以局灶节段硬化性肾小球肾炎为病理特点的Donnai-Barrow综合征1例并文献复习

目的探讨儿童Donnai-Barrow综合征(Donnai Barrow syndrome,DBS)患者的临床特点及病理类型。方法回顾性分析2022年4月就诊于宁夏医科大学总医院儿科的1例Donnai-Barrow综合征患儿的临床资料,并分别以“Donnai Barrow”、“FOAR”为检索词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库自建库至2022年5月的相关文献。结合本病例及其他已报道的受累者,总结DBS的临床特点、诊疗经过及可能预后。结果患儿,女,13岁11月,因“发现蛋白尿13年余”就诊于宁夏医科大学总医院儿科,完善基因检测后确诊为DBS,结合肾活检病理结果诊断为“慢性肾小球肾炎局灶节段硬化性肾小球肾炎(NOS型)”。总结目前已报道的74例DBS患者中有36.49%的受累者存在蛋白尿,其中3例完善肾脏穿刺后病理结果提示肾小球硬化。结论绝大多数DBS患者主要肾脏异常表现为蛋白尿,尽早完善肾穿刺活检对于明确DBS肾脏损害性质,提早预防肾衰竭、避免相关并发症具有指导意义。

健脾清化方调节局灶节段硬化大鼠炎症信号通路的机制

目的从阻断炎症细胞生物功能角度,探讨健脾清化方对局灶节段硬化(FSGS)模型大鼠肾纤维化的影响。方法左侧肾切除加尾静脉注射阿霉素致大鼠肾脏FSGS,观察健脾清化方对模型大鼠白细胞介素6(IL-6)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、细胞间黏附分子(ICAM-1)表达的影响。结果大鼠肾小管间质IL6表达,健脾清化方组、健脾方组、清化方组、尿毒清组明显低于模型组(P<0.01)。大鼠肾小管间质MCP-1表达,健脾清化方组、健脾方组、清化方组、尿毒清组较模型组明显下降(P<0.01);健脾清化方组较尿毒清组下降(P<0.05)。大鼠肾小管间质ICAM-1表达,与模型组相比,健脾清化方组、清化方组、尿毒清组明显下降(P<0.01),健脾方组较模型组下降(P<0.05);健脾清化方组较尿毒清组下降(P<0.05)。大鼠肾小管间质MCP-1、ICAM-1荧光强度,与模型组相比,健脾清化方组、健脾方组、清化方组、尿毒清组明显减弱(P<0.01),与尿毒清组比较,健脾清化方组、清化方组荧光强度明显减弱(P<0.01)。健脾清化方能显著降低IL6、MCP-1、ICAM-1表达,且对MCP-1、ICAM-1的效果优于尿毒清组。结论健脾清化方对FSGS模型大鼠肾脏的炎症损伤和肾纤维化有一定的改善作用,该机制可能与健脾清化方终止IL-6的信号通路有关。

不同剂量阿霉素致大鼠局灶节段硬化肾病模型的建立比较

目的探讨不同剂量阿霉素对大鼠局灶节段硬化肾病模型的影响。方法左侧肾切除加尾静脉注射不同剂量阿霉素致大鼠肾脏局灶节段性硬化,观察不同剂量阿霉素对模型大鼠成活率、24 h尿蛋白定量、血清肌酐、尿素氮、肾脏病理的影响。结果不同阿霉素注射剂量组大鼠4周、8周成活率随着注射剂量的升高呈逐渐下降趋势,且4周、8周时阿霉素注射剂量4.5～6 mg/kg组模型大鼠成活率均低于50%;8周时成活率与注射剂量呈高度显著性负相关(r=0.9045,P<0.01)。各阿霉素注射剂量组于1周出现尿蛋白明显升高(P<0.01)、2周出现血清肌酐明显升高(P<0.01)、4周出现血清尿素氮明显升高(P<0.01),并均呈进行性增高,2周时除3 mg/kg组外,其余各组血清尿素氮较正常组高(P<0.01,P<0.05);8周时各注射剂量组大鼠24 h尿蛋白定量、血清肌酐、血清尿素氮与阿霉素注射剂量呈高度显著性正相关(r=0.942 9,P<0.01;r=0.938 4,P<0.01;r=0.956 8,P<0.01)。各组大鼠肾脏病理均提示肾小球出现局灶节段硬化表现,且硬化程度随注射剂量的增加而呈加重趋势。结论阿霉素尾静脉注射剂量3 mg/kg模型组大鼠死亡率低,同时大鼠肾脏病理又能表现出符合人类肾小球局灶节段硬化的改变,是较为理想的造模剂量。

益肾止衰颗粒治疗局灶节段硬化性肾炎CKD4期的随机对照临床研究

目的:观察益肾止衰颗粒对局灶节段硬化性肾炎CKD4期患者的临床疗效。方法:单中心的开放性随机对照研究。入选局灶节段硬化性肾炎CKD4期患者60例,随机分为治疗组和对照组。所有入选的患者均予西医基础治疗,治疗组在基础治疗上加用益肾止衰颗粒,对照组在基础治疗上加用尿毒清颗粒,疗程24周,每8周监测Scr、BUN、UA、K、e GFR和24 h尿蛋白定量的变化。结果:(1)两组的总体疗效相当,组间比较Scr、BUN、UA、e GFR在各个随访期均差异无统计学意义(P> 0. 05);治疗组无Scr翻倍患者,对照组有1例翻倍,所有患者研究期间均不需要肾脏替代治疗。(2)两组e GFR在治疗前后及组间比较差异均无统计学意义(P> 0. 05)。(3)治疗前,两组24 h尿蛋白定量差异无统计学意义;治疗后,治疗组降低(P <0. 05),对照组无明显降低(P> 0. 05),组间差异有统计学意义(P <0. 05)。(4)所有患者无严重高钾血症发生。结论:益肾止衰颗粒能够延缓局灶节段硬化性肾炎CKD4期患者肾衰竭的进展,降低蛋白尿,安全有效,与尿毒清相比具有卫生经济学优势。

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者循环microRNA表达谱研究

目的:本研究通过芯片分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(p FSGS)患者血浆中microRNA(miRNA)表达谱变化,寻找与p FSGS相关的miRNA及其与临床指标的相关性。方法:采用Exiqon miRNA表达谱芯片技术,检测人成熟miRNA在p FSGS患者和健康对照中表达水平差异,应用分层聚类分析获得p FSGS差异表达的miRNA谱。并采用实时荧光定量PCR在扩大样本的FSGS患者中验证芯片结果。结果:(1)MiRNA芯片检测结果表明存在p FSGS特异性的miRNA表达谱,共筛选出95个差异表达的miRNA,均为低表达(P<0.05)。(2)选取的4个表达差异较为显著的miRNA(miR-3678-3p,miR-4670-5p,miR-583,miR-30c-2-3p)进行定量PCR检测,其表达均低于正常对照组,其中miR-4670-5p、miR-583及miR-30c-2-3p三个差异较明显,比值均在0.5以下(P<0.05),结果与芯片相符性较好。(3)纳入的12例患者,顶端型4例,非特异型8例,不同病理亚型,上述验证的4个miRNAs表达差异均无统计学意义(P>0.05);Pearson相关性分析显示:miR-4670-5p表达量与BMI显著正相关(r=0.638,P=0.035);miR-583表达量与Scr正相关(r=0.672,P=0.047)、与GFR负相关(r=-0.723,P=0.028);miR-3678-3p和miR-30c-2-3p与患者GFR、BMI、Scr、Alb、24 h尿蛋白定量等指标无明显相关性(P>0.05)。结论:多种miRNA在p FSGS患者血浆中异常表达,提示它们可能在FSGS的发生发展中起调控作用。

肾炎康复片治疗原发性局灶节段硬化肾小球肾炎的临床观察

目的 观察肾炎康复片治疗原发性局灶节段硬化肾小球肾炎的临床效果。方法 选取2012年6月~2014年7月我院临床表现为原发性慢性肾小球肾炎、肾脏穿刺病理为局灶节段硬化的61例患者为研究对象,根据患者被确诊的顺序分为治疗组（31例）及对照组（30例）。治疗组在常规剂量贝那普利或者替米沙坦的基础上给予肾炎康复片,5片/次,3次/d,对照组给予常规剂量贝那普利或者替米沙坦,比较两组治疗前后24 h尿蛋白及肾功能变化。结果 治疗后,治疗组24 h尿蛋白定量为（1079±843）mg,较对照组的（1840±976）mg明显改善,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗组治疗后24 h尿蛋白定量较治疗前明显减少,差异有统计学意义（P〈0.01）。治疗组有效率（87.1%）高于对照组（63.3%）（P〈0.01）。结论 肾炎康复片治疗原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎有效。

补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察

目的:研究补气活血法治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效。方法:以经肾穿刺活检确诊为FSGS的患者为研究对象,采用定期复诊的方法,3个月为1个疗程,观察补气活血法对尿蛋白(UTP)及血肌酐(Scr)水平的影响。结果:治疗3个月时有效率为73.68%,6个月时有效率为81.58%。治疗前后患者UTP及Scr较前均下降,具有统计学差异(P<0.05)。治疗3个月后和治疗6个月后比较无明显差异(P>0.05)。结论:补气活血法可以降低UTP及Scr水平,延缓肾功能损害的进展,对肾脏具有一定的保护作用。

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎（primaryfo-cal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是1957年由Rich首先描述的,在过去的20年中FSGS的发病率明显增加,特别是近几年来,FSGS已成为肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）中最常见的病理类型。原发性FSGS以大量蛋白尿为主要临床表现,常伴镜下血尿、高血压和肾功能不全,治疗效果相对较差,成人原发性FSGS自发缓解率低，6个月疗程的激素治疗，完全缓解率也只有50％，其余多表现为激素依赖或激素抵抗型，如不治疗，超过50％患者在6-8年内进展至终末期肾功能衰竭。

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎临床特点及护理对策

目的通过回顾性病例分析,了解原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）患者的临床特点,并提出健康护理指导对策。方法对1988年7月～2005年7月收治的原发性FSGS患者,通过回顾性病例分析,收集该组患者的蛋白尿水平,血、尿肌酐清除率,血压等结果。结果18～40岁患者169例（占64.3%）,为发病的高峰年龄;蛋白尿为240例（占91.3%）,患者以不同程度的蛋白尿为主要临床表现;浮肿为166例（占63.1%）,镜下血尿为139例（占52.9%）;49例（占18.6%）患者在就诊时出现高血压;56例（占21.3%）患者就诊时血清肌酐（133μmol或肌酐清除率〈80 m l/m in。结论指导患者熟悉病情,积极配合治疗;避免加重肾脏负担的因素;合理安排饮食,预防低蛋白血症及高脂血症;注意卫生及预防感染等是保持病情稳定,提高疗效的措施之一。

自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎的疗效及对肾功能和血脂的影响

目的:探讨自拟培肾汤治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效及对患者肾功能和血脂水平的影响。方法:将经我院确诊并接受治疗的100例FSGS患者选为研究对象,采用随机、单盲法将其分为2组,其中对照组50例患者予常规西药治疗,观察组50例患者在西药治疗基础上加用自拟培肾汤并重用黄芪,对比2组临床疗效及患者肾功能指标、血脂水平变化。结果:观察组有效率为92.00%较对照组70.00%明显增加(P<0.05)。观察组患者治疗后24 h尿蛋白定量(0.88±0.41)g/24 h、血尿素氮(3.30±0.52)mmol/L、血肌酐(120.45±9.45)μmol/L均较治疗前和对照组治疗后明显减少(P<0.05),而血白蛋白(42.44±4.43)g/L较治疗前和对照组治疗后明显增加(P<0.05)。观察组患者治疗后总胆固醇(4.02±0.49)mmol/L、甘油三酯(1.24±0.53)mmol/L均与治疗前及对照组治疗后比较明显减少(P<0.05)。结论:自拟培肾汤重用黄芪治疗FSGS的临床疗效显著,可明显改善患者肾功能及血脂水平。

足细胞与局灶节段硬化性肾小球肾炎的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由多种病因引起,临床主要以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理表现为肾小球局灶节段性硬化。患者主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全。FSGS早期已存在足突广泛融合、凋亡、脱落及损伤,表明足细胞是其发生、发展的主要目标细胞。该文将近年来关于足细胞与FSGS的研究进展予以综述。

中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎临床分析

目的探讨中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效及用药安全性。方法选取2012年1月至2015年1月在我院就诊且经肾穿刺确诊为FSGS的患者100例为研究对象。采用随机、单盲法将其分对照组和观察组,每组50例,对照组患者采用常规激素、免疫抑制剂治疗,观察组患者在对照组治疗基础上加用自拟培肾汤,以3个月为一个疗程,治疗四个疗程后进行疗效评定。比较两组患者的临床疗效及不良反应。结果观察组患者治疗有效率为90.0%,明显高于对照组的72.0%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者经治疗后24 h尿蛋白定量、血尿素氮和血肌酐分别为(0.6±0.1)g、(3.4±0.5)mmol/L和(127.9±11.0)μmol/L,均较治疗前和对照组明显减少,而血白蛋白(41.0±3.2)g/L,较治疗前和对照组明显增加,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者均未出现严重肝肾功能异常、消化道反应、白细胞降低等不良反应,其中对照组出现1例血糖升高,1例血栓栓塞,经对症治疗后均有明显改善,而观察组仅出现1例血糖升高。结论中西医结合治疗FSGS疗效显著,可明显降低患者尿蛋白水平,改善其肾脏功能,且安全性好,具有临床推广应用价值。

节段硬化在IgA肾病中的意义

肾小球节段硬化是IgA肾病（IgA nephropathy）的常见病变,以往缺乏对IgA肾病节段硬化的相关研究,自从牛津分类问世以后,出现很多对IgA肾病牛津分类临床和病理的研究。近年研究发现节段硬化对判断IgA肾病预后具有重要价值,本文就IgA肾病中肾小球节段硬化的研究进展进行综述。

筛查某家族性局灶节段硬化性肾小球肾炎家庭的NPHS2基因

目的为某个有两个儿童患者死于局灶节段硬化性肾小球肾炎的家庭查找致病原因。方法取孕18周后的羊水进行染色体检查,同时提取夫妇静脉血DNA、死亡男童肾组织DNA及胎儿羊水DNA,进行NPHS2基因检测。结果胎儿染色体未见异常;孕妇NPHS2基因检测发现c.954C>T变异,此改变位于第8外显子,不引起氨基酸的改变,为一已知的多态核苷酸;丈夫NPHS2基因未见异常。结论 NPHS2基因不是该家系的致病基因。

自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察

目的探讨自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的疗效。方法选择100例FSGS患者,按照数字列表法随机分为对照组与治疗组各50例,对照组采用常规激素、免疫抑制剂治疗。治疗组在对照组治疗基础上加用自拟培肾汤,2组均以3个月为1个疗程,4个疗程结束后,比较2组治疗疗效。结果观察组痊愈率为72%,对照组为62%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗3个月、12个月24h UPro及血SCr、BUN、UA水平低于对照组,ALB水平高于对照组,2组比较差异均有统计学意义(P均<0.05);观察组复发率为5%,对照组为13%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论自拟培肾汤重用黄芪可有效缓解FSGS患者临床症状,降低复发率。

中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察

目的:观察中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效。方法:84例随机分为两组各42例,两组均用西医常规治疗,观察组加用培肾汤治疗。结果:总有效率对照组71.43%、观察组92.86%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组肾功能相关指标明显改善(P<0.05),且观察组优于对照组(P<0.05)。复发率对照组19.05%、观察组4.76%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效较好。

足细胞在泼尼松干预局灶节段硬化性肾小球硬化的机制探讨

目的：探讨足细胞在局灶节段硬化性肾小球疾病中的作用及泼尼松干预下足细胞相关蛋白的变化。方法：入选原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者30例，收集治疗前及泼尼松治疗12周后患者尿液。荧光实时定量PCR法定量尿沉渣足细胞相关分子nehprin、podocinmRNA的表达水平，Western印记法检测尿液中WT1蛋白水平。结果：FSGS患者经治疗后24小时尿蛋白降低，血蛋白较治疗前升高，有统计学意义（P〈0．01）；尿沉渣足细胞nephrinmRNA表达水平治疗后较治疗前降低，差异有统计学意义（P〈0．01）；尿沉渣足细胞podocin mRNA治疗后较治疗前降低，差异有统计学意义（P〈0．01）；尿沉渣尿WT1蛋白治疗后较治疗前降低，差异有统计学意义。结论：①足细胞相关蛋白nephrin、podocalyxin与蛋白尿的发生发展密切相关；②泼尼松能减轻患者蛋白尿水平，nephrin、podocin在治疗过程中变化有可能和病情变化密切相关，但具体机制和变化有待进一步证实及研究。

他克莫司治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎1例

1病例 患者男，78岁，因间断水肿2年余，加重1个月于2009年10月16日入院。

利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化患者的药学监护

目的报道1例73岁具有潜伏性结核合并乙肝核心抗体阳性患者,因消化道溃疡存在激素使用禁忌,联合环孢素和利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗过程和药学监护要点,为临床提供参考。方法临床药师参与免疫抑制治疗与感染预防、肾病综合征并发症治疗方案的制定并进行药学监护。结果患者肾病综合征缓解,其中尿蛋白由约8 g降至1 g以下,疾病控制良好。结论利妥昔单抗联合环孢素能使患者肾病综合征部分缓解甚至接近完全缓解。对于合并潜伏性结核、乙肝核心抗体阳性患者,使用单抗类生物制剂等免疫抑制剂应注意预防感染。当肾病综合征患者合并用药多时,使用环孢素应注意药物相互作用和监测血药浓度,治疗期间定期随访患者,警惕肾功能不全、感染等不良反应。临床药师参与临床诊疗过程,对保证疾病治疗效果以及用药安全具有重要意义。

血管球囊扩张术、动脉溶栓及血管内支架置入治疗下肢多节段动脉硬化闭塞症的疗效观察

目的探讨血管球囊扩张术、动脉溶栓及血管内支架置入治疗下肢多节段动脉硬化闭塞症的临床疗效。方法回顾性选取2021年5月至2023年5月在本院收治的98例下肢多节段动脉硬化闭塞症患者,将采用血管球囊扩张术、动脉溶栓及血管内支架置入治疗的56例患者纳入为研究组,同期选择进行单纯球囊扩张术治疗的42例患者纳入为对照组,两组患者术后均随访6-12个月。比较两组患者临床疗效、手术前后的踝肱指数(ABI)变化、并发症发生情况以及患者术后6个月和术后12个月的通畅率。结果研究组治疗的有效率为94.64%,对照组为80.95%,差异有统计学意义(P<0.05)。手术前,两组ABI差异无统计学意义(P>0.05)。术后1周和术后1个月患者ABI均较术前高,且研究组均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组并发症发生率为7.14%,对照组为21.43%,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组术后6个月通畅率为98.21%,对照组为92.86%,差异无统计学意义(P>0.05)。研究组术后12个月通畅率为91.07%,对照组为76.19%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血管球囊扩张术、动脉溶栓及血管内支架置入治疗下肢多节段动脉硬化闭塞症具有较好临床疗效,可以改善患者踝肱指数,降低患者并发症发生率,提高术后远期通畅率。