认识红斑狼疮

红斑狼疮(LE)分型有盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮以及其他特殊类型(如新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮)。盘状红斑狼疮慢性病程,主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累,预后较好。亚急性皮肤型红斑狼疮较少累及肾和中枢神经系统,预后相对较好,不易转化成系统性红斑狼疮。

肝豆状核变性并发红斑狼疮4例及文献复习

目的分析肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)并发红斑狼疮患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2020年1月WD并发红斑狼疮患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果WD并发红斑狼疮患者4例,其中2例为青霉胺诱导的药物性红斑狼疮(drug induced lupus erythematosus,DILE),分别在青霉胺治疗后2年和5年后出现;2例为系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosus,SLE)与WD同时诊断。仅1例为男性,年龄13~20岁。WD方面,3例患者表现为肝酶升高,1例表现为锥体外系症状。红斑狼疮方面,4例患者均表现为多系统受累,包括肾脏、血液、神经、皮肤关节等,3例有补体下降,4例均发现抗核抗体(ANA),2例发现抗双链DNA(dsDNA)抗体,2例存在抗磷脂抗体谱(APLA)。2例DILE均将青霉胺更换为硫酸锌口服,1例SLE并发WD加用硫酸锌口服,另1例则加用二巯基丙磺酸钠静脉治疗序贯硫酸锌口服;3例加用激素治疗,1例联合霉酚酸酯(MMF)。随访3个月~2年,4例患者病情均好转。结论WD可并发红斑狼疮。SLE患者出现无法解释的肝损伤、锥体外系症状突出、MRI提示双侧基底节区异常信号以及K-F环是WD诊断最重要的线索,治疗上慎用青霉胺。青霉胺致DILE的患者皮肤、关节、浆膜腔受累以及乏力等系统性症状更为多见,多伴ANA、抗ds-DNA等自身抗体阳性,治疗上应停用青霉胺,必要时可应用糖皮质激素,预后总体较好。

门诊特殊病专题讲座——系统性红斑狼疮

<正>系统性红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。系统性红斑狼疮累及多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复,好发于15~45岁的女性,男女发病之比为1:7~9。一、临床表现及诊断标准(一)系统性红斑狼疮临床表现1.全身症状活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低。