获得性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏1例报告

1病例简介 患者,男,24岁,因腰痛一年入院。一年前无明显诱因出现腰痛,弯腰加剧,于当地医院化验尿蛋白2＋,隐血2＋,其后曾多次复查尿常规无好转。后前胸出现皮疹,于当地医院查抗核抗体（-）,血小板40×109/L,24小时尿蛋白1.15g/L,临床诊断为＂系统性红斑狼疮可能性大、玫瑰糠疹＂。

22例获得性血友病A患者的临床特点及预后

目的探讨获得性血友病A(AHA)患者的临床特点及治疗结局。方法AHA患者22例为研究对象,收集一般临床资料(人口统计学数据、基础疾病、出血部位及发病至确诊时间等);抽取AHA患者空腹静脉全血,采用凝血分析仪检测凝血功能指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)及国际标准化比值(INR)],采用Bethesda法检测血浆凝血因子抗体并确定高低抗体滴度、凝血分析仪检测凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)及判断减低程度;所有患者行人重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)、凝血酶原复合物(PCC)及1-去氨基-8-d-精氨酸血管加压素(DDAVP)等一般止血治疗及相关的清除抗体治疗[糖皮质激素(GC)单用或联合环磷酰胺(CTX),利妥昔单抗(RTX)单用或联合GC或其他免疫抑制剂如环孢素(CsA)、他克莫司(FK506)等]治疗并随访收集患者治疗、生存情况、出血情况、血常规、FⅧ抗体滴度变化、抗体清除时间、治疗相关不良事件及死因等。结果22例AHA患者男女比例为1∶2.14,起病中位年龄59.95岁;有出血表现19例,严重出血13例;诊断时FⅧ∶C中位数1.37%、FⅧ抗体平均滴度6.9×10^(-3) BU/L,高滴度FⅧ抗体组和低滴度FⅧ抗体组AHA患者出血严重程度比较、差异有统计学意义(P<0.05);rFⅦa治疗11例,低滴度抗体者加大剂量FⅧ治疗4例;使用免疫抑制清除抗体治疗15例,抗体清除患者10例,平均抗体转阴时间(47.3±14.4)d,死亡4例;GC组、GC+CTX组及GC+其他药物组AHA患者的抗体清除时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);AHA患者出现3级以上骨髓抑制8例,感染5例,库欣综合征1例。结论AHA以育龄期女性为主,出血是其主要临床表现;高滴度抗体患者及FⅧ活性重度减低患者更容易出现严重出血;止血首选rFⅦa或PCC旁路替代治疗,清除抗体可使用GC或者GC+免疫抑制剂治疗。

抗SSA/Ro52抗体阳性获得性血友病A1例报告并文献复习

获得性血友病A(AHA)是较少见的血液系统疾病,主要表现为黏膜、肌肉、内脏的出血,并且出血通常具有自发性、突然性、弥漫性和危急性,诊治不及时可造成严重出血,导致患者死亡。本文通过报道1例抗SSA/Ro52阳性AHA患者的临床诊断及治疗过程,旨在加深对于AHA的认识。

5例获得性血友病A的诊断及其体会

目的:通过系列的实验检测和文献复习,探讨获得性血友病A(AH-A)的规范化诊断方法。方法:应用临床诊断、一般凝血检测、活化部分凝血活酶时间(APTT)温育纠正试验、稀释试验、Nijmegen法、Bethesda法测定因子Ⅷ抗体(FⅧAb)和排除试验等,诊断5例AH-A患者。结果:应用系列诊断方法检测5例AH-A患者,均获得准确的AH-A诊断。结论:所使用的系列诊断流程,对AH-A患者的诊断有临床实用价值。

国内获得性血友病临床特征分析

获得性血友病（acquired hemophilia，AH）是指那些既往无出血史，但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子（FⅧ）抗体（即FⅧ-Ab，或称FⅧ抑制物）产生。AH临床非常少见，出血发生突然，多为重度出血，部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资料进行回顾性研究，总结AH的临床特征，探讨适合于国内AH的最佳治疗方案。

获得性血友病甲2例报告并文献复习

目的:探讨获得性血友病甲的临床特点,以提高对该病的认识。方法:分析2例获得性血友病甲患者的临床资料,包括其临床表现、实验室检查及治疗经过,并结合相关文献进行复习。结果与结论:2例患者均为老年男性,表现为自发性广泛皮下出血及软组织血肿,活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长且不能被正常血浆纠正,血浆凝血因子Ⅷ凝血活性部分(factorⅧcoagulant activity,FⅧ:C)活性下降,抗FⅧ:C抗体滴度升高,予输注FⅧ浓缩制剂及肾上腺皮质激素、人血丙种球蛋白后出血控制。获得性血友病甲可致严重出血,及早诊断、及早控制出血、及时补充缺乏的凝血因子,清除抗FⅧ:C抗体是成功治疗的关键。

1例十二指肠癌术后合并获得性血友病患者的护理

获得性血友病是指由于患者体内产生抗凝血因子Ⅷ特异性自身抗体而引起的出血性疾病,发病率约（0.2～1）/100000[1].此病多见于60～80岁老年人或产后女性,临床表现为广泛出血,严重时危及生命,病死率约15%[2],发病机制不明.我科于2014年11月收治1例十二指肠癌术后合并获得性血友病患者,术后腹腔大量出血,病情危重,

获得性血友病A2例报道并文献复习

获得性血友病（acquired hemophilia,AH）是指非血友病患者出现自发获得性凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾病。其中最常见的是获得性Ⅷ因子（FⅧ）抗体导致的获得性血友病A（AHA）。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如不能及时诊治可危及生命。

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1例

获得性血友病A是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。国外统计,获得性血友病每年大约每10万人中有0.2-1.0人发病[1]。而因获得性血友病A局部出血导致的骨筋膜室综合征更为少见。1病例资料患者,女,32岁,因双小腿肿胀,疼痛,活动受限1 d来我院血管外科就诊。

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。

1例获得性血友病A的诊断分析

目的分析1例获得性血友病A的诊断情况。方法收集1例获得性血友病A患者,对其诊断结果进行分析。结果此例患者入院后间断呕血,量约100mL,便血约200mL,测量血压96/69mmHg。1.上消化道出血。2.失血性贫血。3.凝血功能障碍原因待查。4.盆腔占位并局限性腹膜炎。5.卵巢肿瘤。结论对于获得性血友病A而言,临床常规治疗手段无效,临床应予重视,及时行相关实验室检查,以明确出血原因。

自身免疫性疾病合并获得性血友病A四例临床分析并文献复习

获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病，其发病突然，出血严重，若不及时诊治可因致命性出血而死亡，多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、病理妊娠等基础疾病有关，临床上少见。自身免疫性疾病合并AHA在临床上更为少见。我们回顾性总结了我院收治的4例自身免疫性疾病合并AHA患者的临床资料，并复习相关文献，报告如下。

利妥昔单抗治疗获得性血友病1例并文献复习

获得性血友病A（aequiredhemophilia A,AH-A）又称自发性获得性因子Ⅷ抑制物,是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体（FⅧantibody,FⅧ-Ab）而引起的一种凝血缺陷性疾病。该病发病率低,临床医生对其认识的程度普遍较低。我科于2010年9月17日收治1例,现报告如下。