,胸部CT提示右肺中叶肺不张3例、右肺中叶肺实变2例,2例有高血压基础疾病,5例均无吸烟史。误诊为肺炎1例,支气管哮喘1例,慢性支气管炎1例,慢性阻塞性肺疾病1例,肺占位性病变1例。5例最终经气管镜确诊为BAF,误诊时间2 d~20年,5例接受双支气管扩张剂吸入及对症支持等治疗,均好转出院。结论BAF早期无特异性症状,实验室和影像学检查无特异性,容易误漏诊。确诊该病需要依靠病史、临床、影像学、气管镜检查综合判断。对于既往常年使用生物燃料烹饪、取暖,影像学检查提示以右肺中叶肺不张、右肺中叶肺实变影为主要征象的老年女性患者,一定要行气管镜检查,排除BAF可能。

炭末沉着症与支气管色素沉着纤维化临床特征的研究

探究炭末沉着症(BAC)与支气管色素沉着纤维化(BAF)临床特征的研究。在 2022年6月至2023年6月期间,我们收集了50例BAC和50例BAF患者的个人信息,这些信息涵盖了他们的基本情况,如临床表现、支气管镜检查、实验室检测、影像学表现以及病理诊断。我们将进行深入的比较和分析。结果 BAC组患者痰真菌阳性率、肿瘤标志物异常率低于BAF组患者,真菌检测阳性率高于BAF组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结果表明,与BAF相比,BAC组的肺部损伤和支气管狭窄的影响程度都较小,这一结论具有统计学上的显著性(P<0.05)。此外,两组的阻塞性呼吸困难的发病率也存在着一定的相似之处,这一结论也具备一定的可信度。结果显示,与对照组相比,BAC组的肺动脉高压出现的概率显著降低(P<0.05),而其支气管镜下的色素沉着也显著降低(P<0.05)。经过对BAC和BAF两种治疗方案的研究,结果表明,两种治疗方案的肺癌发病率没有显著性差别(P>0.05)。结论 BAF患者的痰真菌阳性率、肿瘤标志物异常率、肺不张受累率、支气管狭窄受累肺叶、阻塞性通气功能障碍发生率、支气管镜色素沉着率高于BAC。

支气管色素沉着纤维化致肺不张CT表现

目的观察支气管色素沉着纤维化(BAF)致肺不张的CT表现。方法回顾性分析86例经支气管镜、病理或临床随访诊断的BAF致肺不张胸部CT表现,观察肺不张分布、形态、强化特点,以及肺内伴随征象、纵隔淋巴结改变及肺外改变。结果86例中,51例(51/86,59.30%)见单发肺不张,35例(35/86,40.70%)见多发肺不张,共127个肺不张病灶;位于右肺中叶47个(47/127,37.01%),右肺上叶31个(31/127,24.41%),左肺上叶28个(28/127,22.05%),双肺下叶21个(21/127,16.54%);85个(85/127,66.93%)呈扇形伴支气管黏液嵌塞或斑片状低强化,42个(42/127,33.07%)呈非扇形伴或不伴空气支气管征。66例(66/86,76.74%)见结核相关病变;86例(86/86,100%)均见不同程度肺间质性病变、小气道病变及纵隔、肺门淋巴结肿大融合伴钙化致邻近支气管、血管狭窄或闭塞;肿大淋巴结平扫CT密度(62.21±21.87)HU,增强后可见均匀强化(68/86,79.07%)及环形强化(18/86,20.93%)。64例(64/86,74.42%)存在肺外改变,包括患侧胸腔积液、膈肌抬高、胸廓略塌陷及纵隔移位。结论BAF致肺不张CT表现具有一定特征性。

113例支气管色素沉着纤维化患者的临床特征分析

目的:观察支气管色素沉着纤维化(BAF)患者临床特征,为BAF的防治提供临床参考。方法:回顾性分析2018年4月—2019年10月遵义市红花岗区人民呼吸与危重症医学科行气管镜检查及治疗的113例BAF患者资料,所有患者均行胸部CT,55例患者行肺功能检查,分析其炎症指标(白细胞计数、红细胞沉降率、降钙素原、C反应蛋白)、氧合指标(氧分压及氧合指数)以及常规生化指标(如脑钠肽、肌钙蛋白、D-二聚体、血钠、血清蛋白)。结果:113例BAF患者,平均年龄(66.2±9.3)岁,男性占46.9%;有结核病史者13例(11.5%),有生物燃料暴露者57例(50.4%),平均暴露时间(17.4±6.2)年;合并症情况:113例患者中合并糖尿病4例4(3.5%)、缺血性心脏病22例(19.4%)、慢性肝脏和肾脏疾病各1例(0.9%)、高脂血症26例(23.0%)。BAF主要临床表现为咳嗽113例(100.0%)、喘息65例(57.5%);急性加重的原因:支气管炎34例(30.0%)、肺炎79例(69.9%);预后情况:BAF死亡7例(6.2%)、改善94例(83.2%)、进展9例(8.0%);实验室检查结果显示,BAF患者白细胞计数多在正常范围内,氧分压平均(81.5±16.9)mmHg;氧合指数为(246.8±51.4);胸部CT检查结果显示,有肺气肿征象46例(41.1%)、支气管扩张40例(36.0%)、支气管壁增厚34例(30.6%)、细支气管炎79例(69.9%)、支气管壁钙化71例(62.8%)、肺不张53例(46.9%);影像学表现以细支气管炎症常见。通过肺功能检测,55例BAF患者中多为轻度阻塞且支气管扩张剂后反应不明显。结论:BAF在老年人中有较高发病率,其胸部CT及肺功能表现均有一定的临床特点,对BAF防治具有重大临床价值。

天然彩色棉纤维色素的遗传基础形成及湿处理色素变化规律的研究

通过对天然彩色棉遗传基础的研究表明 ,天然彩色棉纤维色素受遗传基因控制 ,天然棕色棉纤维性状表现为不完全显性单基因控制 ,天然绿色棉纤维性状表现为由 1对不完全显性主效基因控制。天然彩色棉纤维色素的形成和积累与色素合成酶基因在纤维细胞中的特异性表达有关 ,在纤维初生壁伸长期 ,天然彩色棉的纤维色素与白棉花一样均为纯白色 ,当进入纤维的细胞壁加厚期时 ,逐渐显现出很淡的色素 ,直到纤维充分成熟 (即吐絮 )时颜色才达到最深程度。天然彩色棉湿处理后色素变化也有一定的规律性 ,天然棕色棉的色调沿蒙塞尔色相环逆时针变化 ,天然绿色棉的色调沿蒙塞尔色相环顺时针变化 ,湿处理后的天然彩色棉纤维色素有变深变艳的趋势 。

支气管色素沉着纤维化与结核感染(3例报道并文献复习)

近年来陆续有文献报道无暴露于煤尘环境和吸烟史的女性患者,在支气管镜检查中,其支气管镜特点为支气管黏膜（黑）色素沉着,同时伴有管腔狭窄或闭塞,而胸部CT有纵隔或肺门淋巴结肿大或钙化，并与结核感染有关。

天然彩色棉纤维色素成分的研究

植物非光合色素主要由类黄酮和类胡萝卜素组成,但彩色棉纤维中色素种类及其结构尚不清楚。经测定,棕色棉(X0 0 8)、绿色棉(S0 2 9)和白色棉(徐州14 2 )成熟纤维中总黄酮含量分别为4 .4 2 4mg g、3.84 6mg g和0 .375mg g ,没有检测到类胡萝卜素。通过盐酸镁粉反应、四氢硼钠还原反应、碱反应、醋酸铅反应、氯化铁反应和紫外光谱吸收的分析表明,甲醇室温提取的棕色棉纤维色素可能是黄酮类化合物,B环上带有邻二酚羟基;甲醇室温提取的绿色棉纤维色素除黄酮类化合物外,还含有3 位羟基被糖甙化的黄酮醇类化合物,A、B环上都带有邻二酚羟基。绿色棉纤维色素中还可能含有分子结构类似于芦丁的黄酮醇化合物。

支气管色素沉着纤维化临床特点分析

目的探讨和分析支气管色素沉着纤维化的临床特点,提高临床医师对支气管色素沉着纤维化的认识。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院呼吸内科近5年来经气管镜及病理检查确诊的支气管色素沉着纤维化患者10例,对其一般情况、临床症状、实验室检查、支气管镜以及影像学特点等临床资料进行回顾性分析。结果 10例患者中包括5例男性和5例女性患者,年龄38~78岁。有2例患者已戒烟,1例仍在吸烟,3例患者有粉尘暴露史。1例患者既往存在结核性胸膜炎病史。1例患者抗结核抗体弱阳性及结核感染T阳性,临床疑诊为活动性肺结核。所有患者痰找抗酸杆菌均阴性。临床症状主要有咳嗽、咳痰、咯血、发热以及呼吸困难。气管镜检查均可见黑色素沉着,累及右中叶居多。胸部CT检查可见相应的支气管狭窄及肺不张,纵隔淋巴结增大及钙化。3例患者行胸部18F-FDG-SPECT检查,2例阴性,1例假阳性。病理提示碳末沉着、慢性非特异性炎症及纤维结缔组织增生。结论支气管色素沉着纤维化在国内报道较少,其机制尚未完全明确,需要临床医师予以重视。支气管色素沉着纤维化可能与吸烟、职业暴露、肺结核等相关,确诊需要行支气管镜检查及病理活检。

彩色棉纤维色素提取和测定方法的研究

以白色棉、棕色棉和绿色棉的成熟纤维为材料,用有机溶剂(乙醇、乙醚、二甲苯),酸性、碱性溶液,以及HNO3/乙醇溶液,分别对不同颜色纤维中的色素进行提取.结果表明,采用HNO3/乙醇溶液消煮法可以将彩色纤维中的色素物质提取出来.HNO3/乙醇的色素提取液在光谱波长为412nm处有一个最大吸收峰;颜色深浅不同的棕色或绿色棉纤维提取液在这一波长处的吸收值差异显著,随着纤维颜色的加深提取液吸收值增大(0.0634～0.9900);白色纤维的提取液在412nm处的吸收值很小(0.0072),可忽略不计.因此,用HNO3/乙醇法提取棉纤维色素和用分光光度计比色法可以定量比较彩色棉纤维的色泽深浅.在用酸性和碱性处理棕色和绿色棉纤维时,发现纤维颜色的深浅程度随处理溶液酸碱度的变化而变化,而且这种变化是可逆的.纤维中色素含量与纤维素含量存在负相关.

肝细胞色素P450 2E1在实验性肝纤维化组织中的表达

目的 研究肝细胞色素P4502E1在实验性肝纤维化组织中的表达。方法 8只Wistar大鼠,建立四氯化碳(CCl4)肝纤维化模型,用免疫组织化学方法观察肝纤维化模型肝组织中肝细胞色素P4502E1。结果 正常肝组织内,CYP2E1表达仅见于中央静脉周围区,主要表达于肝腺泡Ⅲ区,2～3层细胞厚,肝细胞浆和细胞膜可见CYP2E1表达。在CCl4模型肝组织中,CYP2E1表达的强度增加,分布的方式亦发生改变,可见于肝腺泡Ⅰ和Ⅱ区,与肝细胞脂肪变分布相一致,在假小叶的肝细胞中不见其表达。CYP2E1在肝细胞内分布以胞浆型为主,亦可见膜型和核型。8只实验动物肝纤维化组织中,2只强阳性,3只中等程度阳性,3只弱阳性。结论 CYP2E1表达与肝纤维化的发生有关,动物个体间存在CYP2E1多态性。

支气管色素沉着纤维化的临床特征研究

目的:研究支气管色素沉着纤维化(BAF)患者的临床特征。方法:选取经电子支气管镜检查确诊的支气管色素沉着纤维化病例70例,回顾性分析、总结其肺部高分辨CT、支气管镜镜检、刷检细胞学及活检病理等改变。其中有53例进行了肺功能检查,将其设为实验组,另随机抽取53例非BAF患者为对照组行肺功能检查,比较2组间第1秒钟用力呼气量(FEV_1%)、用力肺活量(FVC%)、第1秒率(FEV_1/FVC%)的不同。结果:支气管镜镜检示管腔扭曲、变形20例,闭塞20例,裂隙样狭窄17例,环形狭窄3例;管腔黏膜类肿瘤样增生3例,肥厚、水肿39例,肉芽肿样改变2例,丘状隆起8例,瘢痕样改变8例、坏死物5例,干酪样坏死物7例;管腔狭窄:左主支气管2例,右主支气管1例;左肺上叶支气管(8例),右肺中叶支气管(22例)及上叶支气管(14例);左、右肺上叶尖后段支气管狭窄多见;其中多叶段管腔狭窄16例。肺部高分辩CT(HRCT):肺间质改变15例,胸腔积液12例,胸膜增厚、粘连10例。肺结核25例,右肺中叶不张27例,右肺上叶不张5例,左肺上叶狭窄并肺不张18例,右肺下叶肺不张2例,左肺上叶上支狭窄1例,增殖、纤维化改变38例,肺部小结节影12例,陈旧性肺结核9例,斑片状阴影4例;纵膈淋巴结增大并钙化20例,肺门淋巴结增大并钙化10例,肺门淋巴结增大10例;BAF组FEV_1%、FVC%、FEV_1/FVC%均低于正常参考值;BAF组FEV_1%、FVC%、FEV_1/FVC%均低于非BAF组(P<0.01或P<0.05)。慢性黏膜炎20例,玻璃样变2例,尘细胞沉积1例,碳末沉积3例,纤维素渗出4例,间质纤维组织增生4例,干酪样坏死4例,局灶上皮鳞化3例,淀粉样变性1例;T-spot T.B试验阳性20例,PPD试验阳性16例。结论:BAF的支气管镜镜检、病理改变、肺部高分辨CT、肺功能都具有一定特征性改变,与肺结核、慢性阻塞性肺疾病有相关性。

支气管色素沉着纤维化的CT特征与支气管镜下改变的对照研究

支气管色素沉着纤维化特征性的CT表现是气管支气管周围的淋巴结增大、钙化，包绕压迫气管支气管使管腔变窄引起远端肺组织的阻塞性炎症及肺实变。支气管镜下表现为支气管黏膜下有黑色素沉着，相应的支气管狭窄或闭塞，相应支气管周围淋巴结增大、钙化。

支气管色素沉着纤维化误诊为肺癌九例分析

支气管色素沉着纤维化(Bronchial anthracofibrosis,BAF)是一种以支气管黏膜黑色素沉积和管腔狭窄或闭塞为特征的临床综合征[1]。临床表现多无特异性,胸部影像学检查常易误诊。我科从2010年1月至2020年1月,在收治确诊的BAF患者中有9例误诊为肺癌,分析其临床特点和误诊原因,现报告如下。

噻托溴铵联合布地奈德/福莫特罗治疗支气管色素沉着纤维化的疗效观察

目的:评价吸入噻托溴铵联合布地奈德/福莫特罗松在改善支气管色素沉着纤维化(bronchial anthracofibrosis,BAF)肺功能及临床症状方面的作用。方法:收集120例BAF患者随机分成三组,噻托溴铵组单独吸入噻托溴铵,布地奈德/福莫特罗组单独吸入布地奈德/福莫特罗,联合吸入组联合吸入噻托溴铵与布地奈德/福莫特罗,共治疗12周,分别于治疗的第4周、第8周、第12周记录患者的如下指标:(1)肺功能(FEV1%、FVC%);(2)改良的医学研究学会呼吸困难量表(MMRC)评分;(3)6 min步行距离(6MWD);(4)观察三组的不良反应。结果:三组肺功能指标FEV1%、FVC%、MMRC、6MWD较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P<0.05),单独吸入噻托溴铵组及单独吸入布地奈德/福莫特罗组第4周肺功能:FEV1%、FVC%、MMRC、6MWD较治疗前显著改善,差异有统计学意义(P<0.05),但第8周、第12周各指标与自身第4周比较,差异无统计学意义(P>0.05);联合吸入组第4周FEV1%、FVC%、MMRC、6MWD较治疗前显著改善,差异有统计学意义(P<0.05),但第8周、第12周与自身第4周比较,FEV1%、FVC%差异无统计学意义(P>0.05),联合吸入组第8周6MWD、MMRC评分较自身第4周比较,差异有统计学意义(P<0.05),但第12周6MWD、MMRC评分与自身第8周比较,差异无统计学意义(P>0.05);单独吸入噻托溴铵组与单独吸入布地奈德/福莫特罗组相同治疗时期各指标间,差异无统计学意义(P>0.05),但联合吸入组相同治疗时期上述指标改善程度均优于单独吸入噻托溴铵组、单独吸入布地奈德/福莫特罗组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:支气管色素沉着纤维化目前尚无统一的治疗方法,单独吸入噻托溴铵及布地奈德/福莫特罗均对其有效,但联合吸入两种药物疗效更显著。

色素型隆突性皮肤纤维肉瘤8例光镜、免疫组织化学及电镜观察

目的 探讨色素型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)临床病理特征和鉴别诊断。方法 对 8例色素型DFSP进行了光镜和免疫组化染色观察 ,其中 4例做电镜观察。结果 色素型DFSP患者的年龄、性别、肿瘤部位和肿瘤生长方式与普通型DF SP相同。随访结果 3例发生复发 ,无 1例发生转移。 4例肿瘤切面见浅黑色或黑色斑。所有病例既可见典型的DFSP组织形态学特征 ,同时又见散在性分布、数量多少不等的黑色素细胞。本组 6例瘤组织显示普通型DFSP图像 ,2例部分区域显示纤维肉瘤型DFSP图像 ,偶可见血管壁平滑肌增生形成的肌样结节和黏液样变性区。Fontana染色黑色素细胞呈阳性 ,Perls染色则为阴性。梭形瘤细胞呈Vim和CD34阳性 ,CD34阳性具有一定辅助诊断价值 ,S 10 0蛋白和NSE阴性 ;黑色素细胞呈S 10 0蛋白和Vim阳性 ;纤维肉瘤型DFSP区Ki 6 7阳性表达率高于普通型DFSP区。电镜观察 :可见梭形纤维母细胞样细胞和含有许多成熟黑色素小体黑色素细胞。结论 色素型DFSP是一种少见的DFSP亚型 ,临床病理特征与普通型DFSP对比有许多共同之处 ,需与动脉瘤样型纤维组织细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤。

色素型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

临床资料 患者女，30岁。左肩部7年前无明显诱因出现一黄豆大红斑，无明显自觉症状。逐渐增大形成肿块，颜色加深，中间出现青蓝色，无破溃。发病前无外伤史。既往体健，无慢性病史，家族中无遗传病史。皮肤科情况：左肩部见约3cm×3cm不规则肿块，表面轻度萎缩，呈红蓝色，质地较韧（图1）。组织病理示：病变主要位于真皮中下层并侵犯皮下脂肪，可见梭形瘤细胞围绕胶原纤维和小血管呈车辐状、旋涡状排列，瘤细胞未见明显异型和核分裂，瘤组织内见一定数量黑色素（图2—4）。临床诊断：色素型隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗：转整形外科大范围切除。

直肠亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理分析

目的探讨直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断。方法对1例直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤进行光镜和免疫组化检测。结果组织学上,肿瘤主要有排列致密的梭形细胞和上皮样细胞构成,梭形细胞呈栅栏状,细胞异型性明显,部分区域梭形细胞间可见胶原纤维增生,上皮样细胞体积较大,呈卵圆形、多角形,胞浆丰富,核分裂像多见。免疫组化Vimentin、NSE梭形细胞阳性,HMB45、Melan-A上皮样细胞局灶阳性,S-100梭形细胞及上皮样细胞均强阳性,CD68局灶阳性,CD117、AE1/AE3、34βE12均阴性,Ki-67指数40%～50%。结论直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤是恶性黑色素瘤的一种少见的特殊类型,形态学非常类似于胃肠间质瘤和恶性外周神经鞘瘤等病,极易误诊,免疫组化可有助于正确诊断。

7例儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征临床研究

目的探讨儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)的诊治。方法回顾总结7例MAS儿童的临床表现、实验室及影像学资料以及治疗。结果 7例均为女性,起病3个月-5.2岁,均以性早熟为首发症状,均有明显色素沉着斑,其中1例伴有甲亢、2例伴有轻微佝偻病。实验室检查:7例雌二醇(E2)均明显升高,促卵泡生成素(FSH)和促黄体生成素(LH)正常,血钙、磷正常,碱性磷酸酶升高,其中1例T3、T4升高,促甲状腺激素(TSH)略降低;超声检查:7例均显示子宫增大、卵巢增大,2例单侧卵巢囊肿;影像学检查:5例骨龄超过实际年龄并显示长管骨纤维发育不良,1例有病理性骨折线。无有效根治方法,以对症治疗为主。结论 MAS临床虽少见,但有特征性表现,提高对该病的认识可指导早期诊断及治疗,防止发生严重并发症,改善预后。