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特发性膜性肾病合并肾小球局灶节段性硬化的研究进展 被引量:2
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作者 王晓玉(综述) 毕慧欣(审校) 《海南医学》 CAS 2022年第13期1732-1736,共5页
特发性膜性肾病(IMN)是一种自身免疫性足细胞病,是原发性肾小球疾病中导致终末期肾脏病(ESRD)的主要原因之一。近年来局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理形态学特征对IMN患者预后的影响越来越受到人们的关注。笔者将基于这些病理改变的... 特发性膜性肾病(IMN)是一种自身免疫性足细胞病,是原发性肾小球疾病中导致终末期肾脏病(ESRD)的主要原因之一。近年来局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理形态学特征对IMN患者预后的影响越来越受到人们的关注。笔者将基于这些病理改变的最新研究进展,阐述IMN合并FSGS病变的定义、分类及流行病学,分析IMN合并FSGS病变的发病机制、临床病理特点及其影响因素,阐明IMN合并FSGS病变的疗效及预后等,为IMN患者的治疗提供科学依据。 展开更多
关键词 特发肾病 局灶肾小球硬化 临床病理 疗效 预后
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利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化患者的药学监护
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作者 谢彩鹏 谭敏 +3 位作者 徐茜茜 黄少珍 马久栋 唐崑 《医药导报》 CAS 北大核心 2024年第8期1326-1331,共6页
目的报道1例73岁具有潜伏性结核合并乙肝核心抗体阳性患者,因消化道溃疡存在激素使用禁忌,联合环孢素和利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗过程和药学监护要点,为临床提供参考。方法临床药师参与免疫抑制治疗与感染预防、... 目的报道1例73岁具有潜伏性结核合并乙肝核心抗体阳性患者,因消化道溃疡存在激素使用禁忌,联合环孢素和利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗过程和药学监护要点,为临床提供参考。方法临床药师参与免疫抑制治疗与感染预防、肾病综合征并发症治疗方案的制定并进行药学监护。结果患者肾病综合征缓解,其中尿蛋白由约8 g降至1 g以下,疾病控制良好。结论利妥昔单抗联合环孢素能使患者肾病综合征部分缓解甚至接近完全缓解。对于合并潜伏性结核、乙肝核心抗体阳性患者,使用单抗类生物制剂等免疫抑制剂应注意预防感染。当肾病综合征患者合并用药多时,使用环孢素应注意药物相互作用和监测血药浓度,治疗期间定期随访患者,警惕肾功能不全、感染等不良反应。临床药师参与临床诊疗过程,对保证疾病治疗效果以及用药安全具有重要意义。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 环孢素 局灶肾小球硬化 药学监护
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丁樱从正虚邪实探讨儿童局灶节段性肾小球硬化症的病机与防治
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作者 白惠文 丁樱 +2 位作者 郭婷 徐闪闪 郑肖庆 《中医药导报》 2024年第8期152-156,共5页
基于儿童局灶节段性肾小球硬化症的病理特点,从中医学“正虚邪实”角度出发,探讨本病的病机与防治。“虚”“瘀”是其两大特点,而“虚瘀互结”是导致局灶节段性肾小球硬化症迁延难愈的关键。其中肺、脾、肾三脏本虚是患儿发病之基,外感... 基于儿童局灶节段性肾小球硬化症的病理特点,从中医学“正虚邪实”角度出发,探讨本病的病机与防治。“虚”“瘀”是其两大特点,而“虚瘀互结”是导致局灶节段性肾小球硬化症迁延难愈的关键。其中肺、脾、肾三脏本虚是患儿发病之基,外感邪实为诱发因素,“邪实”以风邪、湿邪、热邪多见,瘀血贯穿疾病始终。据此,丁樱提出了“扶正祛邪,序贯辨治”的治疗法则,扶正为基本治则,即健脾益肾、培本固元,清除邪实以截断诱因,即祛风清热、除湿化瘀,且据患儿不同阶段出现的病证,注重中西医结合序贯辨治,并时时注意顾护脾胃,培补中焦之气,使气血生化有源。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 儿童 正虚邪实 丁樱 名医经验
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原发性局灶节段性肾小球硬化的中西医诊断与治疗
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作者 程庆砾 孙鲁英 +2 位作者 方敬爱 刘伟敬 刘玉宁 《中国中西医结合肾病杂志》 2024年第3期280-282,共3页
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是肾小球疾病的一种病理类型,其病理特征为局灶性和节段性肾小球硬化改变,其发病机制复杂、临床表现多样,是临床公认的一种难治性肾脏疾病。FSGS在1957年由Rich首先描述... 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是肾小球疾病的一种病理类型,其病理特征为局灶性和节段性肾小球硬化改变,其发病机制复杂、临床表现多样,是临床公认的一种难治性肾脏疾病。FSGS在1957年由Rich首先描述,是儿童和成人肾病综合征中较为常见的肾小球疾病,患者的性别男女之比为2∶1,我国原发性FSGS患者占原发性肾小球疾病的10.5%^([1]),约20%的患者最终会进展至终末期肾病(ESRD)。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 原发肾小球疾病 肾脏疾病 成人肾病综合征 中西医 FSGS 病理特征
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白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及机制研究
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作者 李俊 左沙沙 +2 位作者 何北兰 王木兰 龚琴 《江西中医药》 CAS 2024年第9期60-65,71,共7页
目的:通过单侧肾摘除联合多柔比星(ADR)诱导建立大鼠局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,探讨白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及其机制。方法:采用单侧肾摘除联合尾静脉注射ADR诱导建立FSGS模型;造模14 d后,白头翁皂苷B... 目的:通过单侧肾摘除联合多柔比星(ADR)诱导建立大鼠局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,探讨白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及其机制。方法:采用单侧肾摘除联合尾静脉注射ADR诱导建立FSGS模型;造模14 d后,白头翁皂苷B4连续给药28 d,每周测定血清尿素氮(BUN)、血肌酐(Cre)、血清总蛋白(TP)、血清白蛋白(ALB)、尿蛋白含量;糖原染色(PAS)及马松染色(Masson)检查肾脏病理学变化;免疫组化检测肾脏caspas-3表达情况;Western Blot法检测肾脏组织中nephrin、podocin、p53、Bcl-2、Bax、caspase-3及尿液中nephrin和podocin蛋白表达水平。结果:白头翁皂苷B4可以升高FSGS大鼠血清中TP和ALB的水平(P<0.05),降低Cre、BUN含量,改善肾脏组织病理变化,减轻FSGS肾小球基底膜不规则增厚及肾小管损伤等病变;降低FSGS大鼠尿液中nephrin、podocin蛋白表达(P<0.01,P<0.05),提高肾脏nephrin、podocin蛋白表达(P<0.01,P<0.05);降低肾脏组织中caspasse-3、p53蛋白表达,上调Bcl-2/Bax蛋白比值(P<0.01,P<0.05)。结论:白头翁皂苷B4对ADR所致的FSGS具有显著保护作用,其作用机制可能通过改善肾小球足细胞nephrin、podocin的表达,抑制肾脏细胞凋亡实现。 展开更多
关键词 白头翁皂苷B4 局灶肾小球硬化 肾小球足细胞 凋亡
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NPHS1基因突变致儿童局灶性节段性肾小球硬化1例报告并文献复习
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作者 李玉婷 柏翠 郭兴青 《临床医学进展》 2024年第2期3037-3044,共8页
目的:通过总结1例局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿NPHS1基因突变的临床资料,提高对NPHS1突变表型的认识,探讨NPHS1基因突变与FSGS的关系。方法:收集1例FSGS患儿的病史、实验室检查及家族史。应用外显子检测(NGS)对儿童及其父母进行... 目的:通过总结1例局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿NPHS1基因突变的临床资料,提高对NPHS1突变表型的认识,探讨NPHS1基因突变与FSGS的关系。方法:收集1例FSGS患儿的病史、实验室检查及家族史。应用外显子检测(NGS)对儿童及其父母进行全外显子高通量测序。同时进行生物信息学分析。采用双脱氧链末端合成终止法测序对高通量测序结果进行验证,并进行相关文献复习。结果:患儿,女,7岁,6岁起病,确诊为肾病综合征,应用糖皮质激素尿蛋白一直未转阴,肾脏穿刺病理结果提示FSGS。家族史,患儿父亲患有肾病综合征,病理诊断为膜性肾病。测序结果NPHS1基因有c.803G > A错义突变(由父亲携带),和c.1339G > A、c.1802G > C错义突变(由母亲携带)。Mutationtaster软件预测的c.1339G > A、c.1802G > C为有害突变,c.803G > A突变存在多态性。c.1339G > A和c.1802G > C是NPHS1上由母亲携带的致病性突变,而c.803G > A突变目前未见报道。结论:NPHS1突变可引起儿童FSGS。突变c.803G > A可能是亚洲儿童新发突变,此突变进一步丰富了NPHS1基因谱。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 NPHS1基因突变 儿童
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膜性肾病和局灶节段性肾小球硬化关键基因的生物信息学分析及验证
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作者 石秀杰 施月 +3 位作者 张琪 张一凡 赵明明 张昱 《中国中西医结合肾病杂志》 2024年第9期818-821,I0005,I0006,共6页
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见病理类型,临床主要表现为肾病综合征^([1,2])。研究显示,2001年—2014年间我国MN的发病率呈显著上升趋势,年均增长率为13%^([3])。
关键词 肾病 原发肾病综合征 局灶肾小球硬化 中老年患者 生物信息学分析 病理类型 年均增长率 关键基因
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IgA肾病节段性肾小球硬化临床病理特点及相关因素分析
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作者 姚理京 张璐 陈幸 《医学理论与实践》 2024年第20期3427-3430,3436,共5页
目的:探究IgA肾病(IgAN)节段性肾小球硬化(SGS)的临床病理特点,并分析SGS在IgAN临床进程及预后中的作用。方法:本研究为横断面研究。选取2020年6月—2023年5月于我院收住的301例行肾活检证实为IgAN患者,将其分为SGS组、仅球囊粘连(AD)... 目的:探究IgA肾病(IgAN)节段性肾小球硬化(SGS)的临床病理特点,并分析SGS在IgAN临床进程及预后中的作用。方法:本研究为横断面研究。选取2020年6月—2023年5月于我院收住的301例行肾活检证实为IgAN患者,将其分为SGS组、仅球囊粘连(AD)组和无节段性硬化或粘连(Non-SGS/AD)组,探究各组患者间临床实验室指标及病理参数的差异,并进一步分析IgAN患者SGS与各临床、病理结果之间的相关性。结果:SGS组患者的血肌酐(Scr)、24h尿蛋白定量(24h-Pro)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、平均动脉压(MAP)水平显著高于AD组及Non-SGS/AD组(P<0.05),估算肾小球滤过率(eGFR)显著低于AD组及Non-SGS/AD组(P<0.05),SGS组的肾小管萎缩/间质纤维化(T)病变的发生率也显著高于AD组及Non-SGS/AD组(P<0.05)。SGS与Scr(r=0.217,P=0.000)、24h-Pro(r=0.249,P=0.000)、SBP(r=0.198,P=0.001)、DBP(r=0.232,P=0.000)、MAP(r=0.231,P=0.000)、血尿酸(r=0.145,P=0.012)呈正相关,与eGFR(r=-0.221,P=0.000)呈负相关。二元logistic回归分析结果显示血压≥130/80mmHg、24h-Pro≥0.5g以及存在T病变对IgAN患者SGS的发生具有统计学意义(P<0.05)。结论:IgAN中SGS病变的发生与血压升高、蛋白尿增加及肾小管萎缩/间质纤维化的病理改变相关,明确存在SGS与仅存在球囊粘连在临床及预后上差异明显,需鉴别区分。 展开更多
关键词 IGA肾病 肾小球硬化 球囊粘连 牛津分型
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IgA肾病与局灶节段性肾小球硬化的临床特点比较
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作者 宁万如 潘庆登 +2 位作者 黄冠美 叶祖兰 程秀甜 《医药前沿》 2024年第15期69-71,75,共4页
目的:探讨IgA肾病(IgAN)与局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床特点。方法:选取2018年6月—2023年7月于北海市第二人民医院及医联体单位治疗的134例肾病患者为研究对象,将其中IgAN 98例作为IgAN组,FSGS36例作为FSGS组。所有患者均行常规检... 目的:探讨IgA肾病(IgAN)与局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床特点。方法:选取2018年6月—2023年7月于北海市第二人民医院及医联体单位治疗的134例肾病患者为研究对象,将其中IgAN 98例作为IgAN组,FSGS36例作为FSGS组。所有患者均行常规检测24h尿蛋白、血清白蛋白、血尿酸、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、甘油三酯(TG)和高密度脂蛋白(HDL)。比较两组患者的各项临床指标,了解两种疾病的临床差异。结果:两组患者的年龄、病程、高血压和肾功能异常的发病率比较,差异无统计学意义(P>0.05);FSGS组患者的男性占比及肾病综合征的发病率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01)。FSGS组患者的IgG降低及IgM升高的发生率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01);两组病例的IgA、C3补体和C4补体比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的尿蛋白及尿酸均高于IgAN组患者,血白蛋白低于IgAN组,差异有统计学意义(P<0.05),两组患者的肌酐比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的TC、LDL、TG和HDL均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。男性IgG降低占比高于女性,尿蛋白、尿酸、TC、LDL均高于女性,差异均有统计学意义(P<0.05);男性与女性患者IgM升高的比率、肾病综合征发病率及血清白蛋白水平、TG水平和HDL水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:FSGS患者的男性占比、肾病综合征的发病率均高于IgAN患者,两组患者高血压和肾功能异常的发病率无显著差异,男性患者的临床症状比女性患者更严重。 展开更多
关键词 高血压 肾病综合征 IGA肾病 局灶肾小球硬化 肾功能异常
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水蛭对局灶节段性肾小球硬化大鼠足细胞损伤的影响
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作者 卢文雅 王旸 +6 位作者 王立范 杨馨 闫晓琳 李喆 郑楠 杨心雨 刘娜 《中国中医药科技》 CAS 2024年第3期404-408,共5页
目的:观察水蛭对局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)模型大鼠足细胞损伤的影响。方法:44只大鼠随机分为正常组、模型组、水蛭组3组,采用单侧肾切除术后尾静脉注射阿霉素法建立大鼠FSGS模型,水蛭组给予水蛭... 目的:观察水蛭对局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)模型大鼠足细胞损伤的影响。方法:44只大鼠随机分为正常组、模型组、水蛭组3组,采用单侧肾切除术后尾静脉注射阿霉素法建立大鼠FSGS模型,水蛭组给予水蛭悬浊液0.9 g/(kg·d)灌胃,正常组、模型组予等量生理盐水灌胃,共8周。分别于给药后4周、8周末测定大鼠血清三酰甘油(TG),免疫荧光法、Western Blot法检测肾组织线粒体融合蛋白2(Mfn2)蛋白表达,PCR法检测Mfn2 mRNA表达。结果:水蛭组大鼠血TG水平较模型组降低(P<0.05);肾组织Mfn2蛋白和Mfn2 mRNA表达较模型组大鼠增多(P<0.05)。结论:水蛭可以降低FSGS大鼠TG水平,提高Mfn2蛋白及mRNA表达水平,减少足细胞损伤。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 水蛭 足细胞损伤 三酰甘油 MFN2 大鼠
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suPAR在原发性局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤的作用 被引量:4
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作者 胡浩强 李梦圆 +1 位作者 杨念生 郭朝欢 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期254-261,共8页
[目的]探讨suPAR在原发性FSGS患者足细胞损伤中的作用。[方法]①收集原发性FSGS患者(17例)血清,以健康志愿者(10例)及其他类型原发性肾病综合征患者(10例)作为正常及疾病对照,采用ELISA检测suPAR水平;②采用suPAR体外刺激足细胞,收集细... [目的]探讨suPAR在原发性FSGS患者足细胞损伤中的作用。[方法]①收集原发性FSGS患者(17例)血清,以健康志愿者(10例)及其他类型原发性肾病综合征患者(10例)作为正常及疾病对照,采用ELISA检测suPAR水平;②采用suPAR体外刺激足细胞,收集细胞行流式细胞术分析细胞凋亡情况;收集细胞,提取RNA,行RNAseq;③足细胞RNAseq数据差异基因筛选,上下调基因行KEGG及GO通路富集分析,热图展示足细胞局部黏附、滤过膜、细胞骨架及内吞相关基因变化情况,并行qPCR验证。[结果]①FSGS患者suPAR水平显著升高,且其他肾病综合征(NS)患者suPAR水平显著升高;②suPAR刺激显著改变人足细胞转录组,共筛选出272个上调基因和288个下调基因;③上下调基因分别行KEGG和GO通路富集分析发现focal adhesion及DNA复制及损伤修复相关通路显著下调;④suPAR未显著增加足细胞凋亡。[结论]原发性FSGS患者suPAR水平显著升高;suPAR可能通过干扰基因组稳态,破坏足细胞局部黏附、滤过膜及细胞骨架相关功能分子促进足细胞损伤。 展开更多
关键词 SUPAR 局灶肾小球硬化 足细胞
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黄芪治疗局灶节段性肾小球硬化的分子作用机制及miRNA-mRNA调控网络构建 被引量:4
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作者 程馨缘 杜根发 +3 位作者 韩鹏勋 王梦华 孙惠力 易铁钢 《世界科学技术-中医药现代化》 CSCD 北大核心 2023年第1期107-119,共13页
目的通过网络药理学及生物信息学结合体内实验探讨黄芪治疗局灶节段性肾小球硬化的分子作用机制,并构建miRNA-mRNA调控互作网络。方法从GEO、CTD、DisGeNET和GeneCards数据库获取局灶节段性肾小球硬化疾病基因,借助TCMSP、BATMAN-TCM数... 目的通过网络药理学及生物信息学结合体内实验探讨黄芪治疗局灶节段性肾小球硬化的分子作用机制,并构建miRNA-mRNA调控互作网络。方法从GEO、CTD、DisGeNET和GeneCards数据库获取局灶节段性肾小球硬化疾病基因,借助TCMSP、BATMAN-TCM数据库及前期研究获得黄芪主要活性成分及相应靶点,筛选中药-疾病的交集基因为两者的共同靶点,并构建中药-成分-靶点-疾病调控网络及通路富集分析。STRING数据库构建蛋白互作网络(PPI),鉴定核心基因及其miRNAs,并进行分子对接验证。利用阿霉素建立肾小球硬化小鼠模型,活性成分黄芪甲苷干预后,Western blot检测核心靶点Akt1、p-Mapk1表达量。结果黄芪-疾病共有靶点146个,涉及槲皮素、山奈酚、甜菜碱和黄芪甲苷等主要活性成分及免疫-炎症、自噬-凋亡等相关通路,其中TNF、TLRs、PI3K-Akt及MAPK是核心信号通路。核心靶点有TNF、AKT1、JUN、IL6、IL1β、CASP3、VEGFA和MAPK1,及核心miRNAs有has-miR-203a-3p、has-miR-155-5p、has-miR-106a-5p和has-miR-34a-5p。分子对接显示核心靶点与相应成分结合活性良好;体内实验显示,黄芪甲苷上调Akt1、抑制p-MAPK1蛋白表达,改善FSGS肾损伤。结论黄芪可能主要通过槲皮素、山奈酚、甜菜碱、黄芪甲苷等主要成分经免疫-炎症和自噬-凋亡相关通路作用于局灶节段性肾小球硬化症,其中核心靶点和miRNAs在治疗过程中可能发挥重要作用。 展开更多
关键词 黄芪 局灶肾小球硬化 网络药理学 生物信息学 分子对接
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肾移植术后局灶节段性肾小球硬化临床病理特征分析 被引量:1
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作者 张敏月 兰平 +1 位作者 宫惠琳 郑瑾 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期113-119,共7页
目的探讨肾移植术后复发及新发局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床和病理特征。方法选取经移植肾穿刺活组织检查(活检)病理确诊为FSGS的受者34例,根据自体肾原发病及循环渗透因子检测,将34例受者分为复发FSGS组(12例)和新发FSGS组(22例)... 目的探讨肾移植术后复发及新发局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床和病理特征。方法选取经移植肾穿刺活组织检查(活检)病理确诊为FSGS的受者34例,根据自体肾原发病及循环渗透因子检测,将34例受者分为复发FSGS组(12例)和新发FSGS组(22例)。比较复发与新发两组间受者在临床指标及移植肾病理损伤程度的差异。结果两组受者系膜增生评分、肾小球球性硬化率、肾小管萎缩评分、间质纤维化评分和足细胞增生发生率之间的差异均无统计学意义(均为P>0.05);复发FSGS组受者的节段性肾小球硬化率为0.10(0.08,0.27),低于新发FSGS组受者的0.19(0.13,0.33)(P<0.05)。两组受者抗体介导的排斥反应、药物性肾小管损伤、BK病毒感染发生率之间的差异均无统计学意义(均为P>0.05);复发FSGS组受者T细胞介导的排斥反应发生率为17%,低于新发FSGS组受者的55%(P<0.05)。免疫组织化学结果显示移植肾组织内浸润炎症细胞主要为T细胞;复发FSGS组和新发FSGS组管周毛细血管C4d沉积阳性率分别为33%(4/12)和32%(7/22),差异无统计学意义(P>0.05);免疫荧光结果显示多数病例移植肾肾小球节段性硬化区IgM团块状沉积,电子显微镜显示移植肾肾小球均存在足突广泛融合或节段性分布。结论复发FSGS组肾损伤程度和T细胞介导的排斥反应发生率低于新发FSGS组。综合分析肾移植受者术前和术后的临床表现、实验室检测和病理学检查等有助于复发和新发FSGS的早期诊断和治疗。 展开更多
关键词 肾移植 局灶肾小球硬化 循环渗透因子 临床病理特征 肾小管 系膜增生 足细胞增生
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原发性局灶节段性肾小球硬化症的病理亚型与临床疗效的相关性分析
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作者 王羽 吴超 +1 位作者 汪裕伟 李洪飞 《沈阳医学院学报》 2023年第3期238-242,共5页
目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者的病理亚型对患者临床疗效的影响以及探讨影响患者临床疗效的独立危险因素。方法:选择2011年7月至2018年10月皖南医学院弋矶山医院收治的经肾活检确诊为FSGS患者126例为研究对象,通过... 目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者的病理亚型对患者临床疗效的影响以及探讨影响患者临床疗效的独立危险因素。方法:选择2011年7月至2018年10月皖南医学院弋矶山医院收治的经肾活检确诊为FSGS患者126例为研究对象,通过患者肾活检结果以及临床检查结果分析FSGS患者病理亚型(非特殊型、门部型、细胞型、顶端型及塌陷型)对治疗后是否缓解的影响,通过Logistic回归分析来探讨影响FSGS患者治疗后缓解率的因素。结果:FSGS患者24 h尿蛋白定量,塌陷型患者最高,而细胞型患者最低(P<0.05)。FSGS患者血清白蛋白在总体分布上差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS患者中临床表现为血尿的患者共有71例,非特殊型患者人数最多(P<0.05)。FSGS塌陷型患者肾小球滤过率(GFR)最低,非特殊型患者GFR最高(P<0.05)。FSGS患者缓解情况结果显示,非特殊型患者的缓解率最高能达到62.5%,门部型和顶端型其次,分别为56.2%、52.0%,细胞型和塌陷型患者疗效较差,缓解率为44.4%和25.0%,但总体比较差异无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析结果表明,性别是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,男性患者疗效要优于女性患者(OR=0.291,P<0.01);患者是否有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,有血尿患者疗效比无血尿患者要好(OR=0.286,P<0.01);FSGS患者年龄、病理亚型、高血压、尿蛋白、活检时血肌酐水平、血清白蛋白不是影响患者临床疗效的独立危险因素(P>0.05)。结论:芜湖市FSGS患者以男性患者为主,病理亚型以非特殊型最多,塌陷型最少,非特殊型和塌陷型患者发病年龄较小,门部型、顶端型以及细胞型患者发病年龄较大。患者性别以及是否表现有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 病理亚型 缓解率 独立危险因素
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鲁盈教授治疗局灶节段性肾小球硬化的中医临床经验探析
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作者 徐一斐 严小倩 +1 位作者 张恩瑞 鲁盈 《中国中西医结合肾病杂志》 2023年第10期855-857,共3页
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)隶属于难治性肾病综合征,肾病理主要表现为光镜下肾小球局灶(部分肾小球)节段性(部分毛细血管袢)硬化,核心环节是足细胞损伤;临床以肾病综合征为主要表现,可伴有血尿、... 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)隶属于难治性肾病综合征,肾病理主要表现为光镜下肾小球局灶(部分肾小球)节段性(部分毛细血管袢)硬化,核心环节是足细胞损伤;临床以肾病综合征为主要表现,可伴有血尿、高血压、肾衰竭等^([1])。由于FSGS患者常出现激素抵抗使治疗变得困难,故早期联合中药治疗可助于缓解病情。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 中医临床经验 毛细血管袢 难治肾病 激素抵抗 足细胞损伤 肾衰竭 肾病综合征
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原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及中西医结合治疗效果的分析 被引量:1
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作者 郑世峧 《当代医药论丛》 2023年第2期176-178,共3页
目的:总结原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征,分析对此病患者进行中西医结合治疗的效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月期间武汉市第七医院收治的30例原发性局灶节段性肾小球硬化患者的临床资料。总结这些患者的临床病... 目的:总结原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征,分析对此病患者进行中西医结合治疗的效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月期间武汉市第七医院收治的30例原发性局灶节段性肾小球硬化患者的临床资料。总结这些患者的临床病理特征,观察采用中西医结合疗法对其进行治疗的效果。结果:1)30例患者中,病理分型为门部型、顶端型、塌陷型、细胞型、非特殊型的患者分别有5例(占16.67%)、3例(占10.00%)、3例(占10.00%)、6例(占20.00%)、13例(占43.33%)。2)肾小球硬化程度分级为0级、1级、2级、3级的患者分别有0例(占0.00%)、5例(占16.67%)、15例(占50.00%)、10例(占33.33%);肾小管间质病变程度分级为0级、1级、2级、3级的患者分别有4例(占13.33%)、10例(占33.33%)、9例(占30.00%)、7例(占23.33%)。3)出现排蛋白尿、血尿、肾功能不全、肾病综合征表现的患者分别有15例(占50.00%)、10例(占33.33%)、16例(占53.33%)、27例(占90.00%);继发高血压、肾衰竭的患者分别有15例(占50.00%)、19例(占63.33%)。4)与其他病理类型患者相比,非特殊型原发性局灶节段性肾小球硬化患者的24 h尿蛋白定量、血肌酐水平均更高,血清清蛋白水平更低,P<0.05。5)经中西医结合治疗后,30例患者的临床显效率为83.33%(25/30)、有效率为6.67%(2/30)、无效率为10.00%(3/30),总有效率为90.00%(27/30);其并发症的发生率为6.67%(2/30)。结论:30例原发性局灶节段性肾小球硬化患者以肾病综合征为主要临床表现,以非特殊型原发性局灶节段性肾小球硬化为主要病理类型。不同病理类型患者的肾功能指标存在差异。经中西医结合治疗后,原发性局灶节段性肾小球硬化患者的预后较好。 展开更多
关键词 原发局灶肾小球硬化 临床病理特征 中西医结合治疗
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首次发现1例局灶性节段性肾小球硬化症患儿PAX2基因新的移码变异及文献复习
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作者 李艳 杨焕丹 +4 位作者 周苏芹 朱冰冰 彭倩倩 朱磊 张锐锋 《徐州医科大学学报》 CAS 2023年第11期822-825,共4页
目的了解儿童遗传性慢性肾脏病的临床与病理特点,寻找其致病基因突变位点并分析基因突变与临床表型的关系,以期早期诊断,早期预防。方法收集徐州医科大学附属徐州儿童医院1例疑似为遗传性因素所致慢性肾脏病患儿及其直系亲属的临床资料... 目的了解儿童遗传性慢性肾脏病的临床与病理特点,寻找其致病基因突变位点并分析基因突变与临床表型的关系,以期早期诊断,早期预防。方法收集徐州医科大学附属徐州儿童医院1例疑似为遗传性因素所致慢性肾脏病患儿及其直系亲属的临床资料,并行肾穿刺病理检查,同时采用二代基因测序方法对该患儿、患儿父母及妹妹进行基因检测,寻找可能的突变位点,并与该家系中正常个体进行比较。结果患儿为14岁男孩,3岁时起病,主要临床表现为蛋白尿、夜尿增多,未正规治疗。期间多次尿蛋白++~+++,且逐渐出现尿床症状,家长一直未予重视。2年前于当地医院查肝、肾功能,家长诉未见异常,2019年8月19日因尿床至我院就诊,门诊查尿蛋白+++,血尿素氮13.54 mmol/L,肌酐188μmol/L,肾脏超声提示双肾缩小,肾穿刺活检病理结果为局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)。基因检测示患儿PAX2基因存在c.143delGp.Gly48Valfs*35剪切位点突变,且目前尚未有人群携带记录,因而考虑该患儿为PAX2基因出现新的移码突变。结论该例患儿临床表现为慢性肾脏病,肾活检确诊为FSGS,基因检测PAX2基因发生新的移码变异。对于病因不明的慢性肾脏病患儿应注意完善肾脏病理及基因检测,有助于明确诊断。 展开更多
关键词 儿童 肾脏病 局灶肾小球硬化 PAX2基因 移码变异
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局灶节段性肾小球硬化发病机制及治疗进展
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作者 徐丽辰 李贵森 《内科理论与实践》 2023年第5期363-367,共5页
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,以局灶节段分布的硬化性肾小球病变及足细胞的足突融合为主要表现,是难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)的常见病理类型[1]。... 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,以局灶节段分布的硬化性肾小球病变及足细胞的足突融合为主要表现,是难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)的常见病理类型[1]。我国肾病患者中FSGS占肾活检确诊患者的5.5%[2],显著低于美国、加拿大、欧洲和拉丁美洲国家等[3]。虽然其患病率低于IgA肾病、膜性肾病和微小病变性肾病而排名第4,但由于有效的治疗措施有限,超过50%的FSGS患者对目前的治疗反应不佳。因此该病预后差,容易进展至终末期肾病(end-stage kidney disease,ESKD)[4]。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 肾病综合征 治疗进展 足细胞 流行病学
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AOPPs靶向调控ROS/Wnt/β-catenin/Snail1通路对局灶节段性肾小球硬化大鼠的影响及右归丸干预研究
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作者 王新斌 李赟 +4 位作者 马睿玲 张怡 王蓉 李新梅 水蓉枝 《中医研究》 2023年第7期61-68,共8页
目的:探讨右归丸对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠的作用与晚期氧化蛋白产物(AOPPs)靶向调控活性氧(ROS)/Wnt/β-连环蛋白(β-catenin)/Snail1通路的关系。方法:将SPF级SD雄性大鼠随机分为空白组,模型组,右归丸高、中、低剂量[11.2、5.... 目的:探讨右归丸对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠的作用与晚期氧化蛋白产物(AOPPs)靶向调控活性氧(ROS)/Wnt/β-连环蛋白(β-catenin)/Snail1通路的关系。方法:将SPF级SD雄性大鼠随机分为空白组,模型组,右归丸高、中、低剂量[11.2、5.6、2.8 g/(kg·d)]组,醋酸泼尼松组[6.3μg/(g·d)]。各实验组均采用尾静脉一次性注射阿霉素[6.5μg/(g·d)]诱导FSGS模型。造模后连续灌胃给药6周,空白组、模型组给予9 g/L生理盐水10μL/(g·d),各药物组给予相应药物。采用试剂盒检测大鼠尿总白蛋白(Alb)、尿肌酐(UCr)、血清AOPPs和肾组织ROS水平;肾组织苏木精-伊红(HE)染色,光镜下观察形态变化;透射电镜(TEM)观察肾小球足细胞组织病理学形态;采用实时聚合酶链反应和免疫印迹法检测肾组织中靶基因Wnt1、β-catenin、Snail1 mRNA及蛋白表达水平。结果:与空白组对比,模型组大鼠尿Alb、UCr、A/U、AOPPs、ROS水平明显升高(P<0.05),TEM显示足细胞存在典型的病理变化,Wnt1、β-catenin、Snail1 mRNA及蛋白表达上调(P<0.05)。与模型组对比,右归丸高、中、低剂量组及醋酸泼尼松组的上述指标水平均明显降低(P<0.05),肾组织损伤不同程度减轻,且右归丸组呈量效关系。与醋酸泼尼松组对比,右归丸高剂量组尿Alb、UCr水平明显降低(P<0.05);右归丸高剂量组AOPPs、ROS含量,Wnt1、Snail1 mRNA及蛋白表达较之差异无统计学意义。结论:右归丸能够对FSGS大鼠产生增敏作用,其机制可能与抑制ROS/Wnt/β-catenin/Snail1通路、减少氧化应激因子AOPPs的释放有关。 展开更多
关键词 局灶肾小球硬化 右归丸 足细胞 ROS/Wnt/β-catenin/Snail1通路 机制
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TRIM8基因突变所致局灶节段性肾小球硬化和神经发育综合征研究进展
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作者 邓泉锋 辛敏 +2 位作者 夏来硕 王一帆 刘金秀(审校) 《国际生殖健康/计划生育杂志》 CAS 2023年第6期513-518,共6页
局灶节段性肾小球硬化和神经发育综合征(focal segmental glomerulosclerosis and neurodevelopmental syndrome,FSGSNEDS)是一种由染色体10q24.32上编码三结构域蛋白8的TRIM8基因突变导致的罕见常染色体显性遗传病,以发育迟缓、肾脏疾... 局灶节段性肾小球硬化和神经发育综合征(focal segmental glomerulosclerosis and neurodevelopmental syndrome,FSGSNEDS)是一种由染色体10q24.32上编码三结构域蛋白8的TRIM8基因突变导致的罕见常染色体显性遗传病,以发育迟缓、肾脏疾病和癫痫为主要特征,发病后通常会发展至终末期肾病。FSGSNEDS患者表型差异较大,相关研究较少,截至2023年9月15日,共报道了24例病例,确诊主要依靠基因检测。目前FSGSNEDS尚无特定治疗手段,主要是针对性的支持治疗,癫痫发作的患者通常对癫痫药物耐药,肾脏异常多为激素耐药型,而早期肾移植预后较好。本文综述FSGSNEDS的研究进展,以进一步提高临床医师对该病的认识。 展开更多
关键词 肾小球硬化 局灶 神经发育障碍 TRIM8基因 癫痫 肾病 诊断 治疗
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