获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...

获得性大疱性表皮松解症基底膜自身抗体靶抗原的定位研究

目的 探讨获得性大疱性表皮松解症 (EBA)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的靶抗原及其定位情况。方法 用免疫印迹 (IB)、盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)、间接免疫电镜 (I IEM)等方法检测 6例EBA血清中IgG型及IgA型BMZ Ab识别的真表皮抗原以及抗原定位情况。结果 6例EBA血清中IgG型BMZ Ab均结合真皮提取物中 2 90ku蛋白 ,3例同时伴有结合 2 90ku蛋白的IgA型BMZ Ab。盐裂皮肤IIF显示BMZ真皮侧IgG线状沉积 ,IIEM示金颗粒沉积于BMZ致密下层 ,即真皮锚原纤维的Ⅶ型胶原处。结论 位于BMZ致密下层的Ⅶ型胶原是EBA中BMZ Ab的特异性靶抗原 ,Ⅶ型胶原上的抗原表位可被EBA血清中IgG及IgA型BMZ Ab识别。

伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报

目的报告1例伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病。方法对其临床、胃镜、血液病学检查、皮肤组织病理和直接免疫荧光进行研究。结果胃镜检查示食道内多发大小不等水疱。血液病学检查示活化部分凝血活酶时间（APTF）88．7s（正常值：20.90-34.60s）；第Ⅷ因子活性6．9％（正常值：50．0％～150．0％）；第Ⅷ因子抑制物滴度312B．U．／ml（正常：0）。组织病理检查：表皮下水疱。1M氯化钠裂解皮肤直接免疫荧光检查示基底膜带真皮侧IgG呈线状沉积。结论此为一罕见的病例。

米诺环素联合糖皮质激素治疗获得性大疱性表皮松解症1例

临床资料 患者男，67岁。因胸背部红斑、水疱伴痒3个月，于2012年4月17日来诊。患者8个月前因“过敏性鼻炎”以中医膏药（具体成分不详）于前胸、上背部穴位贴敷治疗，每10天治疗1次。每次贴敷4小时后摘除，共治疗3次。患者自觉每次贴敷后，粘贴部位均出现红斑，微痒，几天后可自行消退。

获得性大疱性表皮松解症

报告1例获得性大疱性表皮松解症。患者男,56岁。全身摩擦部位皮肤经摩擦后起大疱2年余。2年多以来,躯体受摩擦部位易擦伤、起大疱和结痂,无疼痛和瘙痒,病情反复,且伴有白色丘疹。体格检查可见躯干和四肢有大片红斑、糜烂、水疱和结痂,尤以易摩擦部位为重,双手和耳郭可见白色丘疹,甲变形、断裂。皮损组织病理检查示表皮下大疱和粟丘疹,直接免疫荧光检查在基膜下可见IgG呈线状沉积。根据典型的临床表现、组织病理改变和免疫荧光的检查结果诊断为获得性大疱性表皮松解症。给予糖皮质激素口服治疗。

获得性大疱性表皮松解症1例

获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis buuosa acquisita,EBA)是一种自身免疫性表皮下大疱病,以摩擦或外伤部位出现张力性水疱及血清内存在高滴度胶原自身抗体为基本特征,本病临床较少见,且临床表现和其他大疱性皮肤病类似,较易引起误诊.现将本科诊治的1例报告如下.

获得性大疱性表皮松解症3例报告

获得性大疱性表皮松解症３例报告周曙霞，张学军，翁孟武，施守义上海医科大学华山医院皮肤科（邮政编码２０００４０）获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种较少见的自身免疫性大疱性皮肤病．皮肤受轻微外伤或摩擦后即起水疱甚至大疱，愈后留萎缩性瘢痕及粟丘疹，同时...

获得性大疱性表皮松解症的研究进展

获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病,临床可分为两种类型:经典型和炎症型,血循环中有抗Ⅶ型胶原的自身抗体。诊断获得性大疱性表皮松解症除根据临床表现、组织病理、直接和间接免疫荧光外,还需做一些特殊检查,包括盐裂免疫荧光、免疫印迹、免疫电镜和ELISA检查。需要与其他自身免疫性表皮下疱病相鉴别。治疗主要是系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗炎药物。

获得性大疱性表皮松解症一例

患者,女,17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱,DIF示基底膜线状IgG沉积,盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性,血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d,氨苯砜100 mg/d治疗一周,水疱明显消退。目前仍在随访中。

百白破三联疫苗致获得性大疱性表皮松解症一例及其护理

百白破三联疫苗是由百日咳菌苗、白喉类毒素、破伤风类毒素所组成的三联疫苗,是计划免疫主要的常用疫苗之一。使用后出现大疱性表皮松解症,国内罕见报道。大疱性表皮松解症属药疹中最严重的一种,病情重,进展快,死亡率高,

获得性大疱性表皮松解症伴白癜风一例

获得性大疱性表皮松解症是一种由抗VⅡ型胶原自身抗体介导的表:皮下自身免疫性大疱性疾病,罕见与白癜风并发。我们报道一例19岁青年白癜风患者出现泛发性红斑水疱伴瘙痒,经诊断为获得性大疱.性表皮松解症。皮损经中等剂量甲泼尼龙、甲氨蝶呤及外用超强效激素治疗5月后完全消退,伴有色素减退斑的部分复色。个体遗传易感性和白癜风皮损局部的慢性炎症反应可能是导致这种自身免疫合并症的潜在因素,有待进一步探究。

获得性大疱性表皮松解症

获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗VⅡ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,IDEB)或类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP),并可累及粘膜、指甲以及毛发,而且病程慢性,迁延不愈,目前诊断及治疗均较棘手。

泛发性获得性大疱性表皮松解症

报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症。2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮。盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断。

获得性大疱性表皮松解症的免疫病理诊断

采用皮肤活检直接免疫荧光法(DIF)和血清间接免疫荧光法(IIF)确诊两例获得性大疱性表皮松解症(EBA).两例皮疹和其中一例另四处正常皮肤的 DIF均显示皮肤基底膜带(EMZ)有线状 IgG 和 C_3沉积.用1mol/L 氯化钠溶液分离皮肤作抗原性底物,IIF 显示线状 IgG 荧光带沉积在真皮一侧,滴度为1:20.

获得性大疱性表皮松解症

患者男，40岁。 主诉：躯干、四肢水疱4年，加重1月。 现病史：患者于4年前无明显诱因出现躯干红斑、水疱，无明显自觉症状。皮疹逐渐增多，蔓延至全身。曾于外院以“大疱性类天疱疮”治疗，病情可缓解，但反复发作。1月前，患者无明显诱因上述症状加重，躯干、四肢出现大量红斑水疱。患者起病以来，精神、胃纳、睡眠可，大、小便正常，体重无明显改变。

获得性大疱性表皮松解症误诊一例并文献复习

报道一例反复误诊的获得性大疱表皮松解症并对相关文献进行复习。患者,女,25岁。皮疹泛发全身,主要表现为张力性水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,在外院误诊为天疱疮、线状IgA大疱病。组织病理检查示:表皮下水疱;盐裂IIF:IgG沉积在真皮侧;DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA带状沉积,ELISA:BP180,BP230均阴性,诊断为获得性大疱性表皮松解症,给予甲泼尼龙、氨苯砜、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯等治疗,病情好转。

2例丙肝患者伴发获得性大疱性表皮松解症

We report 2 patients with documented chronic hepatitis C infection and epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Both patients clinically represent classic EBA, exhibiting skin fragility and blistering occurring both spontaneously and secondary to trauma, which heal with milia and scar formation. EBA often is a disease of altered immune status and debility. Further work is necessary to show whether hepatitis C plays a causative role in EBA in these 2 patients and in general.