皮层性肌阵挛

肌阵挛(myoclonus)为起源于神经系统的突发、短暂、闪电样不自主运动[1],肌阵挛性抽动在肌电图上可记录到10～50毫秒的运动单位放电,很少长于100毫秒.正性肌阵挛是指某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩,负性肌阵挛指主动肌的肌张力出现短暂的丧失而导致的抽动.肌阵挛也可以呈静止性、姿势性或随意运动性(动作性肌阵挛),或由外界刺激所诱发(反射性肌阵挛).肌阵挛抽动既可以是反复的、有节律的(节律性肌阵挛)也可以是无目的的、不可预测的.本文在对肌阵挛的分类及其主要临床表现以及鉴别诊断、治疗进行简要综述的基础上,重点介绍皮层性肌阵挛的几种代表性疾病.

亚急性硬化性全脑炎诊治进展

亚急性硬化性全脑炎是由有缺陷的麻疹病毒持续中枢神经系统感染引起的,麻疹病毒M基因的变异是导致持续感染的重要原因。特征性的病理表现为核内包涵体。通常以轻微智力下降为首发症状,最具特征的表现是节律性肌阵挛,晚期大脑皮质功能几乎完全丧失,最后因循环衰竭或继发感染而死亡。实验室检查表现为脑脊液和血清麻疹抗体滴度升高,脑电图显示周期性复合波。该病目前无疗效肯定且持久的疗法,脑室内注射IFN-α联合口服异丙肌苷是目前最有效的方法。