获得性凝血因子Ⅴ缺乏合并血小板功能障碍的病例研究并文献复习

本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。

血液透析患者合并获得性凝血因子Ⅴ缺乏症

42岁男性患者,规律血液透析1月,因“乏力、气短1 d”就诊。实验室检查显示凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,APTT纠正试验无法纠正,凝血酶时间正常,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物检测阳性,予以糖皮质激素单药治疗后凝血功能恢复正常。患者预后良好,在一年的随访中未复发。获得性凝血因子Ⅴ缺乏症很罕见,临床表现具有异质性,在有基础病患者群中预后不良,及时的诊断和治疗有助于改善患者预后,但需警惕药物相关并发症。

获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的临床诊治

目的:总结获得性凝血因子Ⅴ缺乏症(acquired factorⅤdeficiency,AFⅤD)的临床诊治经验。方法:回顾性分析10例获得性凝血因子Ⅴ缺乏症患者的临床资料,分析临床特点,总结临床诊治经验。结果:10例患者中男性7例,女性3例,年龄51~71岁,中位年龄60岁,均无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,临床表现为牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便,甚至颅内出血。10例患者均有凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物定性或定量试验阳性,均诊断为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。10例患者均输注新鲜冰冻血浆控制出血症状,并采用糖皮质激素或联合环磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制治疗,其中5例患者(5/10)缓解,未再出现出血症状;3例患者(3/10)应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗效果差,随后加用利妥昔单抗治疗均有效,其中2例经治疗后凝血因子Ⅴ(factorⅤ,FⅤ)浓度恢复正常,未再出现出血症状,1例患者需用小剂量利妥昔单抗维持治疗;2例患者(2/10)死于颅内出血。结论:AFⅤD是一种罕见疾病,临床出血症状轻重不一,经糖皮质激素及环磷酰胺。

获得性凝血因子Ⅴ缺乏症1例

本文报道了1例腹腔镜胆囊切除术后患者凝血功能异常,发生两次腹腔大出血,第二次腹腔大出血凝血因子检查显示凝血因子Ⅴ活性为0.7%,Ⅴ抗体为8.0 BU,并确诊为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。经查阅文献后分析了该患者发生获得性凝血因子Ⅴ缺乏的原因,可能与感染、输血浆及抗生素的使用相关,通过血浆置换与免疫抑制治疗,患者凝血功能逐渐恢复正常。本文对获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗方案进行文献查阅,为临床医生的诊断和处理提供思路。

肿瘤诱发获得性凝血因子Ⅴ缺乏1例并文献复习

目的:研究肿瘤诱发的获得性凝血因子Ⅴ缺乏症(acquired factor V deficiency, AFVD)临床表现特点,探讨肿瘤诱发的AFVD的治疗选择。方法:报道1例肿瘤诱发AFVD患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过并进行相关的文献复习及讨论。结果:老年男性,临床表现为黑便,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史。实验室检查提示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,凝血因子V活性(Factor V∶C)降低,Ⅴ因子抑制物水平升高。PET/CT:结肠及回肠末段代谢增高,提示肿瘤性疾病。对症输注新鲜冰冻血浆(FFP)后疗效欠佳。应用糖皮质激素治疗后出现血压明显升高,继而出现急性硬膜下出血,紧急给予Ⅶ因子抢救,最终放弃治疗出院,院外患者死亡。结论:获得性凝血因子Ⅴ抑制物所致的凝血障碍是一种少见疾病,预后与患者基础疾病相关。对于老年患者需注意除外肿瘤性疾病继发的AFVD以及糖皮质激素治疗的副作用。