结节型节细胞性神经母细胞瘤10例临床病理学观察

目的探讨结节型节细胞性神经母细胞瘤(GNBn)的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法应用与年龄相关的危险因素分组方法,分析10例GNBn的临床表现、影像学、组织学特点。结果 10例GNBn患儿,<1.5岁1例,1.5～5岁6例,>5岁3例,平均年龄4.3岁。肿物位于肾上腺7例,后纵隔3例。按照Evan's分期,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期6例。10例中3例肉眼可见瘤结节,4例因肿瘤钙化、坏死掩盖了结节存在,另3例大体检查与神经母细胞瘤类似;镜下9例瘤结节为分化差的神经母细胞瘤,1例为分化型,其中3例见大量核碎裂细胞;8例瘤结节周围为节细胞性神经瘤,2例为混杂型节细胞性神经母细胞瘤。危险因素分组:1例属预后良好的组织学类型,9例属预后不良的组织学类型。结论结节型节细胞性神经母细胞瘤具有独特的临床、病理特点,大体及镜下仔细检查是诊断的关键;与神经母细胞瘤类似,也可分为预后良好和预后不良的组织学类型。

结节型节细胞神经母细胞瘤3例并文献复习

目的探讨结节型节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma-nodular,GNBn)的临床病理特征、免疫表型、诊断要点及鉴别诊断。方法对3例GNBn组织进行HE染色观察和免疫组织化学标记,收集临床资料,并复习相关文献。结果3例GNBn大体观均呈球形,包膜完整;HE染色镜下观察显示其由相互交织的神经纤维束、不同分化程度的神经母细胞和神经节细胞组成;免疫组织化学染色示神经节细胞及神经母细胞突触素(Syn)、嗜铬粒素A(CgA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)均呈阳性,核增殖指数高(Ki-67>40%)。结论GNBn是罕见的混合性肿瘤,极易被误诊,仔细的大体检查及镜下观察是诊断的关键,熟悉其临床病理学特点及预后判断对临床治疗具有指导意义。

节细胞性神经母细胞瘤17例临床病理观察

目的探讨节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblas-toma,GNB)的临床病理特点及诊断要点。方法对17例GNB病例进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断。结果 17例患儿发病年龄,<1.5岁者2例,1.5～5岁者9例,>5岁者6例,年龄0～13岁,其中男性8例,女性9例,男女比例1∶1.12。肿瘤位于腹膜后占58.8%(10/17),纵膈占17.6%(3/17),肾上腺占23.5%(4/17)。17例依据肿瘤内节细胞与神经母细胞的比例和分布不同,参照Shimada分类法分为混杂型12例和结节型5例;免疫组化染色结果:神经母细胞及神经节细胞Syn、CgA和NSE均(+),CD99(-);施万细胞间质S-100、vimentin和NF均(+);结节内神经母细胞Ki-67增殖指数2%～50%。结论 GNB分为结节型、混杂型2个亚型,具有其独特的临床、病理学特征,极易被误诊,大体及镜下观察是诊断的关键,因此提高GNB的认识对避免误诊至关重要。

肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习

目的观察肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法分析1例小儿肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤的临床表现、病理形态和免疫表型,并复习文献。结果患者系3岁小儿,B超发现肾上腺占位就诊。镜下:大体上,肿瘤光滑,包膜完整,主要由神经节细胞和神经鞘细胞组成。免疫组化标记显示:神经节细胞瘤区域,神经节细胞表达Syn、NSE,神经鞘细胞表达S-100,Ki-67约2-5%,神经母细胞瘤区域表达SYN、NSE,Ki-67约80%。结论结节型节细胞神经母细胞瘤本质上是由神经元分化过程中的两端的细胞混合组成,其预后比(未分化性)神经母细胞瘤好,但长期存活率仍较低。

儿童神经母细胞性肿瘤超声特征分析

目的探讨儿童节细胞神经瘤(GN)、节细胞神经母细胞瘤混合型(GNBi)、节细胞神经母细胞瘤结节型(GNBn)、神经母细胞瘤(NB)的超声表现特点,提高超声诊断四种神经母细胞性肿瘤的准确性。方法回顾分析2014年6月至2019年2月于首都儿科研究所附属儿童医院经术后病理证实的279例神经母细胞性肿瘤(23例GN,44例GNBi,86例GNBn,126例NB)患儿资料,总结超声表现,并与病理对照。结果中位年龄:GN组6.9岁,GNBi组3.9岁,GNBn组3.0岁,NB组2.0岁。血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)中位值:GN组6.3μg/L,GNBi组9.6μg/L,GNBn组22.6μg/L,NB组40.7μg/L。GN组无远处转移,9%GNBi、26%GNBn、36%NB存在远处转移;GN组、GNBi组无邻近组织器官侵犯,9%GNBn、15%NB侵犯邻近组织器官;91%GN、70%GNBi、58%GNBn病灶包膜完整,NB组病灶44%包膜不完整、28%无包膜;96%GN、57%GNBi呈类圆或椭圆形,57%GNBn、60%NB形态不规则;96%GN内呈均匀低回声,75%GNBi内呈"云雾状"不均匀回声,59%GNBn、75%NB病灶内见高回声结节或呈多结节融合状;65%GN内见小斑点、片状钙化,27%GNBi、29%GNBn、25%NB内见粗大钙化;100%GN、91%GNBi、91%GNBn内呈少-中量血流,33%NB内丰富血流;4%GN、41%GNBi、51%GNBn、49%NB包绕血管;13%GN、5%GNBi、6%GNBn、8%NB侵入椎管;GN无淋巴结转移,48%GNBi、59%GNBn、56%NB存在淋巴结转移。结论GN与GNBi、GNBn、NB超声表现差异较大,后三者超声表现有一定差异,但部分难以鉴别。