CASPR2抗体阳性Morvan综合征一例报道并文献复习

Morvan综合征(MoS)目前被认为是一种影响周围和中枢神经系统的自身免疫性疾病,主要由电压门控钾通道(VGKC)复合物相关自身抗体介导。1890年法国医生Augustin-Marie Morvan首次描述了“肌纤维舞蹈病”,该病后来被命名“Morvan综合征”。绝大多数MoS患者均出现周围神经超兴奋性(PNH)症状,包括肌肉颤搐、疼痛、无力等。

从“内风”论治莫旺综合征的经验探析

莫旺综合征是症状复杂的临床罕见病,多以肢体震颤、肌肉抽搐、痉挛性疼痛或无力、大量出汗、严重便秘、失眠、甚至精神错乱等为主要症状。宋恩峰教授认为莫旺综合征根据临床症状可诊断为“颤证”“不寐”“便秘”“汗证”等中医病名。该病本虚标实,五脏功能虚损为本,内风见症为标。主要病机为肝肾阴虚,肝风内动,临床证型可分为阴虚生风、津亏生风、痰热动风、瘀血络阻生风、心肾不交生风等5种证型。该病主要病位在肝、肾,与脾、心、肺相关。治疗上以滋养肝肾、平肝熄风,佐以滋阴增液、生津清热化痰、活血化瘀、交通心肾等药物。临床四诊合参,标本兼治,收获良效。附验案一则。

莫旺综合征误诊为抑郁症1例

莫旺综合征(Morvan's syndrome)是由获得性神经性肌强直(肌肉不自主抽搐以及肌肉僵硬),肌无力,严重失眠,过度出汗和由脑病引起的意识模糊、幻觉和认知功能障碍组成的综合征,是一种罕见的自身免疫性脑炎,伴有抗电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体异常,抗VGKC抗体包括抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucin-rich glioma-inactivated 1 protein,LGI-1)抗体及其他抗体[1-2]。本病症状形式多样,易被临床医生忽视或误诊为抑郁障碍、睡眠障碍、代谢性疾病等,早期诊断与免疫治疗有助于改善预后。目前国内对本病研究较少。本文报道1例误诊为抑郁症的莫旺综合征患者临床资料及诊治经过,结合文献对该病进行复习,以提高临床医生对莫旺综合征的认识。

抗CASPR2抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理

总结3例抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理,经过精心的治疗和护理,2例好转出院,1例死亡。提出对于此类疑难重症自身免疫性脑炎病人,有针对性的护理措施是病人康复的保障。

中医药治疗莫旺综合征1例

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种极少见的自身免疫性疾病,主要表现为受累肌肉无规律地收缩、痛性痉挛、无力、多汗、肢体瘙痒、失眠及精神错乱。法国人Morvan 1890年首次记载了这种疾病,该病便以他的名字命名[1]。莫旺综合征的诊断至少包括4个方面症状:①肌纤维抽搐或神经性肌强直;②植物神经症状;③严重的失眠;④具有生动幻觉且症状波动的脑病。结合辅助检查诊断可基本明确[2]。

重症肌无力伴Caspr2抗体相关莫旺综合征的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体及抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr2)抗体重叠综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析1例抗AChR抗体阳性的重症肌无力(MG),同时伴抗Caspr2抗体阳性的莫旺综合征患者的临床表现及治疗过程。结果 患者有胸腺瘤及手术切除病史,抗AChR抗体及Caspr2抗体双阳性,表现除眼睑下垂、复视,吞咽困难、肢体无力及肌无力危象等MG症状,还表现有自主神经症状、肌肉颤搐及疼痛、严重睡眠障碍和波动性生动视幻觉等莫旺综合征的典型临床表现,予丙种球蛋白、糖皮质激素等免疫治疗后症状好转,继续泼尼松、硫唑嘌呤续贯治疗,随访2年未再复发。结论 MG的抗AChR抗体及莫旺综合征的抗Caspr2抗体均于胸腺瘤密切相关,提示可能存在胸腺瘤相关抗体疾病谱。其发病机制尚待进一步研究,临床表现复杂,长程免疫治疗有助于控制病情、减少复发。

1例被误诊为“转换性癔症”的CASPR2抗体介导的钾离子通道相关疾病Morvan综合征

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种临床上较为少见的疾病,该病多与自身免疫方面相关,最早是由法国人Morvan(1890)所发现,并对其进行命名。伴有Morvan syndrome的患者血清中可查出(voltage-gated potassium channel,VGKC)复合物相关抗体,其中以接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)[1]抗体最为常见。之前有报道,该病中存在腰痛及四肢疼痛等伴随症状,经激素冲击疗法并辅以托吡酯对症治疗后该症状缓解。现将我院收治的1例CASPR2抗体介导的钾离子通道相关疾病Morvan syndrome的诊治过程报道如下。

Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。

合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征1例报告

莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种罕见的免疫介导性神经系统疾病,其机制是自身免疫反应所形成的以抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变[1]。Morvan综合征可累及中枢神经、周围神经及自主神经系统,尤其可合并自身抗CASPR2免疫性脑炎[2]。本文报告昆明医科大学第一附属医院神经内科收治的1例合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征患者,

家族性Morvan氏综合征4例报告

Ｍｏｒｖａｎ氏综合征为一种罕见疾病，１８８３年由Ｍｏｒｖａｎ氏首先报道，临床上以局部感觉减弱或丧失、皮肤营养不良及肢端骨质溶解为特点，国内已有３例散发病例报告，本组为同胞４兄妹，且双手受累，国内尚无报告。现将临床及Ｘ线表现报告如下。１临床资料例１：男...

血浆置换成功治疗难治性莫旺综合征合并膜性肾病1例

资料与方法1一般资料患者,男,38岁,于一月前无明显诱因出现四肢乏力,但不影响行动,伴大汗、睡眠障碍、体重下降、四肢肌肉疼痛、双脚异常冰冷感。经外院诊治后考虑"ISAAC综合征",给予强的松、卡马西平口服治疗,患者自觉四肢肌肉疼痛感减轻,但其余上述症状缓解不明显,遂来我院进一步诊治。入院后神经系统查体:四肢可见肌束不自主颤动、双侧小腿以下痛觉减退,余躯干及肢体深浅感觉均未见异常.

6例Morvan综合征患者的临床特征分析及护理

目的探讨Morvan综合征患者的临床症状特征和护理要点。方法回顾性分析北京协和医院于2014年12月—2020年3月收治的6例Morvan综合征患者的临床表现、治疗方案、护理方案以及预后。结果6例Morvan患者主要的临床表现为:激越性失眠、自主神经功能异常、神经性肌强直、肢体疼痛、神经精神症状。针对此,应加强激越性失眠的护理,给予针对性的护理措施。本组5例患者症状改善好转出院,1例患者突发心律失常抢救无效死亡。结论Morvan综合征患者临床表现复杂,护理重点是激越性失眠的护理,以及密切观察自主神经紊乱,防止猝死的发生。

合并前纵膈占位的典型莫旺综合征1例并文献综述

莫旺综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,常同时累及周围神经、自主神经、中枢神经系统。临床常结合电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体来诊断,该文报道1例合并前纵膈占位的典型莫旺综合征,并文献综述。

以神经性瘙痒起病的莫旺综合征1例报告及文献复习

莫旺综合征(MoS)是一种男性多见的罕见的自身免疫相关性疾病[1]。1890年,法国内科医生奥古斯汀·玛丽·莫文(Augustin Marie Morvan)首次描述了这种疾病[2]。MoS的特征是由于电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体导致的中枢、自主和周围神经高兴奋性。我们在此报道1例在山东省诸城市人民医院神经内科住院以前胸、腹部瘙痒,四肢肌肉颤搐起病的患者,经激素冲击治疗后该症状逐渐恢复。通过本例病例报道及文献复习,希望能为该病早期诊断及治疗提供参考。

电压门控钾离子通道复合物抗体及其相关神经综合征

电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKCc抗体)纷繁复杂,本文就VGKCc抗体及其临床意义以及疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行综述。VGKCc抗体中部分抗体具有明确的致病性,如富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)和接触素相关蛋白2(Casper2)。LGI1抗体、Casper2抗体是诊断疾病的重要依据;抗接触蛋白-2(CNTN-2)抗体主要与抗LGI1和Caspr2抗体共存,临床意义相对较小;“双阴抗体”相关的疾病谱广,还需要进一步的研究。VGKCc抗体相关的疾病临床表型多样,主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征、边缘叶脑炎、癫痫。LGI1抗体和Caspr2抗体都不是特定神经综合征的病理学表现。在对快速进展性痴呆患者进行诊断时要注意VGKCc抗体相关脑病的可能,要注意与CJD进行鉴别。虽然对于LGI1抗体、Caspr2抗体相关边缘叶脑炎的免疫治疗缺乏随机对照的临床研究,目前普遍的策略是一旦在血清或脑脊液中检测到相关抗体,应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗。

CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察

目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。

抗CASPR2抗体阳性的青少年莫旺综合征1例

莫旺综合征(morvan syndrome,MoS)是一种较为罕见的自身免疫性疾病,由法国内科医生Morvan于1890年首次报道[1]。该病的特征为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍和脑功能障碍[2]。研究发现,MoS患者血清中可检查出对α-树眼镜蛇毒素(α-dendrotoxin,α-DTX)敏感的抗电压门控钾离子通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)复合物相关抗体.

具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析

目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据,实验室检查结果及电生理检查结果。结果13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测,3例仅抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性,2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查,有4例肿瘤患者,2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查,其中3例静息性心动过速,2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查,12例出现异常运动单位电位,如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位;F波检查均可见F波和(或)M波后发放电位。随访1~12个月,9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗,其中5例症状好转;余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗,仅1例症状好转。结论肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后,合并肿瘤患者临床预后差。

莫旺综合征睡眠障碍临床分析

目的 对莫旺综合征患者的临床表现（尤其伴发的睡眠障碍）进行临床研究.方法 回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点.结果 3例患者的血清抗接触蛋白相关性蛋白2抗体均呈强阳性,富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈弱阳性.3例莫旺综合征患者临床表现包括神经精神症状、神经性肌强直、肢体疼痛、自主神经功能异常、激越性失眠.3例患者根据病史均可诊断为激越性失眠,其主要表现为夜间严重失眠伴活动增多.其中2例（例2、例3）患者进行了多导睡眠图检查,可见例2睡眠效率仅为59%,且睡眠结构紊乱,睡眠纺锤、慢波睡眠明显减少,仅见片段快速眼球运动睡眠插入到非快速眼球运动睡眠1期;例3完全没有睡眠.例1、例2接受免疫治疗（激素、人丙种球蛋白）后,临床症状包括睡眠障碍得到明显改善.例3在入院第4天因室性心律失常猝死,尚未进行免疫治疗.结论 莫旺综合征患者血清检查可见高滴度抗接触蛋白相关性蛋白2抗体.其临床表现复杂多样,激越性失眠是其特征性表现之一.及时进行免疫治疗,可明显改善患者预后.

莫旺综合征:1例报道及文献复习

本文报道了1例莫旺综合征(Morvan's syndrome)成年患者的临床诊治过程。该患者男性,75岁,主要临床表现为肢体肌肉颤搐和无力、多汗、睡眠障碍、幻视等;辅助检查提示胸腺恶性病变可能;外周血抗电压门控钾通道(voltage-gated potassmm channel,VGKC)抗体等免疫学指标异常。在明确诊断为莫旺综合征后,该例患者接受了对症支持治疗,症状得以部分缓解。