15例获得性因子Ⅷ抑制物的临床研究

目的 分析凝血因子Ⅷ抑制物的发病和治疗情况 ,提高对此病的认识及治疗效果。方法 通过部分凝血酶原时间 (APTT)测定、APTT交叉试验及APTT孵育交叉试验、凝血因子Ⅷ抑制物测定Bethesda法、凝血因子Ⅷ水平测定等检查 ,对 15例确诊为获得性因子Ⅷ抑制物患者 ,采取浓缩Ⅷ因子、凝血酶原复合物、弥凝、糖皮质激素、大剂量静脉滴注丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗方法。结果 该组获得性因子Ⅷ抑制物患者部分凝血酶原时间 (APTT)延长 ,平均为 64 6s ;APTT交叉试验及APTT孵育交叉试验 :加 1/10正常血浆和等量正常血浆APTT延长均不能恢复正常 ,APTT时间随孵育时间延长而逐渐延长 ;因子Ⅷ :C测定最低为 1 0 % ,最高为 16 6% ,其中大于 5 %有 4例 ,占 2 6 7% ;因子Ⅷ抗体滴度为 1∶4～ 1∶16。入院后经采取多种方法联合治疗 ,12例患者出血症状、体征均有好转。 12例患者中 8例治疗后因子Ⅷ :C浓度上升到 5 %以上 ,占 66 7% ;与入院时比较差异有显著性 (P <0 0 5 )。结论 当患者临床表现为出血症状突然加重或出血时替代治疗效果差的时候 ,应考虑患者是否伴有获得性因子Ⅷ抑制物的可能 ;APTT孵育交叉试验对诊断循环抗凝抑制物意义重大。该组患者采用上述多种方法联合治疗 ,效果较满意。

获得性血友病A 7例报告并文献复习

目的提高对获得性凝血因子(F)Ⅷ抑制物所致获得性血友病(AH)A的认识。方法报告7例AHA患者的临床特征、实验室检查及治疗转归,复习文献并讨论。结果6例患者为中老年人,1例患者为25岁产后妇女,既往均无出血病史及家族病史。患者表现为皮肤瘀斑、肌肉血肿及自发性血尿、手术后或产后大出血等临床常见出血症状。实验室检查结果示活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长、FⅧ活性(FⅧ:C)降低、Bethesda法检测FⅧ抑制物阳性并定量。根据临床出血程度和实验室检查抑制物滴度高低,分别给予血浆输注、糖皮质激素或免疫抑制剂等相关治疗,1例患者抑制物明显降低,1例患者抑制物转为阴性,其余患者抑制物滴度变化不大;1例患者死于失血性休克。结论AHA临床发病率较低,临床表现具有异质性;但病情凶险,致命性出血发生率高。因此早期识别诊断、及时处理尤为重要,可有效降低临床死亡率。