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节段型皮肤僵硬综合征一例
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作者 陈佳林 陈声利 +1 位作者 卢宪梅 施仲香 《中国麻风皮肤病杂志》 2022年第10期734-735,共2页
我们报道一例节段型皮肤僵硬综合征。患者,男,14岁。腹部皮肤硬化6年。病理活检示:真皮深层胶原纤维增生,成纤维细胞增多,散在的脂肪细胞灶,浅筋膜胶原纤维粗大,阿新蓝染色阴性。
关键词 节段型皮肤僵硬综合征
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节段性皮肤僵硬综合征一例 被引量:1
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作者 王锋 张亚芹 +2 位作者 孟祥羽 杨加琳 蒋宏博 《中国麻风皮肤病杂志》 2021年第4期233-235,共3页
患儿,男,8岁。因右侧股部、臀部及腰部皮肤触之僵硬8年就诊。患者皮损呈单侧分布,伴有轻度多毛和色素沉着。病理活检示表皮过度角化,基底层色素增加,真皮中层胶原纤维增粗、致密,呈均质化,无炎症细胞浸润,附属器未见异常。阿新蓝染色呈... 患儿,男,8岁。因右侧股部、臀部及腰部皮肤触之僵硬8年就诊。患者皮损呈单侧分布,伴有轻度多毛和色素沉着。病理活检示表皮过度角化,基底层色素增加,真皮中层胶原纤维增粗、致密,呈均质化,无炎症细胞浸润,附属器未见异常。阿新蓝染色呈阳性。综上诊断为节段性皮肤僵硬综合征。 展开更多
关键词 皮肤僵硬综合征 线状硬皮病
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Ⅳ型胶原相关肾病:从薄基膜肾病、Alport综合征到局灶节段性肾小球硬化 被引量:4
3
作者 章慧娣 谢静远 陈楠 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期366-369,350,共5页
新一代测序技术(NGS)的不断发展,推动了遗传性肾脏病致病基因定位及疾病谱的重新定义,其中Ⅳ型胶原(α3/α4/α5链)相关肾病的临床表型谱取得新的进展。最新多项研究发现COL4A3/COL4A4是家族性局灶节段性肾小球硬化新的致病基因,本文将... 新一代测序技术(NGS)的不断发展,推动了遗传性肾脏病致病基因定位及疾病谱的重新定义,其中Ⅳ型胶原(α3/α4/α5链)相关肾病的临床表型谱取得新的进展。最新多项研究发现COL4A3/COL4A4是家族性局灶节段性肾小球硬化新的致病基因,本文将综述及讨论Ⅳ型胶原α3/α4/α5链(COL4A3/COL4A4/COL4A5,COL4A3-5)相关肾病的临床疾病谱。 展开更多
关键词 胶原 局灶性肾小球硬化 ALPORT综合征 薄基膜肾病
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节段性闭塞型Budd-Chiari综合征的介入治疗(附6例报告) 被引量:1
4
作者 宁厚法 武善菊 +2 位作者 张传汶 李明军 李俊 《山东医药》 CAS 北大核心 1999年第23期21-22,共2页
关键词 布-加综合征 闭塞 介入疗法
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下腔静脉节段性狭窄闭塞型布-加综合征介入治疗的护理 被引量:2
5
作者 杨勤 赵大兵 《浙江临床医学》 2012年第1期120-121,共2页
布-加综合征(BCS)是由于肝段下腔静脉和/或肝静脉阻塞,引起的门静脉高压和/或下腔静脉高压,经皮穿刺球囊扩张术和血管内支架置入术(EMS)因创伤小、并发症少,已成为BCS首选治疗方法。本院1998年2月至2010年12月共收治26例节段... 布-加综合征(BCS)是由于肝段下腔静脉和/或肝静脉阻塞,引起的门静脉高压和/或下腔静脉高压,经皮穿刺球囊扩张术和血管内支架置入术(EMS)因创伤小、并发症少,已成为BCS首选治疗方法。本院1998年2月至2010年12月共收治26例节段性狭窄闭塞型BCS患者,临床采用介入治疗方法,取得了满意的效果,现重点就护理措施总结如下。 展开更多
关键词 布-加综合征 下腔静脉 介入治疗 闭塞 护理 狭窄 血管内支架置入术
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T型短节段胫后血管为蒂的内踝上皮瓣移植的临床应用
6
作者 庞德仁 李华贵 +1 位作者 杨爱云 王宏光 《中国修复重建外科杂志》 CAS CSCD 2003年第3期268-268,共1页
关键词 T胫后血管为蒂 内髁上皮瓣移植 临床应用 胫排骨骨折 皮肤缺损
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脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究
7
作者 李胜 赵佩佩 +5 位作者 宋春莉 郑珊珊 臧丽丽 朱静 沈玫彤 齐中华 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期352-354,共3页
根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)。
关键词 脱髓鞘性多发性神经病 急性运动轴索神经病 吉兰-巴雷综合征 电生理学 临床 病理学表现 轴索损害
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自体非培养黑色素细胞-角质细胞移植治疗节段型和局灶型白癜风的长期随访研究
8
作者 Mulekar S.V. 罗素菊 冯义国 《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》 2005年第2期8-8,共1页
Objective: To evaluate long-term efficacy and safety of melanocyte-keratinocyte cell transplantation in the management of segmental and focal vitiligo. Design: A simpler and modified method based on that of Olsson and... Objective: To evaluate long-term efficacy and safety of melanocyte-keratinocyte cell transplantation in the management of segmental and focal vitiligo. Design: A simpler and modified method based on that of Olsson and Juhlin was performed. This method uses a shaved biopsy skin sample up to one tenth the size of the recipient area. The skin sample is incubated, and the cells are mechanically separated using trypsin-EDTA solution and then centrifuged to prepare a suspension. Cell suspension is then applied to the dermabraded depigmented skin area, and a collagen dressing is applied to keep it in place. Patients: Fifty patients with segmental and 17 with focal vitiligo were treated. One patient with segmental and 2 with focal vitiligo did not attend any follow-up visits. The remaining patients were observed for a period of up to 5 years. Intervention: Autologous, noncultured melanocyte-keratinocyte cell transplantation. Main Outcome Measure: Repigmentation was graded as excellent with 95%to 100%pigmentation, good with 65%to 94%, fair with 25%to 64%, and poor with 0%to 24%of the treated area. Results: In the segmental vitiligo group, 41 patients (84%) showed excellent, 3 (6%) good, and 5 (10%) poor pigmentation, which was retained until the end of the respective follow-up period. In the focal vitiligo group, 11 patients (73%)-showed excellent, 1 (7%) fair, and 3 (20%) poor pigmentation, which was retained until the end of the respective follow-up period. Conclusions: Melanocyte-keratinocyte cell transplantation is a simple, safe, and effective surgical therapy. Patients with segmental and focal vitiligo can experience a prolonged disease-free period, which may extend through the rest of their lives. 展开更多
关键词 黑色素细胞 局灶 细胞移植治疗 随访研究 皮肤磨削 细胞悬液 皮肤标本 机械分离 受区
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难治性肾病综合征发病机制研究进展 被引量:17
9
作者 罗月中 涂海涛 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第17期2321-2324,共4页
肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症及高度水肿为主要表现的一组临床综合征。免疫异常为NS的重要病因之一,以肾上腺皮质激素治疗为主。难治性肾病综合征(RNS)包括微小病变及系膜增生性肾炎中的激素依赖或抵抗型,膜性肾病、... 肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症及高度水肿为主要表现的一组临床综合征。免疫异常为NS的重要病因之一,以肾上腺皮质激素治疗为主。难治性肾病综合征(RNS)包括微小病变及系膜增生性肾炎中的激素依赖或抵抗型,膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及系膜毛细血管增生性肾炎中的激素抵抗型。 展开更多
关键词 难治性肾病综合征 发病机制 系膜增生性肾炎 局灶性肾小球硬化 激素抵抗 大量蛋白尿 临床综合征 低蛋白血症
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筛查某家族性局灶节段硬化性肾小球肾炎家庭的NPHS2基因 被引量:3
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作者 卢彦平 程静 +2 位作者 衣京梅 袁慧军 李亚里 《分子诊断与治疗杂志》 2011年第1期14-17,共4页
目的为某个有两个儿童患者死于局灶节段硬化性肾小球肾炎的家庭查找致病原因。方法取孕18周后的羊水进行染色体检查,同时提取夫妇静脉血DNA、死亡男童肾组织DNA及胎儿羊水DNA,进行NPHS2基因检测。结果胎儿染色体未见异常;孕妇NPHS2基因... 目的为某个有两个儿童患者死于局灶节段硬化性肾小球肾炎的家庭查找致病原因。方法取孕18周后的羊水进行染色体检查,同时提取夫妇静脉血DNA、死亡男童肾组织DNA及胎儿羊水DNA,进行NPHS2基因检测。结果胎儿染色体未见异常;孕妇NPHS2基因检测发现c.954C>T变异,此改变位于第8外显子,不引起氨基酸的改变,为一已知的多态核苷酸;丈夫NPHS2基因未见异常。结论 NPHS2基因不是该家系的致病基因。 展开更多
关键词 局灶性肾小球硬化 NPHS2 激素抵抗肾病综合征
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急诊床旁超声在非ST段抬高型ACS中的应用价值
11
作者 刘晨燕 董庆云 +1 位作者 翟建华 柴艳芬 《继续医学教育》 2020年第1期128-130,共3页
目的初步评估急诊床旁超声在非ST段抬高型ACS胸痛患者中的价值。方法以72例非ST段抬高型ACS胸痛患者为研究对象,在胸痛发作期进行ECG、急诊床旁超声检查,并记录最终诊断。结果按ECG表现将患者分为三型,Ⅰ型:典型缺血表现;Ⅱ型:不典型表... 目的初步评估急诊床旁超声在非ST段抬高型ACS胸痛患者中的价值。方法以72例非ST段抬高型ACS胸痛患者为研究对象,在胸痛发作期进行ECG、急诊床旁超声检查,并记录最终诊断。结果按ECG表现将患者分为三型,Ⅰ型:典型缺血表现;Ⅱ型:不典型表现;Ⅲ型:大致正常。Ⅰ型和Ⅱ型患者RWMA(+)发生率均高于Ⅲ型(P<0.05)。最终确诊NSTEMI(非ST段抬高型心肌梗死)31例,RWMA(+)患者NSTEMI确诊例数高于RWMA(-)(P<0.05)。以Ⅰ型为ECG(+),ECG(+)且RWMA(+)患者与ECG(+)或RWMA(+)患者中NSTEMI确诊例数无统计学差异(P>0.05)。结论ECG联合急诊床旁超声可快速评估非ST段抬高型ACS胸痛患者病情严重程度。 展开更多
关键词 急诊床旁超声 性室壁运动障碍 ECG 急性冠脉综合征 急性胸痛 非ST抬高心肌梗死
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局灶节段性肾小球硬化的流行病学进展 被引量:5
12
作者 吴和燕 高春林 +1 位作者 卢枚 夏正坤 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期716-719,共4页
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征;临床主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征;多表现为激素耐药,且常进展成终末期肾病;是儿童时期进展为终末期肾病的主要疾病之... 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征;临床主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征;多表现为激素耐药,且常进展成终末期肾病;是儿童时期进展为终末期肾病的主要疾病之一。近年来全球报道FSGS肾活检检出率呈增多趋势,文章综述FSGS的流行病学进展。 展开更多
关键词 局灶性肾小球硬化 流行病学 肾小球疾病 肾病综合征 激素耐药肾病综合征
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颈腰综合征15例报告分析
13
作者 王星 玄菲 《山东医药》 CAS 北大核心 2002年第28期79-,共1页
颈腰综合征即颈椎与腰椎合并间盘病变,准确诊断对于颈椎或腰椎手术的有效性具有重要意义。1998年5月~2002年1月,我科共收治颈腰综合征15例,现报告如下。 临床资料:本组15例中,男6例,女9例;年龄30~65岁,平均47岁,病程1~5年。其中以颈... 颈腰综合征即颈椎与腰椎合并间盘病变,准确诊断对于颈椎或腰椎手术的有效性具有重要意义。1998年5月~2002年1月,我科共收治颈腰综合征15例,现报告如下。 临床资料:本组15例中,男6例,女9例;年龄30~65岁,平均47岁,病程1~5年。其中以颈椎间盘病变为主4例,以腰椎间盘病变为主7例,颈椎腰椎间盘病变并重4例。以颈椎间盘病变为主者,称为颈型;以腰椎间盘病变为主者,称为腰型;颈腰椎间盘病变并重者,称为颈腰型。颈型重点处理颈椎间盘病变,具体方法有颈椎前路间盘摘除术、颈椎后路单、双开门椎管扩大成形术。腰型重点处理腰椎间盘病变,具体方法有腰椎开窗间盘摘除术、半椎板切除间盘摘除术。 展开更多
关键词 颈腰综合征 重要意义 病变 腰椎手术 颈椎间盘突出症
全文增补中
家族性局灶节段性肾小球硬化致病基因的研究进展 被引量:3
14
作者 王倩 刘茂东 +1 位作者 赵建月 李英 《临床肾脏病杂志》 2015年第6期379-382,共4页
局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)是成人及儿童激素耐药型肾病综合征的重要原因,是导致终末期肾衰竭的主要病因之一,临床表现为不同程度蛋白尿、进行性肾功能不全,可伴有镜下血尿、血压升高。FSGS分... 局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)是成人及儿童激素耐药型肾病综合征的重要原因,是导致终末期肾衰竭的主要病因之一,临床表现为不同程度蛋白尿、进行性肾功能不全,可伴有镜下血尿、血压升高。FSGS分为原发性、继发性和家族性3种类型,后者是一种常染色体遗传性疾病,根据遗传方式分为常染色体显性(AD-FSGS)和常染色体隐性(AR-FSGS)两种类型。约超过18%的FSGS患者为家族性。 展开更多
关键词 家族性局灶性肾小球硬化 致病基因 激素耐药肾病综合征 常染色体遗传性疾病 进行性肾功能不全 终末期肾衰竭 常染色体隐性 常染色体显性
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中西医结合治疗先天性巨结肠综合征61例
15
作者 王光松 李振宇 朱兴安 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第S1期260-261,共2页
先天性巨结肠综合征是由于直肠或结肠远段缺乏神经节细胞引起的以低位不全性肠梗阻症状为主的综合征。笔者采用中西医结合的方法治疗61例,取得了较满意的疗效,现报告于下。临床资料 61例患儿中,男32例,女29例。年龄:【28天31例,29天~6... 先天性巨结肠综合征是由于直肠或结肠远段缺乏神经节细胞引起的以低位不全性肠梗阻症状为主的综合征。笔者采用中西医结合的方法治疗61例,取得了较满意的疗效,现报告于下。临床资料 61例患儿中,男32例,女29例。年龄:【28天31例,29天~6个月15例,6^+个月~1岁15例。肛诊情况:殃窄段】7cm 者48例,5~7cm 者12例,【5cm 者1例。钡灌肠 X 线造影,狭窄段:在直肠远段者13例,在直肠及乙状结肠远端者46例。 展开更多
关键词 巨结肠综合征 钡灌肠 神经细胞 不全性肠梗阻 狭窄 中西医结合 痞结肠梗阻 人参注射液
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自体表皮移植治疗色素脱失性皮肤病的追踪观察 被引量:3
16
作者 邓伟平 陆春 戴少霞 《中国麻风皮肤病杂志》 北大核心 2004年第5期447-448,共2页
本文对自体表皮移植治疗的 4 6例色素脱失性皮肤病病人 (其中白癜风 4 0例、晕痣 5例、斑驳病 1例 ) ,通过问卷及临床复诊进行追踪观察。了解自体表皮移植术治疗色素脱失性皮肤病的远期疗效。结果 :4 6例中显效 78.97% ,有效 14 .5 6 % ... 本文对自体表皮移植治疗的 4 6例色素脱失性皮肤病病人 (其中白癜风 4 0例、晕痣 5例、斑驳病 1例 ) ,通过问卷及临床复诊进行追踪观察。了解自体表皮移植术治疗色素脱失性皮肤病的远期疗效。结果 :4 6例中显效 78.97% ,有效 14 .5 6 % ,无效 6 .4 7%。经 2~ 8年随访 ,31例局限型及 7例节段型白癜风患者未见复发。自体表皮移植术是治疗稳定期局限型及节段型白癜风的首选方法。 展开更多
关键词 治疗 色素脱失性皮肤 追踪观察 自体表皮移植术 白癜风 局限 复诊 斑驳病 远期疗效
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节段闭塞型布—加综合征的双膜结构在介入治疗中的表现和意义(附27例分析)
17
作者 宋会军 《中外医用放射技术》 2001年第7期40-41,共2页
目的:探讨节段闭塞型布-加综合征的双膜结构在介入治疗中的表现和意义。材料与方法:对1995年9月-2000年10月间经血管造影证实并行介入治疗的节面闭塞型布-加综合征153例进行回顾,发现27例存在双层膜结构。对其在介入治疗中的表现和... 目的:探讨节段闭塞型布-加综合征的双膜结构在介入治疗中的表现和意义。材料与方法:对1995年9月-2000年10月间经血管造影证实并行介入治疗的节面闭塞型布-加综合征153例进行回顾,发现27例存在双层膜结构。对其在介入治疗中的表现和意义进行了分析,结果:27例闭塞段长度平均为12cm,穿刺过程中均存在二次突破感,在血管成型过程中闭塞段内可见二处明显压迹,共放置直径24mm-30mm国产“z”型支架24枚,患者术后下腔静脉压降至1.42±0.43KPa,腹水消失,肿大肝脏回z缩,全组无PTA后再狭窄,支架游走及支架内血栓形成等并发症,结论:了解节段闭塞型布-加综合征的双膜结构对制订治疗方案及加深对本病的认识有重要意义。 展开更多
关键词 闭塞布-加综合征 双膜结构 介入治疗
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无疹型带状疱疹2例临床观察 被引量:1
18
作者 甄莉 《山西医药杂志》 CAS 2006年第2期154-155,共2页
关键词 无疹带状疱疹 临床观察 不全带状疱疹 诊断困难 神经痛 临床表现 皮肤 误诊
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完全性结肠无神经节细胞症的长期转归:32年回顾 被引量:2
19
作者 Escobar M.A. Grosfeld J.L. +1 位作者 West K.W. 郭战宏 《世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)》 2005年第12期41-42,共2页
Background/Methods: A 32- year retrospective review from 1972 to 2004 analyzed complications and long-term outcomes in children with total colonic aganglionosis (TCA) as they relate to the procedure performed. Results... Background/Methods: A 32- year retrospective review from 1972 to 2004 analyzed complications and long-term outcomes in children with total colonic aganglionosis (TCA) as they relate to the procedure performed. Results: Thirty-six patients (27 boys, 9 girls) had TCA. The level of aganglionosis was distal ileum (26), mid-small bowel (8), midjejunum (1), and entire bowel (1). Enterostomy was performed in 35 of 36. Eight developed short bowel syndrome. Twenty-nine (81% )- had a pull-through at 15± 6 months (modified Duhamel 20, Martin long Duha-mel 4, and Soave 5). Six had a Kimura patch. Postoperative complications (including enterocolitis)- were more common after long Duhamel and Soave procedures. Seven (19% ; 2 with Down’s syndrome) died (3 early, 4 late)- from pulmonary emboli (1), sepsis (1), fluid overload (1), viral illness (1), liver failure (1), arrhythmia (1), and total bowel aganglionosis (1). Mean follow-up was 11± 9 years (range, 6 months- 29 years). Twenty-four (83% ) of 29 patients exhibited growth by weight of 25% or more, 21 (91% ) of 23 older than toddler age had 4 to 6 bowel movements per day, and 17 (81% )- of 21 were continent. In 5 of 6, the Kimura patch provided functional benefit with proximal disease. Conclusion: Longterm survival was 81% . The highest morbidity occurred with long Duhamel or Soave procedures. The modified Duhamel is our procedure of choice in TCA. Bowel transplantation is an option for TCA with unadapted short bowel syndrome. 展开更多
关键词 神经细胞 完全性 SOAVE 根治术 肠运动 小肠结肠炎 短肠综合征 唐氏综合征 肠造口术
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皮肤疾病
20
《中国中西医结合儿科学》 2007年第2期-,共2页
关键词 皮肤疾病 皮肤 疗效观察 角化性皮肤 儿童白癜风 中华皮肤科杂志 皮质激素软膏 冰黄肤乐软膏 慢性湿疹 婴儿湿疹 奶花癣
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