获得性囊性肾病相关性肾细胞癌伴破裂出血及尿漏1例

获得性囊性肾病相关性肾细胞癌(ACKD-RCC)是发生于获得性囊性肾病患者最常见的肾细胞癌类型。鉴于该肿瘤组织病理学独特,2016版世界卫生组织(WHO)肾脏肿瘤分类将其列为新增的肾细胞癌亚型之一。目前,关于该肿瘤的报道较少且多为个案报道,本文报道1例ACKD-RCC,通过查阅相关文献分析总结其临床病理学特征,旨在提高对该少见肾细胞癌亚型的认识。

获得性囊性肾病相关性肾细胞癌2例并文献复习

目的探讨获得性囊性肾病相关性肾细胞癌(acquired cystic disease-associated renal cell carcinomas,ACD-RCC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后相关因素。方法回顾性分析2例ACD-RCC的临床病理学及免疫表型特征等,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果2例患者均因肾脏占位性病变入院,均有长期肾脏透析病史。眼观:例1双肾切面失去正常结构,切面呈多发囊性改变;例2于右肾下级被膜下见一肿物,大小3.0 cm×2.5 cm×2.3 cm。镜检:肿瘤组织呈管状、微囊性、筛状结构,肿瘤细胞较大,胞质丰富,呈嗜酸性,核大而圆,核仁明显。免疫表型:例1双肾肿瘤组织p504S及SDHB均阳性,CAIX、CD10、CK20、TFE3、CK7、CD117均阴性,Ki-67增殖指数8%~10%;例2右肾肿瘤组织p504S、CD10、RCC、E-cadherin均阳性,EMA、S-100、vimentin、CK7、CD117均阴性,Ki-67增殖指数约3%。2例患者术后随访2~36个月均存活,均无复发及转移。结论ACD-RCC较罕见,发病隐匿,常发生于晚期肾病长期透析患者,肿瘤组织形态独特,且常含有丰富的结晶,特异性表达p504S,预后较好。

获得性囊性肾病相关肾细胞癌的研究进展

获得性囊性肾病相关肾细胞癌(acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma,ACD-RCC)是终末期肾病及获得性囊性肾病患者最常见的肾脏肿瘤类型,2016年作为一种新的肾癌亚型纳入世界卫生组织肾脏肿瘤分类中。虽然该病是一种低度恶性肿瘤,但也可能出现局部复发或远处转移。对于长期透析尤其是并发症少的年轻患者,应定期行影像学监测,早期发现病变,早期干预,改善患者预后,提高其生存质量。目前,国内外文献主要聚焦在其临床病理方面,对该病影像特征、预后及监测方面的研究有限。该文归纳总结了ACD-RCC的流行病学特征、病因、病理特征、影像表现、治疗方法、预后及监测方法,旨在帮助临床医师更全面地认识ACD-RCC,为ACD-RCC的诊疗及监测提供参考。

获得性囊性肾病相关性肾癌伴破裂出血1例

患者，男，53岁。9年前因糖尿病及高血压性肾病致尿毒症行血液透析，2年前查CT发现双肾多发囊肿，未治疗。因突发左腰腹部绞痛来笔者所在医院急诊科就诊，行腹部CT示：左肾及肾周考虑破裂并包膜下及筋膜内血肿。不排除肿瘤破裂。予以急诊全麻下行左肾根治性切除术，术中探查发现左肾失去正常形态，并见多发囊性病变，

长期血透患者获得性囊性肾病合并肾癌8例报告并文献复习

目的:学习长期血透患者获得性囊性肾病合并肾癌的筛查和诊治方法。方法:回顾性分析我院维持性血透获得性囊性肾病合并肾癌患者8例,均为B超和CT诊断为双肾多发性囊肿合并肾实质性占位,并行后腹腔镜下根治性肾切除术,术后维持规律性血透,并严密随访。结果:长期血透患者226例,获得性囊性肾病105例(46.5%),获得性囊性肾病合并肾癌8例(3.5%),在获得性囊性肾病中发生率为7.6%(8/105),其中男5例,女3例,年龄(58.6±16.4)岁,血透(12.2±6.9)年。8例患者(9次)行后腹腔镜下根治性肾切除术,手术均成功,出血(45.2±20.3)ml,手术时间(72.5±20.3)min,无严重手术并发症,术后病理3例为透明细胞癌和6例为乳头状癌。住院天数为(7.5±2.4)d。随访12～63个月,无瘤存活5例。结论:肾癌在获得性囊性肾病患者中发病率高,随着血透患者寿命的延长,血透3年后需重视和建立肾癌筛查机制,腹腔镜下根治性肾切除术安全有效、恢复快,并注重患者心脑血管疾病及糖尿病等并发症的积极治疗,有助于进一步延长血透患者寿命。

终末期肾病相关性肾细胞癌的研究进展

控制终末期肾病患病率和病死率的上升是我国慢性病防治的重点。发生终末期肾病相关性肾细胞癌是终末期肾病患者死亡的主要原因。终末期肾病相关性肾细胞癌的病理学类型包括常见的肾细胞癌组织学亚型和独特的组织学亚型,如获得性囊性肾病相关性肾细胞癌和透明细胞乳头状肾细胞癌等,且诊治较为棘手。本文就终末期肾病相关性肾细胞癌的病因、发病率、发病机制、病理分型及预后进行简要综述,有助于提高对终末期肾病相关性肾细胞癌在泌尿系统疾病中的认识。