获得性癫癎失语综合征5例报告

目的：研究获得性癫癎失语综合征（Landau-Kleffner syndrome，LKS）的临床、脑电图（EEG）特征、治疗反应和远期预后。方法：对5例LKS患儿的临床表现、EEG特点和临床疗效进行观察，并结合文献进行探讨。结果：起病年龄为4～12岁。5例患儿均有不同类型的癫癎发作，伴有进行性失语，其中1例智力明显低下。5例均有EEG异常，其中3例有颞区局限性棘慢波发放。癫癎发作均可用抗癫癎药物控制。经皮质激素治疗，失语有改善。随访癫癎发作控制均良好，但语言恢复较正常差，EEG癎样放电好转。结论：LKS是一种以获得性失语和癫癎发作两大症状为主要临床表现的儿童时期癫癎性脑病。失语表现为听觉失认，多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的局限性癎样放电，睡眠期常泛化至全导联，并可呈持续发放。抗癫癎药物可控制癫癎发作，但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好，但常遗留语言障碍。

获得性癫癎失语综合征4例

目的探讨获得性癫癎失语综合征（LKS）的临床特征及治疗反应。方法通过对4例LKS患儿临床表现、EEG特征、治疗效果观察,并通过电话及门诊复诊随访其预后。结果 4例患儿均予丙戊酸钠口服溶液及激素治疗,3~6个月抽搐发作控制,失语明显好转,EEG提示不同程度改善。结论 LKS是一少见的年龄依赖性癫癎综合征,以失语和癫癎发作为主要表现,可伴有行为异常,EEG以颞区为主的癎样放电,睡眠期可泛化全导,抗癫癎药物可控制癫癎发作,但对失语疗效欠佳,早期足量激素治疗对失语疗效明显。该病预后较好。

Landau-Kleffner综合征1例

Landau-Kleffner综合征(LKS)又称获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia),是儿童期一种以获得性失语、癫痫发作和脑电图(electroencephalographic,EEG)异常为主要特征的癫痫综合征,临床上容易漏诊、误诊,延误治疗,严重影响儿童语言能力、社会心理及生活质量.为进一步提高对此病的认识,现将我科诊治的1例LKS报道如下.