系统性红斑狼疮伴微管聚集1例报告并文献复习

微管聚集是肌肉活检中观察到的超微结构异常,可出现在多种获得性和遗传性疾病患者的肌肉活检标本中。现报告1例34岁男性系统性红斑狼疮患者,长期口服甲泼尼龙、羟氯喹、他克莫司等,药物调整过程中出现双下肢近端间歇性肌无力。肌酸激酶正常,抗U1-RNP/Sm 49.45 RU/mL增高,肌电图示左侧髂腰肌肌源性损害,肌肉病理见肌纤维内微管聚集现象,经基因检测排除遗传性微管聚集肌病。结合文献复习,探讨微管聚集的病因及临床特点,提高对微管聚集相关疾病诊断的认识。本例患者提示,系统性红斑狼疮患者可出现波动性肌无力以及肌肉病理微管聚集现象,调整SLE药物后症状可部分缓解。