免疫介导获得性因子ⅩⅢ缺乏症2例报道并文献复习

免疫介导获得性因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的严重出血性疾病,常规止凝血检查(血小板计数、血小板功能、凝血五项和血管性假性血友病抗原等)结果均正常,因此临床上容易延误诊治。本研究报道我科2例免疫介导获得性ⅩⅢ因子缺乏症患者的临床特征及诊治经过,并进行相关的文献复习。

获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例

获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子XⅢ缺乏症的认识。

血液透析患者合并获得性凝血因子Ⅴ缺乏症

42岁男性患者,规律血液透析1月,因“乏力、气短1 d”就诊。实验室检查显示凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,APTT纠正试验无法纠正,凝血酶时间正常,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物检测阳性,予以糖皮质激素单药治疗后凝血功能恢复正常。患者预后良好,在一年的随访中未复发。获得性凝血因子Ⅴ缺乏症很罕见,临床表现具有异质性,在有基础病患者群中预后不良,及时的诊断和治疗有助于改善患者预后,但需警惕药物相关并发症。

获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏伴静脉血栓病例及文献复习

获得性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)缺乏罕见,可发生于消耗过多、合成减少或免疫抑制介导。该病多见于老年群体,临床出血症状重,可出现反复自发性出血,治疗困难,死亡率接近50%,常规凝血检查无异常,极易漏诊和误诊。本文报道1例获得性FⅩⅢ缺乏症伴深静脉血栓形成患者,诊断过程曲折,经免疫抑制治疗取得成功。通过病例分析及文献复习,为临床出凝血障碍疾病诊治提供临床诊疗思路。

获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症致牙龈出血的临床分析

获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症极罕见,笔者在临床工作中发现1例以牙龈出血为首发症状的获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏症。对此症进行分析,并对相关文献进行了复习。

2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者合并皮下血肿和获得性凝血因子缺乏症的诊断与治疗

总结2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者合并皮下血肿与获得性凝血因子缺乏症的诊断与治疗经验。一名56岁女性患者,主诉烦渴多尿血糖升高22年,水肿4年,伴恶心、呕吐1周就诊入院。住院治疗中出现皮下血肿。实验室检查结果:凝血因子(II,VII,IX,X)缺乏。对于2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者出现皮下血肿,鉴别诊断有重要的临床意义。获得性凝血因子缺乏(II,VII,IX,X)在2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染、尿毒症、血液透析后,是皮下血肿的罕见原因。2型糖尿病(糖尿病肾病)尿路感染尿毒症患者合并皮下血肿和获得性凝血因子缺乏症需综合治疗(手术、血液透析、药物),能取得满意的疗效。

序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床疗效分析

目的分析序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床疗效.方法选择获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者44例,随机分为对照组及观察组,分别有21例、23例.分别采用常规治疗及序贯治疗,对治疗后凝血常规、凝血因子、凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ)进行检测.结果观察组及对照组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX较治疗前有改善,差异有统计学意义(P<0.05),观察组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FX较对照组有改善,差异有统计学意义(P<0.05).2组治疗后PIVKA-Ⅱ较治疗前有升高,差异有统计学意义(P<0.05),观察组患者接受维生素K4治疗后3周T2时较对照组有升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论大剂量维生素K序贯疗法可有效治疗ADVKCF,对PIVKA-II及凝血常规、凝血因子进行监测有助于明确患者的病情变化.

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因和治疗探讨

目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、治疗方案及血液制品的应用。方法分析21例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者病因.监测维生素K_1治疗前后凝血功能的变化和维生素K的疗程。结果抗凝血灭鼠剂中毒是常见原因;维生素K_1治疗1小时凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)即明显缩短(P<0.01),3～6小时PT、APTT完全纠正。结论维生素K_1治疗获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症起效快,无须补充血浆或凝血酶原复合物。

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症21例临床分析

目的分析成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的实验室检查和临床诊断、治疗、监测特点。方法检测凝血酶原时间(PT)及纠正试验、活化部分凝血活酶时间(APTT)及纠正试验、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg),确诊后用维生素K1治疗。结果应用维生素K1治疗后,PT、APTT较初入院结果显著缩短(P<0.01)。APTT异常率较低,PT异常率较高(95.5%)。PT与APTT变化呈显著正相关(P<0.01)。结论PT显著延长是获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症诊断的敏感指标。检测PT、APTT对于成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断及疗效监测具有一定价值。应用维生素K120mg2次/日静滴1月治疗安全有效。

获得性凝血因子Ⅴ缺乏症1例

本文报道了1例腹腔镜胆囊切除术后患者凝血功能异常,发生两次腹腔大出血,第二次腹腔大出血凝血因子检查显示凝血因子Ⅴ活性为0.7%,Ⅴ抗体为8.0 BU,并确诊为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。经查阅文献后分析了该患者发生获得性凝血因子Ⅴ缺乏的原因,可能与感染、输血浆及抗生素的使用相关,通过血浆置换与免疫抑制治疗,患者凝血功能逐渐恢复正常。本文对获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗方案进行文献查阅,为临床医生的诊断和处理提供思路。

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的联合治疗效果观察

目的回顾性分析获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的联合治疗效果。方法获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者56例,均给予新鲜冰冻血浆替代治疗或冷沉淀,并同时给予维生素K1静脉输注,输注红细胞纠正贫血,出院后改用维生素K4口服维持治疗3～6个月。观察治疗效果。结果所有患者接受凝血因子和维生素K治疗后,牙龈出血、血尿在1～2d内消失,皮下出血点、淤斑在3～5d得到明显改善。经治疗后所有患者症状均得到明显改善。出院后随诊3个月无一例复发。结论凝血因子和维生素K治疗获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症安全有效。

8例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的护理

总结了8例幼儿及学龄前儿童因误服灭鼠药而引起的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的治疗和护理。主要包括患儿在住院期间的心理疏导、出血护理、用药护理及出院指导等。认为医护人员应对此病提高认识,对儿童不明原因的反复多部位出血应详细询问病史、明确病因,早诊断、早治疗,以取得满意疗效。

新生儿获得性凝血因子Ⅴ缺乏症1例报告

1临床资料 患儿，男，8d。因“脐部出血不止、肉眼血尿半天”第1次入院。患儿系G2P2，足月剖宫产，无窒息抢救史，Apgar评分、羊水、脐带无异常，出生体质量3．3kg。

先天性胆总管囊肿术后获得性八因子缺乏症2例报告并文献复习

获得性八因子缺乏症(acquired hemophilia,AH)是一种少见而严重的自身免疫性出血性疾病.好发于中老年患者,往往因产生自身抗凝血因子Ⅷ的抗体而引起八因子缺乏.其出血表现与血友病甲(hemophilia A,HA)相似,AH多数继发于或伴发内科疾病.本文报道2例继发于先天性胆总管囊肿术后的AH年轻患者,并结合文献,就其发病原因、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行复习讨论,以提高对其认识.

获得性凝血因子X缺乏症1例

1 病例报告 女，71yr。2003-06出现全程无痛性肉眼血尿，鲜红色，在上海市第一人民医院B超检查示右肾结石，予立止血等止血治疗血尿减轻。2003-08又出现双上肢及躯干部瘀斑，血尿，至上海市瑞金医院就诊，查PTH250．8pg·mL^-1(参考值7～53pg·mL^-1)，Ca^+2．96mmol·mL^-1，CT示左侧下极甲状旁腺腺瘤，拟手术治疗。

香豆素类相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析

目的探讨香豆素类(包括华法林过量和毒鼠药中毒)相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析2013年7月至2022年7月福建医科大学附属第二医院东海院区血液科诊治的61例患者临床资料,根据香豆素类类型分为A组(华法林过量,34例)和B组(香豆素类鼠药中毒,27例)。A组男19例、女15例,年龄32~82岁(中位年龄71岁);B组男15例、女12例,年龄19~88岁(中位年龄53岁)。出血症状严重者给予静脉滴注维生素K_(1)10~60 mg/d,辅以输注新鲜冰冻血浆。比较治疗前后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)变化及维生素K_(1)解毒时间。采用t检验。结果A组华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)治疗前PT[(111.58±46.50)s]、APTT[(100.02±20.58)s]与治疗后PT[(17.13±4.30)s]、APTT[(37.77±58.91)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01);华法林过量无出血表现患者仅需暂停华法林。B组香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)治疗前PT[(102.13±75.34)s]、APTT[(84.02±48.24)s]与治疗后PT[(17.39±4.43)s]、APTT[(33.03±7.78)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01)。华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)解毒时间1 d,香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)解毒时间1个月至1年,两者维生素K_(1)解毒时间不同(P<0.01)。结论华法林、香豆素类鼠药均属于香豆素类抗凝剂,其用药过量或中毒,维生素K_(1)治疗均有效;因为2种药物使用目的及半衰期不同,故两者过量后的解毒方式不尽相同。