获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例

获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子XⅢ缺乏症的认识。

获得性凝血因子Ⅴ缺乏合并血小板功能障碍的病例研究并文献复习

本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。

血液透析患者合并获得性凝血因子Ⅴ缺乏症

42岁男性患者,规律血液透析1月,因“乏力、气短1 d”就诊。实验室检查显示凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,APTT纠正试验无法纠正,凝血酶时间正常,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物检测阳性,予以糖皮质激素单药治疗后凝血功能恢复正常。患者预后良好,在一年的随访中未复发。获得性凝血因子Ⅴ缺乏症很罕见,临床表现具有异质性,在有基础病患者群中预后不良,及时的诊断和治疗有助于改善患者预后,但需警惕药物相关并发症。

获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏伴静脉血栓病例及文献复习

获得性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)缺乏罕见,可发生于消耗过多、合成减少或免疫抑制介导。该病多见于老年群体,临床出血症状重,可出现反复自发性出血,治疗困难,死亡率接近50%,常规凝血检查无异常,极易漏诊和误诊。本文报道1例获得性FⅩⅢ缺乏症伴深静脉血栓形成患者,诊断过程曲折,经免疫抑制治疗取得成功。通过病例分析及文献复习,为临床出凝血障碍疾病诊治提供临床诊疗思路。

广东省重组人凝血因子Ⅷ药物评价与遴选专家共识

重组人凝血因子Ⅷ为众多权威指南推荐的血友病A首选替代治疗药物。重组人凝血因子Ⅷ各品种能够暂时替代患者体内缺失的凝血因子Ⅷ,具有相同的药物作用机制,但在经济性、药学特性及其他属性等方面存在差异。为此,广东省药学会药物警戒专业委员会组织药学与临床专家共同制定了《广东省重组人凝血因子Ⅷ药物评价与遴选专家共识》,对我国已上市的6种重组人凝血因子Ⅷ从药学特性、有效性、安全性、经济性及其他属性等五大方面进行多维度评价,为医疗机构药品遴选及临床合理用药提供参考依据。

获得性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏1例报告

1病例简介 患者,男,24岁,因腰痛一年入院。一年前无明显诱因出现腰痛,弯腰加剧,于当地医院化验尿蛋白2＋,隐血2＋,其后曾多次复查尿常规无好转。后前胸出现皮疹,于当地医院查抗核抗体（-）,血小板40×109/L,24小时尿蛋白1.15g/L,临床诊断为＂系统性红斑狼疮可能性大、玫瑰糠疹＂。

上颌骨囊肿合并凝血因子Ⅶ缺乏症1例

颌骨囊肿在口腔颌面部疾病中极为常见,而凝血因子缺乏症则是一种罕见的隐性遗传性出血性病症,临床表现为人体各部位不同程度的出血,严重时甚至威胁生命。本文报道1例上颌骨囊肿合并凝血因子Ⅶ(coagulation factor Ⅶ,FⅦ)缺乏症患者,结合文献为FⅦ缺乏症患者行口腔颌面外科手术提供新的视角。

新型冠状病毒感染后获得性凝血因子Ⅴ抑制物一例

获得性凝血因子Ⅴ抑制物(acquired factorⅤinhibitor,AFVI)是一种极其罕见的疾病,通常发生在60岁以后,可导致严重的出血[1]。黏膜(如泌尿生殖道、胃肠道及呼吸道等)是最常见的出血部位,约占62%;血尿最为常见,颅内出血相对少见(约占8%),但致死率高[2]。

不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人行体外受精-胚胎移植后妊娠2例及文献复习

目的分析行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的不孕病人合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症的临床表现、实验室检查及治疗。方法通过分析2020―2021年潍坊医学院附属医院生殖医学中心收治的2例不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人的临床资料,结合文献复习进行回顾性分析。结果2例病人均无出血史及血液系统疾病史,既往无月经过多;实验室检查结果均为活化部分凝血酶原时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)正常,凝血酶时间(TT)正常,凝血因子Ⅺ、Ⅻ减少;1例病人在严密监测下未出现取卵术中、术后出血,1例病人预防性输注新鲜冷冻血浆(FFP)后未出现术中、术后出血;2例病人分娩前均未预防性输注FFP,分娩过程顺利,未发生产后出血。结论凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人自发性出血少见,无出血症状或出血轻微;APTT、PT、TT是该疾病的常规检查,凝血因子Ⅺ、Ⅻ活性与出血量无相关性,血栓动力学(TD)可对该疾病进行出血预测,目前缺乏大量前瞻性研究;术前充分评估可有效降低出血风险。

乳腺癌术后获得性血友病A的临床研究

目的 探讨1例乳腺癌术后获得性血友病A(AHA)的病因、临床表现、诊断与治疗过程,并通过检索文献,从实验室检查的角度出发,总结AHA的成因、诊断、治疗、预防等情况,以提高临床对AHA的认识。方法 分析该院2023年5月13日收治的1例乳腺癌术后患者创面渗血不止的原因,同时进行活化部分凝血活酶时间(APTT)纠正试验和凝血因子Ⅷ抑制物检测。以“获得性血友病A”“AHA”为关键词,对万方数据库和PubMed数据库2015-2024年发表的中文文献进行检索并分析。结果 该例患者APTT孤立性延长伴凝血因子Ⅷ∶C显著降低。APTT纠正试验提示患者存在时间温度依赖性凝血因子Ⅷ抗体,凝血因子Ⅷ抑制物滴度为1∶16.。该患者临床诊断为AHA,经注射重组活化人凝血因子Ⅶ止血,加用环磷酰胺清除凝血因子Ⅷ抑制物,患者血红蛋白水平逐渐稳定升高。文献检索结果发现,共检索到文献15篇,其中单病例报道的有10篇,多病例报道的有5篇,共涉及78个病例,其中无明确病因35例,自身免疫性疾病19例,约50%病例伴有基础疾病。结论 外科手术一定要重视凝血功能检测,对于孤立性APTT延长的患者,最好查找APTT延长的根本原因,同时临床要提高对AHA的识别、诊断和治疗水平。

2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者合并皮下血肿和获得性凝血因子缺乏症的诊断与治疗

总结2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者合并皮下血肿与获得性凝血因子缺乏症的诊断与治疗经验。一名56岁女性患者,主诉烦渴多尿血糖升高22年,水肿4年,伴恶心、呕吐1周就诊入院。住院治疗中出现皮下血肿。实验室检查结果:凝血因子(II,VII,IX,X)缺乏。对于2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者出现皮下血肿,鉴别诊断有重要的临床意义。获得性凝血因子缺乏(II,VII,IX,X)在2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染、尿毒症、血液透析后,是皮下血肿的罕见原因。2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者合并皮下血肿和获得性凝血因子缺乏症需综合治疗(手术、血液透析、药物),能取得满意的疗效。

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因和治疗探讨

目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、治疗方案及血液制品的应用。方法分析21例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者病因.监测维生素K_1治疗前后凝血功能的变化和维生素K的疗程。结果抗凝血灭鼠剂中毒是常见原因;维生素K_1治疗1小时凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)即明显缩短(P<0.01),3～6小时PT、APTT完全纠正。结论维生素K_1治疗获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症起效快,无须补充血浆或凝血酶原复合物。

遗传性联合凝血因子Ⅴ和Ⅷ缺乏症的诊疗现状

遗传性联合凝血因子Ⅴ和Ⅷ缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/百万,无性别差异。该病主要是LMAN1基因及MCFD2基因突变引起。临床上主要表现为轻至中度的出血倾向。实验室检查为FⅤ和FⅧ的活性同时下降所致的凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间延长。本文针对该病的发病机制、临床表现及诊疗进展等展开综述,以期提高儿科医师对该疾病的认识。

序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床疗效分析

目的分析序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床疗效.方法选择获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者44例,随机分为对照组及观察组,分别有21例、23例.分别采用常规治疗及序贯治疗,对治疗后凝血常规、凝血因子、凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ)进行检测.结果观察组及对照组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX较治疗前有改善,差异有统计学意义(P<0.05),观察组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FX较对照组有改善,差异有统计学意义(P<0.05).2组治疗后PIVKA-Ⅱ较治疗前有升高,差异有统计学意义(P<0.05),观察组患者接受维生素K4治疗后3周T2时较对照组有升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论大剂量维生素K序贯疗法可有效治疗ADVKCF,对PIVKA-II及凝血常规、凝血因子进行监测有助于明确患者的病情变化.

抗凝血灭鼠剂中毒导致获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症——46例临床分析

目的加深对抗凝血类灭鼠剂中毒的临床认识,以提高诊治水平。方法回顾性分析抗凝血类灭鼠剂中毒导致的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点、疗效和治疗前后凝血功能的改变。结果临床特点以血尿、皮肤黏膜出血为首发症状的多部位出血,经维生素K1治疗后24 h、3 d、7 d检测aPTT、PT和INR与治疗前比较明显缩短(P<0.01),治疗后3 d、7 d检测因子Ⅱ、Ⅶ、IX、X活性与治疗前比较明显增加(P<0.01)。结论维生素K1治疗抗凝血类灭鼠剂中毒导致获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的剂量要足够、疗程较长。对于不明原因多部位的出血,并有PT、aPTT明显延长者,应考虑抗凝血类灭鼠剂中毒可能。

获得性凝血因子Ⅷ抑制物1例并文献复习

获得性凝血因子Ⅷ抑制物,又叫做获得性血友病A（acquired haemophilia A,AH-A）,极其罕见,该病多发生于非血友病健康人群,目前发病机制不明,主要见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物变态反应等。获得性凝血因子Ⅷ抑制物导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起患者自发性出血或轻微损伤后出血不止，治疗需针对病因并补充足够的凝血因子W。日前本科收治1例患者，并取得较好疗效，本文结合文献，进一步探讨其诊断、鉴别诊断及治疗方案。

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症21例临床分析

目的分析成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的实验室检查和临床诊断、治疗、监测特点。方法检测凝血酶原时间(PT)及纠正试验、活化部分凝血活酶时间(APTT)及纠正试验、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg),确诊后用维生素K1治疗。结果应用维生素K1治疗后,PT、APTT较初入院结果显著缩短(P<0.01)。APTT异常率较低,PT异常率较高(95.5%)。PT与APTT变化呈显著正相关(P<0.01)。结论PT显著延长是获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症诊断的敏感指标。检测PT、APTT对于成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断及疗效监测具有一定价值。应用维生素K120mg2次/日静滴1月治疗安全有效。